Атрезия и критический стеноз легочной артерии среди всех ВПС составляют, по данным различных авторов, 1—3% случаев (Подзолков В.П., Кокшенев И.Ю., Гаджиев А.А., 2003; Mavroudis С, Backer C.L., 2003). В группе больных с дуктус-зависимой гемодинамикой их частота достаточно высокая и составляет, по нашим данным, 22%.

Различают четыре типа атрезии легочной артерии (АЛА):
I — мембрана на уровне клапана легочной артерии; мембрана с небольшим отверстием — критический стеноз;
II — непроходимость ствола легочной артерии начиная от клапана до бифуркации с сохранением проходимости правой и левой ветвей;
III — непроходимость ствола и одной из ветвей легочных артерий;
IV — отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям.

Заполнение легких кровью происходит за счет развитых больших аортолегочных коллатералей.
В классификации атрезии легочной артерии различают сочетание ее с ДМЖП и вариант с интактной МЖП. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно. Часто при АЛА и критическом стенозе ЛА наблюдается недоразвитие правого желудочка с наличием коронарно-правожелудочковых фистул.

Гемодинамика. Атрезия легочной артерии и критический стеноз ЛА относятся к сложным порокам цианотического типа и входят в группу критических пороков сердца, гемодинамика которых зависит от функции боталлова протока, т.е. в группу пороков, зависимых от ЛДЗГ. После рождения ребенка с этим пороком единственный путь поступления крови в легкие — открытый артериальный проток. Генетически запрограммированное естественное закрытие артериального протока реализуется в первые дни и недели жизни, в результате чего уменьшается легочный кровоток и происходит «внезапное ухудшение» состояния ребенка в виде нарастающей гипоксии.

Небольшое отверстие в мембране при критическом стенозе не в состоянии обеспечить необходимый легочный кровоток, поэтому критические проявления и тактика лечения сходны с таковыми при АЛА.

Диагностика стеноза легочной артерии. В родильном зале ребенок может выглядеть вполне нормальным, иметь допустимые показатели гемодинамики и насыщения крови кислородом. В дальнейшем присоединяются диффузный цианоз, тахикардия, одышка. Появившаяся гипоксия обычно нарастает. Сердечный шум может варьировать от хорошего, на 5/6, систолического шума (обусловленного чаще наличием ДМЖП) до незначительного (2/6), связанного с работой открытого артериального протока. Уменьшение интенсивности шума на фоне нарастающего цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения и цианоза, связанного с другими, некардиальными причинами (родовая травма, легочная патология, аспирация и др.), основополагающей является проба с кислородом. Больному подают кислород в течение 15 мин. У пациентов с пороком сердца уровень насыщения — сатурация не повышается или же повышается незначительно. И наоборот, отмечается хорошее повышение сатурации при некардиальных причинах цианоза.

ЭКГ: правограмма. Рентгенография грудной клетки: обедненный легочный рисунок. ЭхоКС позволяет установить диагноз и уточнить его детали.

- Читать далее "Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)"