Синдром гипоплазии левого сердца относится к наиболее сложным порокам сердца как в плане диагностики и хирургического лечения, так и в плане прогноза продолжительности и качества жизни. Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет до 2,5 — 5% среди новорожденных с пороками сердца, что является достаточно высокой цифрой, сравнимой с частотой синдрома гипоплазии правого сердца, КАо, ТМС, тетрады Фалло.

Анатомия гипоплазии левого сердца. Недоразвитие левых отделов сердца включает в себя атрезию или критический стеноз митрального клапана при нормальном развитии левого предсердия, но выраженной гипоплазии левого желудочка, стенозе или атрезии аортального клапана, гипоплазии восходящего отдела и дуги аорты, которая заканчивается коарктацией аорты в типичном месте. Ниже коарктации аорта имеет, как правило, нормальное развитие.

Гемодинамика гипоплазии левого сердца. Благодаря известным особенностям кровообращения плода наличие даже такой грубой патологии сердца, как гипоплазия, не наносит ему большого вреда, и дети рождаются доношенными. Жизнь ребенка с первых часов после рождения возможна только в случае хорошей функции фетальных коммуникаций — овального окна и артериального протока, потому что аорта, включая ветви дуги и коронарные артерии, заполняется ретроградно из артериального протока, а через овальное окно (слева направо) шунтируется вернувшаяся из легких кровь.

Левые отделы не могут ее принять из-за атрезии митрального клапана и гипоплазии левого желудочка.

Диагностика гипоплазии левого сердца. Современный уровень развития здравоохранения позволяет уже во время беременности заподозрить и определить диагноз синдрома гипоплазии левого сердца. Однако опыт показывает, что достоверность пренатальной диагностики пороков сердца недостаточно высока — с нашей точки зрения, по двум основным причинам:
1) сложность самой методики обследования;
2) пренатальной УЗ-диагностикой заняты люди, сведующие в акушерстве и гинекологии, но без соответствующей кардиологической подготовки.

Некоторым оправданием может служить тот факт, что в США, где подготовка врачей более серьезная и аппаратная оснащенность гораздо выше, достоверность диагноза ВПС, установленного антенатально, по сравнению с диагнозом после родов составляет около 60% случаев.

Синдром гипоплазии левого сердца в роддоме в первые дни после рождения проявляется синдромами гипоксемии и сердечной недостаточности, симптомы которых хорошо известны врачам-неонатологам. При ослаблении функции открытого артериального протока наблюдаются гипотония и снижение диуреза при хороших показателях сатурации крови, и наоборот, нормальное артериальное давление и хороший диурез могут быть только при низких цифрах сатурации крови.

- Читать далее "Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты"