Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Лечебные мероприятия на первом этапе оказания помощи в случае пороков при дуктус-зависимой гемодинамике достаточно стандартные:
1. Отмена кислородотерапии, так как кислород способствует быстрому закрытию открытого артериального протока.
2. Титрование препаратов простагландина Е, (простин, ал-простадил, вазапростан и др.).
3. Кардиотоническая поддержка гемодинамики, нормализация КЩС.
4. Решение вопроса о переводе в специализированное учреждение.

В специализированном отделении уточняют диагноз и сопутствующей патологии. При подтверждении диагноза необходимо выполнить хирургическое вмешательство по экстренным жизненным показаниям в течение 48 ч.

Выполняют один из вариантов формирования системно-легочного шунта по Блелоку —Тауссиг, Ватерстоуну — Кули, Потсу и др. В настоящее время чаще используют вариант Блелока —Тауссиг с применением политетрафторэтиленового протеза определенного диаметра.
В дальнейшем у пациентов данной категории выполняют операцию Растелли, которая заключается в закрытии дефекта и протезировании легочного ствола ксено- или аллокондуитом.

стеноз легочной артерии

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) сердца составляет около 10% среди ВПС, встречающихся на первом году жизни (Fyler D.C., 1980). Большинство операций при данном пороке носят ургентный характер, так как естественная смертность при данном пороке в течение первого года жизни достигает 89 — 95%, максимум которой приходится на первый месяц жизни (Ким А.И., 2001; Hamilton D.J., 1981). По нашим данным, в структуре ВПС при легочной дуктусзависимой гемодинамике на ТМС приходится 56%, при форамен-зависимой — 23%.

Анатомия транспозиции магистральных сосудов. Анатомически ТМС характеризует отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии — от левого, коронарные артерии отходят от аорты. ТМС имеет несколько разновидностей: простая форма — отхождение аорты от правого желудочка, а легочной артерии — от левого; ТМС + ДМЖП; ТМС + ДМЖП + стеноз ЛА; ТМС как составная часть синдрома единого желудочка; корригированная ТМС.

Этот порок в литературе имеет разные обозначения: D-транспозиция магистральных сосудов или магистральных артерий, вентрикулоартериальная дискордантность; L транспо-зиция, последнее является синонимом корригированной транспозиции и атриовентрикулярной дискордантности.

Гемодинамика транспозиции магистральных сосудов. При простой форме ТМС имеется два независимых замкнутых круга: большой круг начинается аортой от правого желудочка и заканчивается полыми венами, впадающими в правое предсердие; малый круг начинается легочной артерией от левого желудочка, и легочные вены приносят артериальную кровь в левое предсердие. Как теоретически, так и практически жизнь с такой патологией невозможна, однако благодаря функции фетальных коммуникаций открытого артериального протока и открытого овального окна происходит смешивание крови, что и определяет жизнеспособность ребенка в первые дни жизни.

В первые несколько дней жизни сброс артериальной крови в аорту по ОАП происходит благодаря естественно высокому легочному сопротивлению и мощности сокращений левого желудочка. Через некоторое время, на 2—3-й нед жизни за счет снижения легочного сопротивления поток артериальной крови по ОАП уменьшается, но увеличивается приток к левому предсердию. Таким образом, основная функция смешивания крови переходит на ООО, и его размер и пропускная способность становятся жизнеопределяющим фактором.

- Читать далее "Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии
2. Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии
3. Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
4. Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов
5. Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца
6. Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
7. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен
8. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца
9. Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты
10. Лечение врожденной коарктации аорты. Критический стеноз аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: