Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии

Атрезия и критический стеноз легочной артерии среди всех ВПС составляют, по данным различных авторов, 1—3% случаев (Подзолков В.П., Кокшенев И.Ю., Гаджиев А.А., 2003; Mavroudis С, Backer C.L., 2003). В группе больных с дуктус-зависимой гемодинамикой их частота достаточно высокая и составляет, по нашим данным, 22%.

Различают четыре типа атрезии легочной артерии (АЛА):
I — мембрана на уровне клапана легочной артерии; мембрана с небольшим отверстием — критический стеноз;
II — непроходимость ствола легочной артерии начиная от клапана до бифуркации с сохранением проходимости правой и левой ветвей;
III — непроходимость ствола и одной из ветвей легочных артерий;
IV — отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям.

Заполнение легких кровью происходит за счет развитых больших аортолегочных коллатералей.
В классификации атрезии легочной артерии различают сочетание ее с ДМЖП и вариант с интактной МЖП. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно. Часто при АЛА и критическом стенозе ЛА наблюдается недоразвитие правого желудочка с наличием коронарно-правожелудочковых фистул.

стеноз легочной артерии

Гемодинамика. Атрезия легочной артерии и критический стеноз ЛА относятся к сложным порокам цианотического типа и входят в группу критических пороков сердца, гемодинамика которых зависит от функции боталлова протока, т.е. в группу пороков, зависимых от ЛДЗГ. После рождения ребенка с этим пороком единственный путь поступления крови в легкие — открытый артериальный проток. Генетически запрограммированное естественное закрытие артериального протока реализуется в первые дни и недели жизни, в результате чего уменьшается легочный кровоток и происходит «внезапное ухудшение» состояния ребенка в виде нарастающей гипоксии.

Небольшое отверстие в мембране при критическом стенозе не в состоянии обеспечить необходимый легочный кровоток, поэтому критические проявления и тактика лечения сходны с таковыми при АЛА.

Диагностика стеноза легочной артерии. В родильном зале ребенок может выглядеть вполне нормальным, иметь допустимые показатели гемодинамики и насыщения крови кислородом. В дальнейшем присоединяются диффузный цианоз, тахикардия, одышка. Появившаяся гипоксия обычно нарастает. Сердечный шум может варьировать от хорошего, на 5/6, систолического шума (обусловленного чаще наличием ДМЖП) до незначительного (2/6), связанного с работой открытого артериального протока. Уменьшение интенсивности шума на фоне нарастающего цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения и цианоза, связанного с другими, некардиальными причинами (родовая травма, легочная патология, аспирация и др.), основополагающей является проба с кислородом. Больному подают кислород в течение 15 мин. У пациентов с пороком сердца уровень насыщения — сатурация не повышается или же повышается незначительно. И наоборот, отмечается хорошее повышение сатурации при некардиальных причинах цианоза.

ЭКГ: правограмма. Рентгенография грудной клетки: обедненный легочный рисунок. ЭхоКС позволяет установить диагноз и уточнить его детали.

- Читать далее "Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии
2. Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии
3. Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
4. Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов
5. Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца
6. Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
7. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен
8. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца
9. Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты
10. Лечение врожденной коарктации аорты. Критический стеноз аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: