Врожденное отсутствие селезенки ассоциируется с комплексными цианотичными пороками сердца, декстрокардией, двусторонними трехдольными легкими и гетеротопическими органами брюшной полости (синдром Ивемарка). У детей с наследственной полиспленией функция селезенки нормальная. Функциональный гипоспленизм может наблюдаться у нормальных новорожденных, особенно у недоношенных младенцев.

У детей с серповидноклеточными гемоглобинопатиями гипофункция селезенки может появиться уже в возрасте 6 мес. Изначально она вызывается обструкцией сосудов, которая может получить обратное развитие после трансфузии эритроцитов. Итогом является аутоинфаркт селезенки, в результате чего она становится фиброзной и перманентно утрачивает функцию.

Функциональный гипоспленизм может также иметь место при малярии, после облучения верхнего левого квадранта и при подавлении функции селезеночного ретикулоэндотелия (при тяжелых гемолитических анемиях или болезнях обмена веществ). Гипофункция селезенки иногда наблюдается у пациентов с васкулитом, нефритом, воспалениями кишечника, целиакией, синдромом Пирсона, анемией Фанкони и реакцией «трансплантат против хозяина». Гипофункция селезенки характеризуется эритроцитарными включениями в мазке периферической крови, обнаружением «ямок» на эритроцитах в интерференционном микроскопе и плохим поглощением технеция на сканограмме селезенки. У пациентов с функциональной гипоспленией или аспленией существует риск развития сепсиса, вызываемого инкапсулированными организмами.

Травма селезенки у детей

Селезенка может быть повреждена при травме левого бока или брюшной полости. При небольших прорывах селезеночной капсулы боль возникает из-за раздражения брюшины кровью и ощущается в брюшной полости или иррадиирует в левое плечо. Большие разрывы приводят к большей кровопотере с аналогичной болью и признаками гиповолемии. При уже имеющемся увеличении (например, в результате инфекционного мононуклеоза) селезенка имеет тенденцию к разрыву при менее значительных травмах.

Лечение небольших повреждений капсулы заключается в тщательном наблюдении с особым вниманием к витальным признакам или явлениям в брюшной полости, с периодическим определением гемоглобина и возможностью быстрого оказания хирургической помощи при ухудшении состояния пациента.

Трансфузия эритроцитов осуществляется в минимальном объеме (менее 25 мл/кг/48 ч). Такие пациенты обычно госпитализируются на 10-14 дней и в течение последующих нескольких месяцев должны ограничивать свою активность. Лапаротомия со спленэктомией или без нее показана при более сильном кровотечении в брюшной полости, при нестабильности или ухудшении клинического состояния или при подозрении на повреждение других органов. Везде, где это возможно, следует заменять полную спленэктомию частичной спленэктомией и проводить хирургическое восстановление селезенки.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Спленэктомия у детей. Постспленэктомический сепсис"

1. Анатомия и функции селезенки
2. Спленомегалия у детей. Псевдосплеиомегалия и синдром Банти
3. Гипоспленизм и отсутствие селезенки у детей. Травма селезенки
4. Спленэктомия у детей. Постспленэктомический сепсис
5. Функции лимфатической системы у детей. Пороки лимфатических сосудов
6. Лимфаденопатия у детей. Лимфаденит
7. Опухоли детей. Распространенность детского рака
8. Молекулярная теория рака. Двухэтапная модель онкогенеза Кнудсона
9. Синдромы предрасполагающие к опухолям у детей
10. Вирусы как причина рака у детей. Геномный импринтинг и теломераза