Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли

Кистозные заболевания паренхимы печени и желчных путей можно впервые обнаружить в грудном или более старшем детском возрасте. Существующая в настоящее время их классификация не удовлетворяет предъявляемым к ней требованиям. Некоторые из этих заболеваний имеют единые патоморфологические признаки, однако различный характер наследования свидетельствует о гетерогенной этиологии.

Кисты общего желчного протока представляют собой врожденные его расширения, которые могут приводить к прогрессирующей обструкции желчных путей и билиарному циррозу печени. Чаще всего встречаются цилиндрические и сферические кисты внепеченочных желчных протоков; возможна сегментарная или диффузная дилатация. В качестве вариантов этого патологического состояния рассматривают дивертикул общего желчного протока или расширение его части внутри двенадцатиперстной кишки (холедохоцеле).

По данным других авторов, кисты являются пороком развития протока либо вариантом инфекционного заболевания (по аналогии с гепатитом новорожденных и атрезией желчных протоков). В подтверждение этой теории в печени и тканях желчных протоков у некоторых детей с кистой общего желчного протока была обнаружена реовирусная РНК.

Примерно 75 % случаев появляется в детском возрасте. Чаще всего развивается холестатическая желтуха; непроходимость желчных протоков быстро приводит к тяжелому нарушению функции печени, включая асцит и нарушение свертывания. При пальпации живота нередко определяется объемное образование. У детей старшего возраста классическая триада в виде боли в животе, желтухи и объемного образования отмечается менее чем в 33 % случаев. Возможно развитие острого холангита (лихорадка, боль в правом подреберье, желтуха, лейкоцитоз). Диагноз устанавливают на основании УЗИ, которое позволяет выявить кисты общего желчного протока еще у плода.
Магнитно-резонансная холангиография информативна для оценки анатомии кисты при подготовке к операции.

Метод выбора при лечении кисты общего желчного протока — ее первичное иссечение с холедохоеюностомией по Ру. Наложение простого соустья с тонкой кишкой менее целесообразно из-за риска развития рака в остаточной ткани кисты. Послеоперационный период осложняется рецидивирующим холангитом или стриктурой в месте анастомоза.

киста общего желчного протока

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли)

Болезнь Кароли заболевание характеризуется врожденным мешотчатым расширением нескольких сегментов внутрипеченочных желчных протоков; расширенные протоки выстланы кубовидным эпителием и сообщаются с системой основного протока, которая обычно не изменена. В действительности Кароли описал два варианта этого патологического состояния: болезнь Кароли — расширение внутрипеченочных желчных протоков без иных патологических проявлений и синдром Кароли — врожденное расширение протоков в сочетании с врожденным фиброзом печени и поражением почек по типу их поликистоза с аутосомно-рецессивным наследованием.

Болезнь Кароли нередко сочетается с кистами общего желчного протока со склонностью к развитию восходящего холангита и образованию конкрементов в измененных желчных протоках.
У детей и молодых взрослых обычно развиваются симптомы острого холангита — лихорадка, боль в животе, легкая желтуха, зуд и болезненная, несколько увеличенная печень при пальпации. Эпизоды обострения сопровождаются повышением активности ЩФ, уровня прямого билирубина и лейкоцитозом. При синдроме Кароли рецидив холангита вследствие поражения внутрипеченочных протоков может сочетаться с кровотечением на фоне портальной гипертензии из-за фиброза печени.

По данным УЗИ отмечается расширение внутрипеченочных желчных протоков, но окончательный диагноз и степень поражения можно установить по результатам чрескожной чреспеченочной, эндоскопической или магнитно-резонансной холангиографии.

При холангите и сепсисе показана адекватная антибиотикотерапия. Калькулезный холангит нередко служит основанием для оперативного вмешательства. Иногда при заболевании в пределах одной доли проводят лобэктомию. Прогноз ясен не всегда вследствие сложного контроля течения холангита и желчнокаменной болезни, а также высокого риска холангиокарциномы. Может потребоваться трансплантация печени.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей"

Оглавление темы "Болезни печени у детей":
  1. Фульминантная печеночная недостаточность. Причины
  2. Диагностика и лечение фульминантной печеночной недостаточности. Прогноз
  3. Кисты общего желчного протока детей. Болезнь Кароли
  4. Врожденный фиброз печени. Кисты печени детей
  5. Поликистоз почек детей. Печень при поликистозе
  6. Аномалии желчного пузыря. Острая водянка желчного пузыря у детей
  7. Холецистит и желчнокаменная болезнь у детей
  8. Портальная гипертензия у детей. Причины
  9. Лечение портальной гипертензии у детей
  10. Трансплантация печени детям

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: