Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей

Врожденный фиброз печени заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования характеризуется диффузным фиброзом перипортальных полей или по ходу междольковых перемычек; зоны фиброза с разрушенной структурой напоминают желчные протоки и часто сдавливают или внедряются в центральные или поддольковые вены. Эти структуры могут расширяться с формированием микрокист, однако они не сообщаются с системой желчных протоков печени. Островки паренхимы печени неправильной формы содержат нормальные гепатоциты.

Известны случаи сочетания болезни Кароли и кист общего желчного протока. У 75 % пациентов имеется патология почек, например расширение собирательных трубочек, нефронофтиз или поликистоз с аутосомно-рецессивным типом наследования. Врожденный фиброз печени может быть составной частью синдрома COACH (Cerebellar vermis hypoplasia — гипоплазия червя мозжечка, Oligospermia — олигоспермия, congenital Ataxia — врожденная атаксия, Coloboma — колобома, Hepatic fibrosis — фиброз печени). Врожденный фиброз печени описан у детей с врожденным нарушением гликозилирования, обусловленным мутацией гена, который кодирует изомеразу фосфоманнозы.

Начало клинических проявлений врожденного фиброза печени обычно отмечают в детском возрасте в виде гепатомегалии либо кровотечения на фоне портальной гипертензии. Холангит может развиться у пациентов с сопутствующей патологией желчных протоков.

фиброз печени детей

Функция печеночных клеток сохранена. Активность аминотрансфераз и уровень билирубина обычно в пределах нормы; активность ЩФ может быть слегка повышена. Уровень альбумина сыворотки крови и ПВ в норме. Для постановки диагноза обычно требуется биопсия печени.

Лечение состоит в профилактике кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. При нечастых легких эпизодах кровотечения выполняют эндоскопическую склеротерапию и перевязывают кровоточащие сосуды. При тяжелом кровотечении проводят портокавальное шунтирование, которое снижает портальную гипертензиу, существенно улучшает прогноз; выживаемость некоторых пациентов ограничивается почечной недостаточностью.

Одиночные кнсты печени (непаразитарные) у детей встречаются редко; возможны вздутие и боль в животе, а в правом подреберье может пальпироваться объемное образование неопределенной формы. Эти доброкачественные образования обычно не требуют лечения, за исключением тех случаев, когда они сдавливают соседние структуры либо развивается осложнение (кровотечение в кисту).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе"

Оглавление темы "Болезни печени у детей":
  1. Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
  2. Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
  3. Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
  4. Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
  5. Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
  6. Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
  7. Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
  8. Портальная гипертензия у детей. Причины
  9. Лечение портальной гипертензии у детей
  10. Трансплантация печени детям

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: