Фульминантная печеночная недостаточность. Причины

Фульминантная печеночная недостаточность строго определена как клинический синдром на фоне массивного некроза гепатоцитов или их тяжелого функционального поражения у пациента, у которого не было заболевания печени. Фульминантная печеночная недостаточность обычно развивается до 8 нед. Происходит тяжелое нарушение синтетической, экскреторной и детоксикационной функций печени; диагностическим критерием является развитие печеночной энцефалопатии.

Столь узкое определение не соответствует заболеванию у новорожденных, поскольку печеночная недостаточность может развиваться на фоне заболевания печени плода и сопровождаться циррозом. В качестве примера можно привести гемохроматоз новорожденных, тирозинемию и некоторые врожденные вирусные инфекции. При этих заболеваниях поражение печени проявляется уже в периоде новорожденности (иногда у ребенка в возрасте нескольких дней после периода видимого благополучия).

Фульминантная болезнь Вильсона также возможна у детей без клинических симптомов, однако печени у них по определению должно быть предшествовавшее поражение. Кроме того, в некоторых случаях печеночной недостаточности, особенно не связанных с вирусными гепатитами А, В и С, энцефалопатия может развиться позднее, через 8-28 нед. после появления желтухи.

Фульминантная печеночная недостаточность — самое распространенное осложнение вирусного гепатита (А, В, D, Е и, возможно, С). Очень высок ее у молодых людей с сочетанием вирусных гепатитов В и D. Мутация в участке пре-С и в области промотора ДНК вируса гепатита В приводит к тяжелому течению заболевания, нередко — фульминантному гепатиту.

фульминантная печеночная недостаточность

Иногда вирусный гепатит В сопровождается фульминантной печеночной недостаточностью в отсутствие серологических маркеров инфекции; при этом в печени все же обнаруживают вирусную ДНК. Вирусы гепатита С и Е редко вызывают эту недостаточность в США. Пациенты с хроническим гепатитом С имеют риск этого осложнения в случаев суперинфекции вирусом гепатита А. Кроме того, большинство случаев заболевания, которое прежде называли фульминантным ни-А, ни-В, ни-С гепатитом, обусловлено пока не установленным вирусом.

Такая форма заболевания может наиболее часто сопровождаться фульминантнои печеночной недостаточностью у детей. Заболевание развивается спорадически; при этом факторы риска у родителей в виде вирусного гепатита В или С отсутствуют. Фульминантный гепатит у детей вызывают также вирус Эпштейна-Барр, ВПГ, аденовирусы, энтеровирусы, ЦМВ, парвовирус В19 и вирус varicella-zoster. Фульминантная печеночная недостаточность может быть также вызвана аутоиммунным гепатитом.

Различные гепатотоксичные лекарственные препараты и химические вещества могут также привести к фульминантной печеночной недостаточности. Предсказуемое поражение печени отмечают после контакта с тетрахлористым углеродом, грибами Amanita phalloides (зеленая поганка) и при передозировке ацетаминофена. Идиосинкразическое поражение печени возможно после применение галотана или вальпроата натрия.

Ишемия и гипоксия на фоне окклюзии сосудов печени, сердечной недостаточности, цианотических врожденных пороков сердца или шока может также привести к печеночной недостаточности. К метаболическим заболеваниям печени, которые могут дать подобные осложнения, относят болезнь Вильсона, острую жировую дистрофию печени при беременности, галактоземию, наследственные тирозинемию и непереносимость фруктозы, гемохроматоз новорожденных, нарушение Р-окисления жирных кислот, недостаточность митохондриальных ферментов дыхательной цепи.

В биоптате печени определяется очаговый или сливной массивный некроз гепатоцитов. Мультилобулярный или мостовидный некроз может сочетаться с коллапсом ретикулиновой стромы. Регенерация гепатоцитов минимальна либо отсутствует. При некоторых видах интоксикации развивается зональный некроз (например, центролобулярный некроз под действием ацетаминофена и при шоке). Иногда основным гистологическим проявлением служат выраженные нарушения функции гепатоцитов, а не их некроз (микровезикулярная жировая инфильтрация печени при синдроме Рейе, нарушение b-окисления жирных кислот, интоксикация тетрациклином).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз"

Оглавление темы "Болезни печени у детей":
  1. Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
  2. Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
  3. Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
  4. Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
  5. Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
  6. Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
  7. Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
  8. Портальная гипертензия у детей. Причины
  9. Лечение портальной гипертензии у детей
  10. Трансплантация печени детям

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: