Механизм развития (патогенез) прогрессирующего надъядерного паралича

Прогрессирующий надъядерный паралич проявляется ригидностью мышц туловища, нарушением равновесия, шейной дистонией, псевдобульбарным синдромом, речевыми нарушениями, глазодвигательными расстройствами, включая парез вертикального взора, постепенно нарастающий до тотального офтальмопареза, а также прогрессирующей, умеренно выраженной деменцией.

Заболевание манифестирует, как правило, в возрасте 40-70 лет. У мужчин болезнь наблюдается в 2 раза чаще, чем у женщин. Летальный исход обычно наступает через 5-7 лет после манифестации заболевания.

Морфология. Характерна массовая гибель нейронов в бледном шаре, субталамическом ядре, черной субстанции, ядрах пластинки четверохолмия, околоводопроводном сером веществе и зубчатом ядре мозжечка.

В нейронах и глиальных клетках пораженных областей обнаруживаются шаровидные сети нейрофибрилл. При ультраструктурном анализе выявляются прямые филаменты толщиной 15 нм, содержащие тау-белок 4R.

При прогрессирующем надъядерном параличе мутаций гена МАРТ не обнаружено. Однако существуют полиморфизмы гена МАРТ при неравновесном сцеплении двух гаплотипов, один из которых встречается очень часто у лиц, страдающих прогрессирующим надъядерным параличом. Данных о влиянии этого гаплотипа на риск развития заболевания нет.

МРТ при прогрессирующем надъядерном параличе
МРТ при прогрессирующем надъядерном параличе

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) кортикобазальной дегенерации"

Оглавление темы "Патогенез нервных болезней":
  1. Механизм развития (патогенез) болезни Альцгеймера
  2. Механизм развития (патогенез) фронтотемпоральной деменции
  3. Механизм развития (патогенез) болезни Пика
  4. Механизм развития (патогенез) прогрессирующего надъядерного паралича
  5. Механизм развития (патогенез) кортикобазальной дегенерации
  6. Механизм развития (патогенез) сосудистой деменции
  7. Механизм развития (патогенез) болезни Паркинсона
  8. Механизм развития (патогенез) деменции с тельцами Леви
  9. Механизм развития (патогенез) множественной системной атрофии
  10. Механизм развития (патогенез) болезни Хантингтона

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: