Диагностика и лечение ДВС-синдрома у детей. Коагулопатия потребления

Коагулопатией потребления называется группа гетерогенных заболеваний, в том числе ДВС, которое характеризуется потреблением факторов свертывания, тромбоцитов и антикоагулянтных белков. Последствием этого процесса является распространенное отложение фибрина в сосудах, ведущее к ишемии и некрозу тканей, к системному геморрагическому состоянию и гемолитической анемии.

ДВС индуцируется опасными для жизни патологическими процессами, такими как гипоксия, ацидоз, некроз ткани, шок и повреждения эндотелия. Поэтому неудивительно, что ДВС развивается при многих клинических состояниях, например при септическом шоке (особенно менингококкемии), переливании несовместимой крови, риккетсиозных инфекциях, змеиных укусах, молниеносной пурпуре, гигантской гемангиоме и злокачественных заболеваниях, особенно при остром промиелоцитарном лейкозе.

Несмотря на то что клинические симптомы в основном связаны с кровотечениями, инициирующим фактором обычно является избыточная активация свертывания, при которой потребляются как физиологические антикоагулянты (протеины С и S, АТ-Ш), так и про-коагулянты, что приводит к дефициту факторов VIII и V, протромбина, фибриногена и тромбоцитов. Обычным клиническим результатом такой последовательности событий является кровотечение. Расстройство регуляции гемостаза может также приводить к тромботическим нарушениям в коже, почках и других органах.

В большинстве случаев ДВС сопровождает какое-либо тяжелое системное заболевание. Кровотечение обычно начинается из места венопункции или хирургического разреза. На коже могут возникнуть петехии и экхимозы. Некроз тканей может происходить во многих органах, но наиболее очевидно проявляется в виде инфаркта больших участков кожи, подкожной ткани или почек. Быстро развивается микро-ангиопатическая гемолитическая анемия.

Четко определенного развития заболевания нет. Непрекращающиеся процессы внутрисосудистого свертывания приводят к истощению некоторых факторов свертывания (II, V, VIII и фибриногена) и тромбоцитов, следствием чего является удлинение ПВ, АЧТВ и тромбинового времени. Количество тромбоцитов очень сильно снижено. В мазке крови могут обнаруживаться фрагментированные, шиловидные, шлемовидные эритроциты (шизоциты). Кроме того, из-за активации фибринолитического механизма в крови появляются ПДФ (D-димеры). D-димеры образуются в результате лизиса поперечно сшитого фибринового сгустка.
Тест на D-димеры имеет такую же чувствительность, как и на ПДФ, но по сравнению с последним более специфичен к активации свертывания и фибринолиза.

двс синдром у детей

Лечение ДВС-синдрома у детей

Первые два этапа лечения ДВС имеют критическое значение: 1) устранение причины ДВС и 2) восстановление нормального гомеостаза путем коррекции шока, ацидоза и гипоксии, которые обычно провоцируют ДВС. Если удается контролировать основное заболевание, кровотечение быстро прекращается и лабораторные показатели улучшаются. Пациентам с кровотечением проводится заместительная терапия компонентами крови. Она включает инфузию тромбоцитов (при тромбоцитопении), криопреципитата (при гипофи-бриногенемии) и/или СЗП (для замещения других факторов свертывания и естественных ингибиторов).

Что касается ДВС, связанного с сепсисом, хороший результат был недавно достигнут в контролируемом исследовании, где применялся активированный протеин С и было продемонстрировало значительное статистическое улучшение выживаемости. Изучение применения активированный протеин С при молниеносной пурпуре у взрослых и детей также свидетельствует о том, что он способен реверсировать или облегчать течение заболевания.

Гепарин иногда оказывается эффективным при лечении ДВС у детей, связанного с молниеносной пурпурой и острым промиелоцитарным лейкозом. При остром промиелоцитарном лейкозе можно использовать непрерывное введение гепарина в дозе 5-10 ЕД/кг/ч без нагрузочной дозы. При септическом шоке, отравлении змеиным ядом, тепловом ударе, массивной травме головы, реакции на переливание несовместимой крови применение гепарина не показано и, по некоторым данным, неэффективно, за исключением случаев, когда имеются явные признаки сосудистого тромбоза.

Лечение пациентов с сосудистым тромбозом в результате ДВС осуществляется уделяя особое внимание заместительной терапии для поддерживания адекватного уровня тромбоцитов. У некоторых лиц с ДВС может обнаружиться начавшаяся ишемия с ухудшением кровоснабжения конечностей. В этом случае в лечении ДВС можно использовать гепарин для предупреждения непрерывного расхода факторов свертывания и прогрес-сирования тромбоза. Поскольку назначение гепарина пациентам, у которых одновременно имеется дефицит факторов свертывания и тромбоцитов, может привести к тяжелому кровотечению, гепариновая терапия обычно проводится одновременно с замещением фактора свертывания и тромбоцитов.

Гепарин вводится непрерывно в дозе 5-10 ЕД/кг/ч. Длительность и эффективность гепариновой терапии оценивается последовательным измерением числа тромбоцитов, уровня фибриногена и D-димеров.

- Вернуться в раздел "патофизиология"

Оглавление темы "Коагулопатии у детей":
  1. Дефицит фибриногена, фактора XIII и антиплазмина
  2. Варианты болезни Виллебранда у детей. Лечение
  3. Наследственная предрасположенность детей к тромбозу. Причины
  4. Диагностика и лечение предрасположенности детей к тромбозу
  5. Приобретенные тромботические нарушения у детей. Варианты
  6. Нефракционированный гепарин в лечении детей. Применение
  7. Низкомолекулярный гепарин и варфарин в лечении детей
  8. Тромболитическая терапия у детей. Дефицит витамина К
  9. Нарушения свертывания при болезнях крови у детей. Приобретенные коагулопатии
  10. Диагностика и лечение ДВС-синдрома у детей. Коагулопатия потребления

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: