Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз

Характерны прогрессирующая желтуха, печеночный запах изо рта, лихорадка, анорексия, рвота и боль в животе. Тревожным признаком является быстрое уменьшение печени без клинического улучшения. Возможно развитие геморрагического диатеза и асцита. Печеночная энцефалопатия сначала может проявляться минимальным нарушением сознания и моторных функций. Признаками ее у новорожденных зачастую служат раздражительность, вялое сосание и нарушение характера сна; в более старшем возрасте иногда возникает астериксис (сосудистые звездочки).

Больные обычно сонливы, а при пробуждении становятся агрессивными; в итоге нарушение сознания достигает такой степени, когда ребенок реагирует лишь на болевые стимулы, затем развиваются симптом Бабинского, децеребрационная или декортикационная ригидность. На раннем этапе развивается тахипноэ; IV стадия комы характеризуется дыхательной недостаточностью.

Сывороточный уровень прямого и непрямого билирубина, а также аминотрансфераз печени может быть существенно повышен. Вместе с тем активность аминотрансфераз не соответствует тяжести состояния, а прогрессирование заболевание может сопровождаться снижением данного показателя. Уровень аммиака крови обычно повышен, но печеночная кома может развиться и на фоне нормального содержания аммиака. Протромбиновое время увеличено и обычно не нормализуется после парентерального назначения витамина К. Возможна гипогликемия, особенно у новорожденных, а также гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз или дыхательный алкалоз.

Лечение фульминантной печеночной недостаточности

Лечение фульминантной печеночной недостаточности симптоматическое. Терапия, которая бы привела к обратному развитию поражения печени или способствовала бы ее регенерации, на данный момент отсутствует.

Новорожденного или ребенка старшего возраста с глубокой печеночной комой госпитализируют в отделение неотложной помощи, где возможен непрерывный мониторинг показателей жизненно важных функций. Для профилактики аспирации, снижения отека мозга вследствие гипервентиляции и санационной бронхоскопии может потребоваться интубация трахеи. При глубокой коме ребенка переводят на ИВЛ. Для поддержания диуреза, коррекции или профилактики гипогликемии и поддержания нормокалиемии показана инфузия растворов глюкозы и электролитов. Довольно часто встречается гипонатриемия, которая, впрочем, связана с разведением и не отражает истинного недостатка натрия. Возможно необходимость инфузии препаратов кальция, фосфора и магния. При нарушении гемостаза парентерально вводят витамин К или свежезамороженную плазму; иногда развивается ДВС-синдром. Для терапии геморрагического диатеза используют плазмаферез, который не приводит к гиперволемии.

фульминантная печеночная недостаточность

При гиперволемии на фоне острой почечной недостаточности проводят непрерывный гемодиализ. Из-за высокого риска желудочно-кишечного кровотечения с профилактической целью назначают антациды и/или блокаторы Н2-рецепторов. Следует избегать гиповолемии и назначать инфузионную терапию, а также препараты крови. Поражение почек возможно на фоне дегидратации либо в связи с острым канальцевым некрозом и функциональной почечной недостаточностью (гепаторенальный синдром). Следует проводить контроль инфекционных осложнений, включая сепсис, пневмонию, перитонит и инфекцию мочевых путей. Их возбудителями выступают грамположительные бактерии (Staphylococcus aureus, S. epidermidis), но возможно поражение и грамотрицательными бактериями и грибами.

Для профилактики крайне тяжелого осложнения — отека мозга, поддержания церебрального перфузионного давления и для определения возможности трансплантации печени необходимо контролировать вчд.

Энцефалопатию провоцируют желудочно-кишечные кровотечения, инфекции, запор, седативные средства, нарушение водно-электролитного баланса и гиповолемия; их следует выявлять и устранять Потребление белков следует ограничить или прекратить; назначают очистительные клизмы. Лактулозу назначают внутрь или через назогастральный зонд в дозе 10-50 мл каждые 2-4 ч, что приводит к развитию диареи. Затем дозу подбирают таким образом, чтобы вызвать несколько актов дефекации в течение суток; реакция кала — кислая. Сироп лактулозы разводят водой в 2-4 раза, его можно назначать в клизме каждые 6 ч.

Невсасываемый дисахарид лактулоза метаболизируется бактериями толстой кишки с образованием органических кислот, вероятно, снижая уровень аммиака в крови вследствие ограничения его выработки бактериями, а также связывания с кислым содержимым кишки. Назначение невсасываемого антибиотика неомицина (внутрь или ректально) приводит к снижению количества кишечной флоры, вызывающей образование аммиака. Антагонист бензодиазепинов флумазенил (анексат) может приводить к обратному развитию печеночной энцефалопатии на ранних этапах.

Контролируемые исследования показали, что кортикостероиды ухудшают исход фульминантной печеночной недостаточности. Вместе с тем при фульминантном аутоиммунном гепатите иммуносупрессивная терапия может быть эффективна. Предприняты попытки для того, чтобы способствовать метаболизму в печени нейротоксичных веществ (например, плазмаферез или плазмосорбция активированным углем или ионообменными смолами). Несмотря на улучшение течения энцефалопатии, сведений о влиянии этих методов на выживаемость не получено. Проведены экспериментальные работы по использованию культур гепатоцитов и линий печеночных клеток с целью регенерации печени или обеспечения достаточного времени перед трансплантацией для поиска подходящего донора. Ортотопическая трансплантация печени позволяет спасти жизнь пациентов с тяжелой печеночной комой.

Важное достижение в лечении детей грудного возраста с печеночной недостаточностью — использование аллотрансплантатов ограниченных размеров и трансплантации от живого донора. Частичная вспомогательная ортотопическая или гетеротопическая трансплантация печени оказалась эффективной лишь у немногих детей, иногда она приводила к регенерации собственной печени и отказу от иммуносупрессивной терапии. Ортотопическую трансплантацию печени не следует проводить у пациентов с печеночной недостаточностью и нарушением нервно-мышечной передачи на фоне митохондриальных заболеваний, поскольку прогрессирующее угнетение функции нервной системы отмечают и после трансплантации.

Прогноз у детей с печеночной недостаточностью несколько лучше, чем у взрослых, и все же летальность при ней превышает 70 %. Прогноз существенно варьирует в зависимости от причины печеночной недостаточности и стадии печеночной энцефалопатии. При активном лечении выживаемость у пациентов с печеночной недостаточностью, развившейся после передозировки ацетаминофена, а также на фоне фульминантного вирусного гепатита А или В, составляет 50-60 %. В случае печеночной недостаточности, связанной с вирусными гепатитами ни-А, ни-В, ни-С, а также при остром начале болезни Вильсона выживаемость ограничена 10-20 %. У пациентов с комой IV стадии прогноз крайне неблагоприятен.

Летальность повышают такие тяжелые осложнения, как сепсис, тяжелое кровотечение или почечная недостаточность. Прогноз особенно неблагоприятен у детей с некрозом печени и полиорганной недостаточностью. Независимо от начальной стадии печеночной комы сохранение желтухи более 7 дней до начала энцефалопатии, увеличение ПВ более 50 с и уровня билирубина сыворотки крови более 17,5 мг% (300 мкмоль/л) свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе. Ортотопическая трансплантация печени даже у пациентов с самым плохим прогнозом позволила повысить выживаемость до 50-75 %. Разрешение фульминантной печеночной недостаточности лишь на фоне симптоматической терапии обычно не сопровождается развитием цирроза печени или хронического гепатита. Апластическая анемия — распространенное и, как правило, смертельное осложнение фульминантной печеночной недостаточности, связанной с гепатитом ни-А, ни-В, ни-С.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли"

Оглавление темы "Болезни печени у детей":
  1. Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
  2. Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
  3. Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
  4. Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
  5. Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
  6. Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
  7. Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
  8. Портальная гипертензия у детей. Причины
  9. Лечение портальной гипертензии у детей
  10. Трансплантация печени детям

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: