Приобретенные тромботические нарушения у детей. Варианты

Окклюзия тромбоцитарной пробкой или фибриновым сгустком может произойти в сосуде любого диаметра. С окклюзией артериальных или венозных сосудов разного диаметра часто связаны многие системные заболевания, например СКВ болезнь Кавасаки; нарушения обмена веществ (гомоцистинурия); заболевания красной крови (СКА и полицитемия).

Активация свертывания являющаяся осложнением ДВС-синдрома, может вызвать микро- и макроваскулярный тромбоз. Медицинские вмешательства уже сами по себе могут предрасполагать к тромбозу, например введение больным новорожденным детям постоянных катетеров в крупные сосуды или назначение детям с острым лимфобластным лейкозом химиотерапевтического препарата L-аспарагиназы, который истощает запас антикоагулянтных белков.

Механизмы, ведущие к тромбозу, включают, помимо повреждения сосуда, один или все из перечисленных ниже: аномальную адгезию/агрегацию тромбоцитов, активацию механизма коагуляции, дефект/дефицит антикоагулянтной системы, дисфункциональный фибринолиз и уменьшение кровотока. Артериальный тромбоз зависит от повреждения сосуда и активации тромбоцитов в условиях высокой сдвигающей силы кровотока, в то время как венозный тромбоз происходит в условиях низкой сдвигающей силы кровотока и связан с активацией механизмов коагуляции или с нарушением функции ингибиторно-фибринолитической системы.

Клинические проявления отражают повреждение органа или ткани, вызванное резким снижением его перфузии или растяжением в результате закупорки венозного оттока. В большинстве случаев симптомы сосудистой окклюзии возникают у детей остро или внезапно. Диагноз ставится неинвазивным методом (допплеровское УЗИ или МРТ) или с помощью контрастной ангиографии. Рутинные скрининговые исследования коагуляции редко бывают информативными для диагностики тромбоэмболического эпизода.

Исследования взрослых показывают, что количественный анализ D-димеров (образующихся при протеолизе «сшитого» фибрина плазмином) может использоваться в качестве высокочувствительного скринингового метода для выявления тромбоза глубоких вен и, особенно, легочной эмболии. При остром ДВС скрининговые тесты дают резко аномальные результаты: тромбоцитопению, гипофибринемию, удлинение ПВ и АЧТВ и повышенное количество D-димеров.

У здоровых в других отношениях детей не бывает, как правило, приобретенного тромбоза и эмболии. Тем не менее растет число сообщений о тромбоэмболии у новорожденных и у пациентов со специфическими заболеваниями. Артериальный тромбоз обычно проявляется инсультом (в любом возрасте), похолоданием нижней конечности и отсутствием в ней пульса с вовлечением или без вовлечения в процесс почки (аортальный тромбоз у новорожденных), в редких случаях тромбоз проявляется инфарктом миокарда, хотя может быть поражен любой орган. Поражение вен проявляется тромбозом глубоких вен с флебитом или без него, легочной эмболией и тромбозом почечных вен.

тромботические нарушения у детей

Наличие волчаночного антикоагулянта (антифосфолипидных антител) вызывает удлинение АЧТВ, которое не корректируется 1:1 микст-тестами с нормальной плазмой. Эти антитела направлены против фосфолипида, используемого в качестве реагента при определении АЧТВ. АЧТВ может быть увеличено, но для подтверждения наличия антифосфолипидных антител необходимы специфические тесты. Хотя АЧТВ и увеличено, у пациентов с изолированным волчаночным антикоагулянтом нет повышенного риска кровотечения. Парадоксально, но у 5-20 % таких лиц может возникнуть артериальный или венозный тромбоз. Волчаночный антикоагулянт как изолированный, так и в виде компонента антифосфолипидного синдрома может быть первичным (идиопатическим) или обусловленным СКВ, инфекциями (особенно ВИЧ), реакциями на лекарства или другими аутоиммунными заболеваниями. Сопутствующими симптомами являются livedo reticularis, тромбоцитопения, рецидивирующие выкидыши и тромбоз (артериальный, венозный или обоих видов).
У некоторых детей волчаночный антикоагулянт образуется в незначительном количестве после вирусного заболевания. Для лечения тромбоза используется варфарин с аспирином или без него.

Венозный тромбоз и тромбофлебит. Для лечения поверхностного тромбофлебита используются НПВС, согревающие компрессы, предписывается покой и высокое положение пораженной конечности. Пациентов с тромбозом глубоких вен или тромбофлебитом лечат антикоагуляцией и (иногда) тромболитическими средствами. Возможно антикоагулянтное лечение гепарином с назначением полной дозы в течение 3-5 дней; пациентам с проксимальным (выше колена) венозным тромбозом дополнительно назначается варфарин в течение 6 мес. Пациенты с тромбозом вены голени могут не нуждаться в лечении. Опыт тромболитического лечения детей ограничен, но вполне вероятно, что его эффективность аналогична таковой у взрослых.
Тромболитическое лечение применяют в ситуациях, представляющих угрозу для жизни или для конечности.

Легочная эмболия. При острой легочной эмболии назначается лечение гепарином или тромболитическими препаратами. У взрослых тромболи-тическая терапия дает более быстрый клинический эффект, чем гепариновая, но общая выживаемость и хронические аномалии легочной функции одинаковы при обоих видах лечения. В редких случаях, когда имеется крупная эмболия, при которой тромболитическая или антикоагулянтная терапия не дает эффекта, используется эмболэктомия.

Артериальный тромбоз. Для лечения острого артериального тромбоза успешно применяется фибринолитическая терапия с использованием рекомбинантного ТАП (рТАП) или урокиназы, с последующей гепариновой антикоагуляцией. В редких случаях, когда литическая терапия неэффективна или когда тромбоз поражает важный орган либо конечность, тромб удаляется хирургическим путем. Нельзя прибегать к тромболитической терапии после хирургической операции или при тромбозе/кровотечении в ЦНС.

Инсульт. Окклюзия мозговых артерий происходит при их повреждении или аномалии либо в результате эмболизации из сердца; такие инсульты часто бывают идиопатическими. Наиболее частой причиной инсульта у детей является СКА. Тромбоз мозговых вен может развиться у детей с цианотическим пороком сердца, воспалительными и инфекционными поражениями мозга или окружающих тканей, при гипервязкости крови или врожденной тромбофилии. Лечение направлено на устранение причины окклюзии. Можно использовать антикоагулянтные средства и/или ингибиторы тромбоцитов. Наличие геморрагического инфаркта является противопоказанием для антикоагулянтной терапии.

Пока ничего не известно об эффективности или безопасности применения тромболитической терапии у детей с негеморрагическими инсультами, но если использовать этот метод, то это нужно делать не позднее, чем через 3 ч после возникновения симптомов. Гепарин может улучшить исход инсульта у взрослых, хотя точно это еще неизвестно.

- Рекомендуем далее ознакомиться на статье "Нефракционированный гепарин в лечении детей. Применение"

Оглавление темы "Коагулопатии у детей":
  1. Дефицит фибриногена, фактора XIII и антиплазмина
  2. Варианты болезни Виллебранда у детей. Лечение
  3. Наследственная предрасположенность детей к тромбозу. Причины
  4. Диагностика и лечение предрасположенности детей к тромбозу
  5. Приобретенные тромботические нарушения у детей. Варианты
  6. Нефракционированный гепарин в лечении детей. Применение
  7. Низкомолекулярный гепарин и варфарин в лечении детей
  8. Тромболитическая терапия у детей. Дефицит витамина К
  9. Нарушения свертывания при болезнях крови у детей. Приобретенные коагулопатии
  10. Диагностика и лечение ДВС-синдрома у детей. Коагулопатия потребления

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: