Портальная гипертензия у детей. Причины

Самое частое клиническое проявление — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. У пациентов с заболеванием печени при физикальном обследовании можно обнаружить желтуху и признаки цирроза, например пальмарную эритему, телеангиэктазии. У пациентов с печеночной причиной портальной гипертензии может быть асцит, но при обструкции воротной вены он развивается редко. Расширенные коллатеральные сосуды вокруг пупка несут кровь из системы воротной в систему полой вены.

При отсутствии клинических и биохимических показателей заболевания печени, а также нормальных размерах печени наиболее вероятной причиной портальной гипертензии является обструкция воротной вены. Вместе с тем в подобных условиях нельзя исключить компенсированный цирроз печени. Увеличенная плотная печень с минимальным нарушением ее функции свидетельствует о возможном врожденном фиброзе печени. Кровотечение, в особенности у детей с обструкцией воротной вены, может быть спровоцировано легким интеркуррентным заболеванием с невысокой температурой тела.

Механизм развития такого осложнения часто неясен; применение аспирина или других НПВС может быть сопутствующим повреждающим фактором в отношении измененной слизистой оболочки желудка и приводить к нарушению агрегации тромбоцитов. Кашель во время заболевания дыхательных путей обусловливает повышение давления в варикозно расширенных венах. Кровотечение из них может проявляться рвотой с примесью крови или меленой. Источник желудочно-кишечного кровотечения может находиться в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной и прямой кишке. Второе по частоте проявление обструкции воротной вены — спленомегалия, которая может сочетаться с гиперспленизмом; ее легко обнаружить при плановом физикальном обследовании.

портальная гипертензия детей

Поскольку более чем у 50 % пациентов с обструкцией воротной вены кровотечения в возрасте до 6 лет не бывает, патологию следует заподозрить у ребенка с осложненным течением периода новорожденности, но без нарушения функций печеночных клеток с последующим развитием спленомегалии.

У детей с портальной гипертензией независимо от основного заболевания возможно неоднократное угрожающее жизни кровотечение. При обструкции воротной вены и нормальной функции печени кровотечение обычно прекращается самостоятельно. У пациентов с портальной гипертензией и заболеванием печени с нарушенной синтетической функцией (нарушение свертывания крови) остановить кровотечение может оказаться затруднительным, тем более, что кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и цирроз оказывают повреждающее действие на печень, приводя к дальнейшему угнетению ее функции, желтухе, асциту и энцефалопатии.

У пациентов с хроническим поражением печени или подозрением на обструкцию воротной вены опытный специалист в УЗ-диагностике может обнаружить проходимость воротной вены. Применение допплеровского УЗИ позволяет определить направление кровотока в системе воротной вены. Характер тока крови соответствует тяжести цирроза и энцефалопатии. УЗИ информативно также для выявления варикозно расширенных вен пищевода. Другая важная особенность внепеченочной обструкции воротной вены — так называемая кавернозная трансформация воротной вены, при которой большое число мелких коллатеральных сосудов формирует обходной кровоток в месте обструкции. Для уточнения анатомии системы воротной вены применяют другие методы визуализации, но они требуются реже. КТ и МРТ дают сходную с УЗИ информацию.

Селективная артериография чревного ствола, верхней брыжеечной артерии и селезеночной вены позволяет четко оценить анатомию внепеченочных сосудов. Это исследование не требуется для постановки диагноза, но дает массу информации при подготовке к операции наложения портокавального анастомоза для декомпрессии воротной вены.

Эндоскопическое исследование — самый надежный метод диагностики варикозно расширенных вен пищевода и источника желудочно-кишечного кровотечения. Существует тесная связь между размером варикозно расширенных вен, который определяют в ходе эндоскопического исследования, и вероятностью кровотечения. Мелкие красные пятна поверх варикозно расширенных вен при исследовании — предвестник немедленного кровотечения.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение портальной гипертензии у детей"

Оглавление темы "Болезни печени у детей":
  1. Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
  2. Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
  3. Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
  4. Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
  5. Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
  6. Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
  7. Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
  8. Портальная гипертензия у детей. Причины
  9. Лечение портальной гипертензии у детей
  10. Трансплантация печени детям

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: