Лечение портальной гипертензии у детей

Лечение портальной гипертензии разделяют на неотложную терапию угрожающих жизни кровотечений и первичную либо вторичную профилактику кровотечений. Большинство исследований по лечению этого состояния проведено у взрослых пациентов с портальной гипертензией.

Иногда при нарушении свертывания крови показаны витамин К, инфузия тромбоцитной массы и/или свежезамороженной плазмы. Для подтверждения наличия крови в желудке и контроля продолжающегося кровотечения устанавливают назогастральный зонд. Рекомендуется внутривенное введение блокаторов Н2-рецепторов (например, ранитидина) для снижения риска кровотечения из эрозий слизистой оболочки желудка. У большинства пациентов, особенно с внепеченочной портальной гипертензией и сохранной синтетической функцией печени, кровотечение обычно прекращается самостоятельно. Следует обратить внимание на важность умеренной инфузионной терапии после кровотечения; важно избегать существенного повышения давления в системе воротной вены, чтобы не спровоцировать повторное кровотечение.

Сначала вазопрессин назначают внутривенно в дозе 0,33 ЕД/кг в течение 20 мин, а затем переходят на внутривенную инфузию в той же дозе ежечасно либо в дозе 0,2 ЕД/1,73 м2/мин. Период полувыведения этого препарата составляет около 30 мин. Применение вазопрессина может быть ограничено в связи с побочным эффектом сужения сосудов, что приводит к нарушению функции сердца и кровоснабжения сердца, кишечника, почек с последующей задержкой жидкости. Для снижения давления в воротной вене применяют также нитроглицерин, обычно в виде кожного пластыря; сочетание этих двух препаратов позволяет ограничить некоторые побочные эффекты вазопрессина. Аналог соматостатина ок-треотид снижает кровоток во внутренних органах и дает мало побочных эффектов.
Несмотря на перспективность исследований у взрослых, возможность применения и эффективность октреотида у детей не изучены.

Несмотря на высокую вероятность временной остановки кровотечения, для сохранения эффекта требуется повторнай процедура. К недостаткам склеротерапии относятся риск продолжения кровотечения, бактериемия, язвы и стриктура пищевода. В большинстве центров не проводят эндоскопическую склеротерапию варикозно расширенных вен пищевода с профилактической целью; основание для ее выполнения — выиграть время до трансплантации печени либо развития коллатералей при внепеченочной обструкции воротной вены.

портальная гипертензия у детей

Этот метод — возможно, единственный способ остановки угрожающего жизни кровотечения, но с риском осложнений и частым рецидивом кровотечения после удаления зонда. Главное осложнение установки зонда — аспирация содержимого желудка; кроме того, дети плохо переносят процедуру без адекватной седации.

Для снижения давления в системе воротной вены предложено множество хирургических процедур. Наложение портокавального анастомоза приводит к перераспределению большей части крови из воротной вены в нижнюю полую. Несмотря на значительное снижение давления в системе воротной вены, при паренхиматозном заболевании печени высок риск печеночной энцефалопатии, поскольку объем поступающей к печени крови резко снижается. Более селективные процедуры по наложению портокавального анастомоза (например, мезентерико-кавального или спленоренального шунта) обеспечивают эффективную декомпрессию в системе воротной вены и сохраняют достаточное поступление портальной крови к печени.

Малый размер сосудов затрудняет проведение таких операций у детей грудного и младшего возраста, способствуя высокому риску их неэффективности из-за тромбоза анастомоза, поэтому при портальной гипертензии в результате заболевания печени оптимальный метод лечения — ортотопическая трансплантация печени. Выполненная ранее операция по наложению портокавального анастомоза не препятствует трансплантации печени, но затрудняет ее. Операцию по наложению портокавального анастомоза используют для лечения детей с внепеченочной портальной гипертензией, особенно при развитии тяжелых, угрожающих жизни осложнений и неэффективности других лечебных мер, а также в том случае, если ребенок проживает на значительном удалении от места оказания неотложной медицинской помощи. Вместе с тем это шунтирование может спровоцировать печеночную энцефалопатию, а шунт склонен к тромбозу.

У взрослых пациентов с портальной гипертензией широко применяют длительное лечение неселективными b-адреноблокаторами (например, пропранолол), которые снижают сердечный вырос и кровоток в системе воротной вены. b-блокаторы достоверно снижают частоту кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и повышают долговременную выживаемость. Полагают, что терапевтического эффекта можно достичь при снижении ЧСС на 25 %. Вместе с тем опыт применения этих препаратов у детей существенно ограничен.

Портальная гипертензия, развившаяся вследствие заболевания печени, имеет неблагоприятный прогноз, она чаще всего прогрессирует и приводит к дальнейшему ухудшению функции печени. Пациенты с прогрессирующим поражением печени и большим количеством варикозно расширенных вен пищевода в итоге нуждаются в ортотопической трансплантации печени. Определять необходимость трансплантации печени следует также при портальной гипертензии на фоне обструкции печеночной вены или тяжелой веноокклюзионной болезни.

У пациентов с обструкцией воротной вены эпизоды кровотечения по мере взросления могут стать менее частыми в связи с развитием коллатералей. Большинство пациентов могут лечиться консервативно; при необходимости выполняют эндоскопическую склеротерапию. Если эпизоды тяжелого кровотечения повторяются и в подростковом возрасте, это требует наложения портокавального анастомоза.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Трансплантация печени детям"

Оглавление темы "Болезни печени у детей":
  1. Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
  2. Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
  3. Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
  4. Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
  5. Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
  6. Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
  7. Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
  8. Портальная гипертензия у детей. Причины
  9. Лечение портальной гипертензии у детей
  10. Трансплантация печени детям

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: