Механизм развития (патогенез) болезни Пика

Болезнь Пика (лобарная атрофия) — это редкая форма прогрессирующей деменции, на ранних стадиях которой отмечаются нарушения поведения (лобная психопатологическая симптоматика) и речевые расстройства (симптомы поражения височной доли).

В большинстве случаев болезнь Пика является спорадической, однако существуют семейные формы, обусловленные мутациями гена, кодирующего тау-белок.

Морфология. Выявляются значительные, как правило, асимметричные атрофические изменения в лобных и височных долях, однако задние две трети верхней височной извилины внешне интактны.

Изредка наблюдается поражение теменной или затылочной доли. Атрофия может быть настолько выраженной, что извилины резко истончаются (симптом «лезвия ножа»).

Наличия этого симптома лобарной атрофии при макроскопическом исследовании мозга часто бывает достаточно, чтобы отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера.

Помимо кортикальной атрофии может выявляться двухсторонняя атрофия хвостатого ядра и скорлупы.

При микроскопическом исследовании деструкция нейронов в наибольшей степени выражена в трех наружных слоях коры. Характерна отечность некоторых из выживших нейронов (клетки Пика), в цитоплазме остальных содержатся округлые тельца Пика, которые представляют собой филаментные включения со слабой базофилией, хорошо видимые при импрегнации серебром.

При ультраструктурном исследовании в них обнаруживаются прямые филаменты, везикулярный эндоплазматический ретикулум и парные спиралевидные филаменты, которые по иммуногистохимическим характеристикам близки к аналогичным филаментам, выявляемым при болезни Альцгеймера, и содержат тау-белок 3R.

В отличие от сетей нейрофибрилл при болезни Альцгеймера тельца Пика погибают вместе с пораженным нейроном и не сохраняются в качестве маркеров заболевания после гибели клетки.

Болезнь Пика
Болезнь Пика.
Тельца Пика — овальные гомогенные цитоплазматические включения в нейронах,
хорошо видимые при импрегнации серебром.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) прогрессирующего надъядерного паралича"

Оглавление темы "Патогенез нервных болезней":
  1. Механизм развития (патогенез) болезни Альцгеймера
  2. Механизм развития (патогенез) фронтотемпоральной деменции
  3. Механизм развития (патогенез) болезни Пика
  4. Механизм развития (патогенез) прогрессирующего надъядерного паралича
  5. Механизм развития (патогенез) кортикобазальной дегенерации
  6. Механизм развития (патогенез) сосудистой деменции
  7. Механизм развития (патогенез) болезни Паркинсона
  8. Механизм развития (патогенез) деменции с тельцами Леви
  9. Механизм развития (патогенез) множественной системной атрофии
  10. Механизм развития (патогенез) болезни Хантингтона

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: