Опухоли детей. Распространенность детского рака
Ha долю онкологических заболеваний детей (до 19 лет) от общего числа злокачественных опухолей, регистрируемых ежегодно в США, приходится около 1 %, что составляет порядка 12 400 случаев. Вместе с тем смертность от рака в детском возрасте значительно превышает тот же показатель среди взрослых. Несмотря на значительный прогресс в вопросах диагностики и лечения рака в детском возрасте (показатель 5-летней выживаемости среди указанной категории повысился с 56 % в 1974 г. до 75 % в 2000 г.), злокачественные новообразования остаются 2-й по частоте причиной смерти детей США в возрасте 1-14 лет (на их долю приходится 10,6 % всех смертей). В последнее время предметом многочисленных исследований стала проблема поздних побочных эффектов лечения рака у детей. Число живых детей, которые лечились или продолжают лечиться от злокачественных новообразований, определить достаточно сложно; по данным Национального института рака, этот показатель для лиц до 19 лет варьирует от 90 000 до 174 000.
Злокачественные новообразования у детей и взрослых отличаются по таким показателям, как прогноз заболевания, гистологическое строение и локализация опухоли. Среди детей и подростков доминируют острый лимфобластный лейкоз, опухоли мозга, лимфома и саркома мягких тканей. В свою очередь, среди взрослых преобладают эпителиальные опухоли легкого, толстой кишки, молочной железы и предстательной железы.
В отличие от заболеваемости раком среди взрослых (чем старше больной, тем выше риск злокачественного новообразования), для детского периода характерно два пика заболеваемости — младший и подростковый возраст. В течение первого года жизни наиболее распространены эмбриональные опухоли: нейробластома, опухоль Вильмса (нефробластома), ретинобластома, рабдомиосаркома и медуллобластома. Указанные опухоли имеют врожденный характер; с течением времени их развитие и дифференцировка значительно замедляются, а потому они практически не встречаются у детей старшего возраста, а тем более взрослых. В возрасте 2-5 лет превалируют эмбриональные опухоли в сочетании с острым лейкозом, лимфомой и глиомой. По прошествии периода полового созревания среди юношей и девушек начинают преобладать злокачественные заболевания костей, лимфогранулематоз, герминогенные опухоли яичек и яичников, а также рак щитовидной железы и меланома.
Доказано, что подростковый период является переходным по числу характерных опухолей для детского и зрелого возраста.
Детские онкологи столкнулись с серьезными трудностями в лечении, поскольку такие методы, как лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство, способны неблагоприятно сказаться на процессе роста и развития ребенка. По этой причине все злокачественные заболевания детского возраста необходимо лечить при наличии соответствующей возможности только в специализированных научных центрах по утвержденным схемам.
Для разработки оптимальной тактики лечения группа по борьбе со злокачественными заболеваниями в педиатрии инициировала клинические, биологические и эпидемиологические исследования по указанной тематике в 238 университетах Северной Америки. Предпринятые усилия способствовали повышению выживаемости детей со злокачественными новообразованиями. Вместе с тем в настоящее время неблагоприятный прогноз сохраняется у детей с острым миелоидным лейкозом, нейробластомой и опухолями головного мозга, поэтому в отношении этих опухолей необходимы дополнительные исследования.
То же обстоятельство явилось причиной дополнительных клинических и эпидемиологических исследований в сфере поздних эффектов лечения.
Новообразования детского возраста представляют собой широкий перечень доброкачественных и злокачественных опухолей, развившихся вследствие нарушения генетического контроля за клеточным ростом и развитием. В 5 % случаев причиной новообразований служат сопутствующие наследственные заболевания, к которым относятся нейрофиброматоз (НФ) типа 1 и 2, синдром Дауна, синдром Беквита-Видемана, туберозный склероз, болезнь Гиппеля—Линдау, пигментная ксеродерма, атаксия-телеангиэктазия, синдром Гольтца—Горлина, синдром Ли-Фраумени (мутация гена — супрессора опухолевого роста Р53).
В связи с незначительным влиянием наследственных болезней на частоту злокачественных заболеваний у детей новые исследования будут направлены на выяснение возможных взаимосвязей между состоянием окружающей среды и типом наследования предрасположенности к той или иной опухоли. В настоящее время известно лишь несколько доказанных факторов окружающей среды, влияющих на заболеваемость раком в детском возрасте.
Такие факторы риска, как лучевая и химиотерапия, стимулируют развитие рака лишь нескольких типов; к другим возможным факторам риска относят воздействие электромагнитного излучения, работа родителей с пестицидами и другими токсичными веществами, их курение, а также употребление в пищу некоторых токсичных веществ. Доказано, что поражение вирусами ВК, JC и SV40 повышает риск развития рака головного мозга, а вирусом Эпштейна-Барр — неходжкинской лимфомы. Воздействие на плод диэтилстильбэстрола, принимаемого матерью во время беременности, значительно повышает риск рака матки дочери при достижении последней подросткового возраста.
Таким образом, в отличие от злокачественных эпителиальных новообразований взрослых влияние факторов окружающей среды на детей с последующим развитием опухоли крайне ограничено.
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Молекулярная теория рака. Двухэтапная модель онкогенеза Кнудсона"
Оглавление темы "Детские болезни":- Анатомия и функции селезенки
- Спленомегалия у детей. Псевдосплеиомегалия и синдром Банти
- Гипоспленизм и отсутствие селезенки у детей. Травма селезенки
- Спленэктомия у детей. Постспленэктомический сепсис
- Функции лимфатической системы у детей. Пороки лимфатических сосудов
- Лимфаденопатия у детей. Лимфаденит
- Опухоли детей. Распространенность детского рака
- Молекулярная теория рака. Двухэтапная модель онкогенеза Кнудсона
- Синдромы предрасполагающие к опухолям у детей
- Вирусы как причина рака у детей. Геномный импринтинг и теломераза