Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
Врожденный фиброз печени заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования характеризуется диффузным фиброзом перипортальных полей или по ходу междольковых перемычек; зоны фиброза с разрушенной структурой напоминают желчные протоки и часто сдавливают или внедряются в центральные или поддольковые вены. Эти структуры могут расширяться с формированием микрокист, однако они не сообщаются с системой желчных протоков печени. Островки паренхимы печени неправильной формы содержат нормальные гепатоциты.
Известны случаи сочетания болезни Кароли и кист общего желчного протока. У 75 % пациентов имеется патология почек, например расширение собирательных трубочек, нефронофтиз или поликистоз с аутосомно-рецессивным типом наследования. Врожденный фиброз печени может быть составной частью синдрома COACH (Cerebellar vermis hypoplasia — гипоплазия червя мозжечка, Oligospermia — олигоспермия, congenital Ataxia — врожденная атаксия, Coloboma — колобома, Hepatic fibrosis — фиброз печени). Врожденный фиброз печени описан у детей с врожденным нарушением гликозилирования, обусловленным мутацией гена, который кодирует изомеразу фосфоманнозы.
Начало клинических проявлений врожденного фиброза печени обычно отмечают в детском возрасте в виде гепатомегалии либо кровотечения на фоне портальной гипертензии. Холангит может развиться у пациентов с сопутствующей патологией желчных протоков.
Функция печеночных клеток сохранена. Активность аминотрансфераз и уровень билирубина обычно в пределах нормы; активность ЩФ может быть слегка повышена. Уровень альбумина сыворотки крови и ПВ в норме. Для постановки диагноза обычно требуется биопсия печени.
Лечение состоит в профилактике кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. При нечастых легких эпизодах кровотечения выполняют эндоскопическую склеротерапию и перевязывают кровоточащие сосуды. При тяжелом кровотечении проводят портокавальное шунтирование, которое снижает портальную гипертензиу, существенно улучшает прогноз; выживаемость некоторых пациентов ограничивается почечной недостаточностью.
Одиночные кнсты печени (непаразитарные) у детей встречаются редко; возможны вздутие и боль в животе, а в правом подреберье может пальпироваться объемное образование неопределенной формы. Эти доброкачественные образования обычно не требуют лечения, за исключением тех случаев, когда они сдавливают соседние структуры либо развивается осложнение (кровотечение в кисту).
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе"
Оглавление темы "Болезни печени у детей":- Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
- Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
- Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
- Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
- Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
- Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
- Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
- Портальная гипертензия у детей. Причины
- Лечение портальной гипертензии у детей
- Трансплантация печени детям