Портальная гипертензия у детей. Причины
Самое частое клиническое проявление — кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. У пациентов с заболеванием печени при физикальном обследовании можно обнаружить желтуху и признаки цирроза, например пальмарную эритему, телеангиэктазии. У пациентов с печеночной причиной портальной гипертензии может быть асцит, но при обструкции воротной вены он развивается редко. Расширенные коллатеральные сосуды вокруг пупка несут кровь из системы воротной в систему полой вены.
При отсутствии клинических и биохимических показателей заболевания печени, а также нормальных размерах печени наиболее вероятной причиной портальной гипертензии является обструкция воротной вены. Вместе с тем в подобных условиях нельзя исключить компенсированный цирроз печени. Увеличенная плотная печень с минимальным нарушением ее функции свидетельствует о возможном врожденном фиброзе печени. Кровотечение, в особенности у детей с обструкцией воротной вены, может быть спровоцировано легким интеркуррентным заболеванием с невысокой температурой тела.
Механизм развития такого осложнения часто неясен; применение аспирина или других НПВС может быть сопутствующим повреждающим фактором в отношении измененной слизистой оболочки желудка и приводить к нарушению агрегации тромбоцитов. Кашель во время заболевания дыхательных путей обусловливает повышение давления в варикозно расширенных венах. Кровотечение из них может проявляться рвотой с примесью крови или меленой. Источник желудочно-кишечного кровотечения может находиться в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной и прямой кишке. Второе по частоте проявление обструкции воротной вены — спленомегалия, которая может сочетаться с гиперспленизмом; ее легко обнаружить при плановом физикальном обследовании.
Поскольку более чем у 50 % пациентов с обструкцией воротной вены кровотечения в возрасте до 6 лет не бывает, патологию следует заподозрить у ребенка с осложненным течением периода новорожденности, но без нарушения функций печеночных клеток с последующим развитием спленомегалии.
У детей с портальной гипертензией независимо от основного заболевания возможно неоднократное угрожающее жизни кровотечение. При обструкции воротной вены и нормальной функции печени кровотечение обычно прекращается самостоятельно. У пациентов с портальной гипертензией и заболеванием печени с нарушенной синтетической функцией (нарушение свертывания крови) остановить кровотечение может оказаться затруднительным, тем более, что кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и цирроз оказывают повреждающее действие на печень, приводя к дальнейшему угнетению ее функции, желтухе, асциту и энцефалопатии.
У пациентов с хроническим поражением печени или подозрением на обструкцию воротной вены опытный специалист в УЗ-диагностике может обнаружить проходимость воротной вены. Применение допплеровского УЗИ позволяет определить направление кровотока в системе воротной вены. Характер тока крови соответствует тяжести цирроза и энцефалопатии. УЗИ информативно также для выявления варикозно расширенных вен пищевода. Другая важная особенность внепеченочной обструкции воротной вены — так называемая кавернозная трансформация воротной вены, при которой большое число мелких коллатеральных сосудов формирует обходной кровоток в месте обструкции. Для уточнения анатомии системы воротной вены применяют другие методы визуализации, но они требуются реже. КТ и МРТ дают сходную с УЗИ информацию.
Селективная артериография чревного ствола, верхней брыжеечной артерии и селезеночной вены позволяет четко оценить анатомию внепеченочных сосудов. Это исследование не требуется для постановки диагноза, но дает массу информации при подготовке к операции наложения портокавального анастомоза для декомпрессии воротной вены.
Эндоскопическое исследование — самый надежный метод диагностики варикозно расширенных вен пищевода и источника желудочно-кишечного кровотечения. Существует тесная связь между размером варикозно расширенных вен, который определяют в ходе эндоскопического исследования, и вероятностью кровотечения. Мелкие красные пятна поверх варикозно расширенных вен при исследовании — предвестник немедленного кровотечения.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Лечение портальной гипертензии у детей"
Оглавление темы "Болезни печени у детей":- Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
- Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
- Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
- Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
- Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
- Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
- Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
- Портальная гипертензия у детей. Причины
- Лечение портальной гипертензии у детей
- Трансплантация печени детям