Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца

Атрезия трикуспидального клапана (АТК) встречается в 1,6 — 3% всех случаев пороков сердца и уступает по частоте транспозиции магистральных сосудов, СГЛС, КАо и тетраде Фалло (цит.: по Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989).

Атрезия трикуспидального клапана характеризуется наличием мембраны вместо клапана, т.е. полной непроходимостью, встречается и как самостоятельная нозологическая единица, и как составляющая синдрома гипоплазии правого сердца. Четкую анатомическую границу провести между ними практически невозможно, а с позиции гемодинамики — это в любом случае синдром единого желудочка.

Гемодинамика при атрезии трикуспидального клапана. При данном пороке поток венозной крови, поступающей в правое предсердие, упирается в несформировавшийся клапан, который представляет собой мембрану, и дальнейший ее путь возможен только через овальное окно в левое предсердие. Происходит смешивание артериальной и венозной крови. Заполнение легочной артерии осуществляется за счет ОАП (легочная дуктус-зависимая гемодинамика), поскольку в правый желудочек кровь не поступает вообще.

Это обстоятельство, по мнению многих авторов, обусловливает недоразвитие правого желудочка и легочной артерии различной степени. Встречаются варианты как с нормально функционирующим легочным стволом, так и с выраженным легочным стенозом или его атрезией. Гемодинамика при крайней форме гипоплазии правого сердца с атрезией легочной артерии зависит от функции обеих фетальных коммуникаций.

атрезия трикуспидального клапана

Диагностика атрезии трикуспидального клапана. Данный порок существенно не влияет на кровообращение плода, поэтому дети рождаются доношенными, с хорошей массой тела. Первые дни жизни проходят гладко за счет работающих фетальных коммуникаций, но должен настораживать стойкий цианоз кожных покровов с цифрами сатурации 80 — 85%, который объясним смешиванием крови на уровне предсердий.

Угасающая функция ОАП проявится в нарастании цианоза и других симптомов гипоксемии. Уменьшение размеров овального окна приведет к развитию картины сердечной недостаточности правого типа с венозным застоем по верхней и нижней полой вене. Эти признаки заболевания дают возможность заподозрить критический порок сердца уже в роддоме. Неотложные мероприятия достаточно типичны для группы дуктус-зависимых пороков: отмена подачи кислорода, титрование простагландина Е1, коррекция КЩС, консультация кардиолога и транспортировка в специализированное отделение для новорожденных.

ЭКГ: левограмма.
Рентгенография грудной клетки: усиленный легочный рисунок.
ЭхоКС позволяет уточнить диагноз и оценить функцию фетальных коммуникаций.

- Читать далее "Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии
2. Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии
3. Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
4. Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов
5. Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца
6. Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
7. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен
8. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца
9. Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты
10. Лечение врожденной коарктации аорты. Критический стеноз аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: