Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.

Ацинарно-клеточный рак — опухоль, включающая в себя не только ацинарно-клеточную, но и непостоянную эндокринно-клеточную дифференцировку. Он составляет 1—2 % от всех новообразований экзокринной части поджелудочной железы. Чаше поражаются мужчины, юноши и мальчики. Возраст значения не имеет. Клиническая симптоматика не имеет какой-либо специфики и обычно связана с осложнениями, возникшими либо от метастатических поражений, либо от местной инвазии опухоли. В числе обших признаков этого заболевания выделяют абдоминальные боли, потерю аппетита, похудание, тошноту и рвоту. Желтуха отмечается редко. Более чем у 30 % больных развивается сочетанный синдром полиартралгии-полиартрита и диссеминированного некроза жировой клетчатки, главным образом, подкожной. Иногда отмечаются лихорадка и эозино-филия. Возникновение указанного синдрома связывают с высоким содержанием липазы в сыворотке и выработкой опухолью трипсина (в то же время увеличение сывороточной альфа-амилазы происходит редко). В сыворотке крови некоторых больных обнаруживается также повышение концентрации альфа-фетопротеина.

У взрослых пациентов опухоль диаметром 2— 30 см. Макроскопически представляет собой четко отграниченную узловатую массу мягкой консистенции, желтовато-коричневую на разрезе. Узлы разделены тонкими фиброзными прослойками и могут содержать зоны некроза, изредка кисты (см. ниже). Локализация опухоли внутри органа варьирует, но головка поджелудочной железы поражается несколько чаше других отделов. Инвазия может распространяться на двенадцатиперстную кишку, желудок и брюшину. У детей внешний вид ацинарно-клеточного рака соответствует картине панкреатобластомы.

Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы
Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы

Ацинарно-клеточный рак метастазирует в лимфатические узлы печени, дистантные метастазы крайне редки. Показатели 3- и 5-летней выживаемости больных связаны с величиной опухоли и уровнем распространения процесса. Они равняются 26 и 5,9 % соответственно. Лица моложе 60 лет имеют лучшие отдаленные результаты, чем более старые пациенты.

Под микроскопом большинство таких новообразований у взрослых лиц отличается, прежде всего, развитыми дольками опухолевой ткани, содержащими большое количество раковых клеток и разделенными тонкими стромальными перегородками. Внутри долек, даже самых крупных, строма не развита. Здесь преобладают чередующиеся ацинарные, трабекулярные, солидные, реже железистые структуры раковой паренхимы. Относительно мономорфные опухолевые клетки обладают довольно массивной и зернистой цитоплазмой, дающей слабо положительную диастазо-резистентную ШИК(PAS)-реакцию, а также положительную реакцию хотя бы с одним из таких панкреатических ферментов, как трипсин, липаза, хемотрипсин и фосфолипаза. Они также хорошо выявляются с помощью реакций на маркеры зимогена (белок панкреатического камня), альфаамилазу, цитокератины 8 и 18, альфа-1-антитрипсин, реже маркеры эндокринных клеток — синаптофизин и хромогранин А. Ядра опухолевых клеток обладают умеренным полиморфизмом и часто лежат в цитоплазме эксцентрично. При большом увеличении микроскопа среди них можно встретить в одном поле зрения более одной фигуры митоза.

В паренхиме при некоторых наблюдениях ацинарно-клеточного рака преобладают солидные комплексы, создающие сходство с эндокринными новообразованиями низкой степени злокачественности. В них нередко определяются зоны некроза. Раковые эпителиоциты в таких опухолях обладают скудной цитоплазмой и везикулярными, несколько полиморфными ядрами с отчетливо проступающими ядрышками. При таком варианте опухолевой дифференцировки можно насчитать в одном поле зрения более пяти фигур митоза при большом увеличении микроскопа. Ацинарно-клеточный рак у детей отличается высокой гистологической лифферениировкой ацинарной опухолевой паренхимы и солидным характером роста. Среди прочих вариантов ацинарно-клеточного рака крайне редко встречаются: ацинарно-клеточная цистаденокарцинома и смешанный ацинарно-эндокринный рак (син. апудома).

Ацинарно-клеточный рак дифференцируют от эндокринных, солидно-папиллярных опухолей поджелудочной железы, панкреатобластомы и ацинарно-клеточной аденомы.

- Читать далее "Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы."

Оглавление темы "Опухоли поджелудочной железы.":
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: