Ацинарно-клеточный рак — опухоль, включающая в себя не только ацинарно-клеточную, но и непостоянную эндокринно-клеточную дифференцировку. Он составляет 1—2 % от всех новообразований экзокринной части поджелудочной железы. Чаше поражаются мужчины, юноши и мальчики. Возраст значения не имеет. Клиническая симптоматика не имеет какой-либо специфики и обычно связана с осложнениями, возникшими либо от метастатических поражений, либо от местной инвазии опухоли. В числе обших признаков этого заболевания выделяют абдоминальные боли, потерю аппетита, похудание, тошноту и рвоту. Желтуха отмечается редко. Более чем у 30 % больных развивается сочетанный синдром полиартралгии-полиартрита и диссеминированного некроза жировой клетчатки, главным образом, подкожной. Иногда отмечаются лихорадка и эозино-филия. Возникновение указанного синдрома связывают с высоким содержанием липазы в сыворотке и выработкой опухолью трипсина (в то же время увеличение сывороточной альфа-амилазы происходит редко). В сыворотке крови некоторых больных обнаруживается также повышение концентрации альфа-фетопротеина.

У взрослых пациентов опухоль диаметром 2— 30 см. Макроскопически представляет собой четко отграниченную узловатую массу мягкой консистенции, желтовато-коричневую на разрезе. Узлы разделены тонкими фиброзными прослойками и могут содержать зоны некроза, изредка кисты (см. ниже). Локализация опухоли внутри органа варьирует, но головка поджелудочной железы поражается несколько чаше других отделов. Инвазия может распространяться на двенадцатиперстную кишку, желудок и брюшину. У детей внешний вид ацинарно-клеточного рака соответствует картине панкреатобластомы.

Ацинарно-клеточный рак метастазирует в лимфатические узлы печени, дистантные метастазы крайне редки. Показатели 3- и 5-летней выживаемости больных связаны с величиной опухоли и уровнем распространения процесса. Они равняются 26 и 5,9 % соответственно. Лица моложе 60 лет имеют лучшие отдаленные результаты, чем более старые пациенты.

Под микроскопом большинство таких новообразований у взрослых лиц отличается, прежде всего, развитыми дольками опухолевой ткани, содержащими большое количество раковых клеток и разделенными тонкими стромальными перегородками. Внутри долек, даже самых крупных, строма не развита. Здесь преобладают чередующиеся ацинарные, трабекулярные, солидные, реже железистые структуры раковой паренхимы. Относительно мономорфные опухолевые клетки обладают довольно массивной и зернистой цитоплазмой, дающей слабо положительную диастазо-резистентную ШИК(PAS)-реакцию, а также положительную реакцию хотя бы с одним из таких панкреатических ферментов, как трипсин, липаза, хемотрипсин и фосфолипаза. Они также хорошо выявляются с помощью реакций на маркеры зимогена (белок панкреатического камня), альфаамилазу, цитокератины 8 и 18, альфа-1-антитрипсин, реже маркеры эндокринных клеток — синаптофизин и хромогранин А. Ядра опухолевых клеток обладают умеренным полиморфизмом и часто лежат в цитоплазме эксцентрично. При большом увеличении микроскопа среди них можно встретить в одном поле зрения более одной фигуры митоза.

В паренхиме при некоторых наблюдениях ацинарно-клеточного рака преобладают солидные комплексы, создающие сходство с эндокринными новообразованиями низкой степени злокачественности. В них нередко определяются зоны некроза. Раковые эпителиоциты в таких опухолях обладают скудной цитоплазмой и везикулярными, несколько полиморфными ядрами с отчетливо проступающими ядрышками. При таком варианте опухолевой дифференцировки можно насчитать в одном поле зрения более пяти фигур митоза при большом увеличении микроскопа. Ацинарно-клеточный рак у детей отличается высокой гистологической лифферениировкой ацинарной опухолевой паренхимы и солидным характером роста. Среди прочих вариантов ацинарно-клеточного рака крайне редко встречаются: ацинарно-клеточная цистаденокарцинома и смешанный ацинарно-эндокринный рак (син. апудома).

Ацинарно-клеточный рак дифференцируют от эндокринных, солидно-папиллярных опухолей поджелудочной железы, панкреатобластомы и ацинарно-клеточной аденомы.

- Читать далее "Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы."