Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии

Среди причин смерти лидируют острая сердечная недостаточность, кризы легочной гипертензии. На результатах сказывается позднее поступление больных — старше 6 мес, со сложными диагнозами АВК и ДОС от ПЖ. Послеоперационный период у этих больных сопровождался многочисленными кризами легочной гипертензии, что явилось причиной смерти. У троих пациентов продолженная ИВЛ осложнилась пневмотораксом, который оказался фатальным. Все умершие отличались выраженной реакцией на любую манипуляцию в палате реанимации (санация бронхиального дерева, поворот тела, снижение дозы фентанила, кардиотонических препаратов или кислорода и др.). Однажды возникший криз ЛГ значительно снижал шансы на выживание.

В настоящее время летальность удалось значительно снизить — до 3,5% благодаря применению перидуральной анестезии, фентанила, оксида азота и более ранних оперативных вмешательств, в том числе и паллиативных.
Среди плановых больных, оперированных в возрасте ближе к 1 году жизни, в последние 2 года летальных случаев не было.

Таким образом, 1-я, экстренная группа больных характеризуется кризовым течением легочной гипертензии: приступообразный цианоз, QP/QS как 1:1, а во время приступа < 1:1, могут присутствовать признаки сердечной недостаточности, больные, как правило, резистентны к медикаментозной терапии, во время приступа помогают седативные средства и ингаляция кислорода.

дети с пороком сердца

Для 2-й группы больных, со срочными показаниями для операции, характерно наличие большого сброса по дефекту межжелудочковой перегородки - QP/QS как 2:1 и более, признаков сердечной недостаточности различной степени, значительное отставание в прибавке массы тела.

У больных 3-й группы имеются субклинические и клинические признаки порока сердца, кровообращение находится в состоянии компенсации, можно обойтись без медикаментозной терапии.

Таким образом, у 15% детей с большими левоправыми шунтами клиническая картина характеризуется кризовым течением ЛГ, что требует оперативного вмешательства в момент установления диагноза, лучше до 3 мес жизни; у 17% детей манифестирует выраженная легочная гиперволемия и сердечная недостаточность, им оперативное лечение показано в возрасте до 5 мес. У 68% пациентов возможно оперативное лечение в возрасте 10—12 мес и позже.

Приведенное выше разделение на группы по характеру клинического течения является результатом более чем 10-летнего наблюдения больных новорожденных и детей первого года жизни. Целью его является привлечение внимания практических врачей к тому, что диагноз ВПС и клинические его проявления — не одно и то же. Сроки проведения оперативного лечения оказывают огромное влияние на исход лечения, упущенное время становится союзником болезни и работает против больного ребенка.

- Читать далее "Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии"

Оглавление темы "Диагностика врожденных пороков сердца":
1. Смертность детей с пороком сердца. Кризное течение легочной гипертензии
2. Атрезия и критический стеноз легочной артерии. Гемодинамика при стенозе легочной артерии
3. Лечение стеноза легочной артерии. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)
4. Диагностика транспозиции магистральных сосудов. Лечение транспозиции магистральных сосудов
5. Атрезия трикуспидального клапана. Синдром гипоплазии правого сердца
6. Лечение атрезии трикуспидального клапана. Тотальный аномальный дренаж легочных вен
7. Диагностика аномального дренажа легочных вен. Лечение аномального дренажа легочных вен
8. Синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика, диагностика гипоплазии левого сердца
9. Лечение гипоплазии левого сердца. Коарктация аорты и перерыв дуги аорты
10. Лечение врожденной коарктации аорты. Критический стеноз аорты

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: