Кортикобазальная дегенерация - это заболевание наблюдается у пожилых и имеет выраженную клиническую и патоморфологическую гетерогенность. Поскольку кортикобазальная дегенерация болезнь проявляется экстрапирамидными нарушениями, ее можно отнести к группе синдромов поражения базальных ядер.

Морфология. При макроскопическом исследовании определяется атрофия коры, более выраженная в моторной, премоторной и передней теменной областях.

В этих участках коры наблюдаются массовая гибель нейронов, глиоз и так называемые раздутые нейроны (ахромазия нейронов), которые выявляются по окрашиванию фосфорилированных нейрофиламентов при иммуногистохимическом исследовании. Иммунореактивность тау-белка была обнаружена в астроцитах (пушистые астроциты), олигодендроцитах (спиральные тельца), нейронах базальных ганглиев и иногда в нейронах коры.

Тау-положительные кластеры вокруг астроцитов (астроцитарные бляшки) и тау-положительные нити в сером и белом веществе — наиболее специфичные патоморфологические признаки кортикобазальной дегенерации.

В черной субстанции и голубоватом пятне наблюдаются деструкция пигментных клеток, ахромазия нейронов и формирование сетей. Так же, как при прогрессирующем надъядерном параличе, отложения тау-белка при кортикобазальной дегенерации состоят преимущественно из белка 4R.

Клинические признаки. Заболевание характеризуется экстрапирамидной ригидностью мышц, асимметричными двигательными нарушениями (подергивания конечностей) и кортикальной симптоматикой (апраксии, афатические нарушения). Также отмечается расстройство когнитивных функций, которое у некоторых пациентов может быть сильно выраженным.

В развитии кортикобазальной дегенерации участвует тот же гаплотип гена МАРТ, что задействован в патогенезе прогрессирующего надъядерного паралича.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) сосудистой деменции"

1. Механизм развития (патогенез) болезни Альцгеймера
2. Механизм развития (патогенез) фронтотемпоральной деменции
3. Механизм развития (патогенез) болезни Пика
4. Механизм развития (патогенез) прогрессирующего надъядерного паралича
5. Механизм развития (патогенез) кортикобазальной дегенерации
6. Механизм развития (патогенез) сосудистой деменции
7. Механизм развития (патогенез) болезни Паркинсона
8. Механизм развития (патогенез) деменции с тельцами Леви
9. Механизм развития (патогенез) множественной системной атрофии
10. Механизм развития (патогенез) болезни Хантингтона