В отечественной и зарубежной литературе систематизированных данных отоневрологического обследования больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха не приводится. Как уже говорилось, из данных о филогенезе органа слуха следует, что наиболее древним образованием является вестибулярная часть VIII нерва. Поэтому этот орган чувств и наименее раним. По данным различных авторов (Benesi, Marx), врожденное недоразвитие распространяется на внутреннее ухо (кохлеарную и вестибулярную его части) сравнительно редко.

Так, по сводной статистике Marx, охватывающей 54 наблюдения врожденных уродств наружного и среднего уха, при патологоанатомическом исследовании дефект modiolus выявлен у 3, резкое уродство лабиринта — у одного и отсутствие лабиринта — у одного человека.

С. М. Компанеец также отмечает большую редкость поражений внутреннего уха при данной патологии. Altmann жо находил патологию внутреннего уха в одной трети всех случаев врожденных пороков развития наружного и среднего уха. Возможно, это связано с том, что автор изучал не только врожденные уродства уха, но и другио уродства черепа с поражением органа слуха.

Как указывается в работах Л. Т. Левина, Л. К. Чаргейшвили, Ombredanne и др., функция вестибулярного аппарата у больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха, как правило, пе страдает. Весьма часто у больных с односторонними врожденными уродствами уха отмечается асиммотрия мягкого неба (Н. В. Зак, Л. Т. Левин, Apert). Небная занавеска на стороне поражения отстает при движении от здоровой стороны.

Кроме того, рядом авторов были описаны наблюдения сочетания врожденных уродств развития наружного и среднего уха с врожденным параличом или парезом лицевого нерва (Н. В. Зак, А. Б. Полежаева, С. М. Компанеец, R. Neuenborn, Kittel, Sailer и др.).

Отоневрологическое обследование больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха начиналось с анамнеза — с выявления жалоб, связанных с нервным аппаратом ЛОРоргапов. Выяснялось, нет ли у больного нарушений обоняпия, вкуса, нарушений глотания и речи. Детально выявлялись симптомы функциональной слабости вестибулярного аппарата. Затем, помимо обычного осмотра ЛОРорганов, определяли обоняние и вкус по методу А. Н. Бернштейна, чувствительность в посу, полости рта и глотке, подвижность мягкого неба и гортани.

Для выявления вестибулярных нарушений исследовали спонтанный и позиционный нистагм при обычном осмотре ив светящихся очках Френцеля, оптокинетический нистагм, а также статику, походку и координацию движений.

Калорическую пробу ставили по методике Холлпайка водой температуры 30 и 44°. Наблюдение за нистагмом вели с помощью светящихся очков Френцеля. У больных с врожденным отсутствием наружного слухового прохода калоризацию пораженного уха проводили после реконструктивной слухулучшающей операции при полной эпителизации наружного слухового прохода и тимпанального лоскута (через 3—6— 12 месяцев после операции). Вращательную пробу проводили на механическом вращательном кресле — 10 оборотов за 20 секунд.
В результате исследований установлены сохранность обонятельной и вкусовой функций у всех обследованных.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Степени тугоухости при врожденных пороках. Воздушная проводимость при аномалиях уха
2. Костно-тканевое звукопроведение при врожденных пороках уха
3. Типы нарушения слуха при пороках развития наружного и среднего уха
4. Данные отоневрологического обследования, вестибулярная функция при пороках органа слуха
5. Мягкое небо и стато-кинетические расстрофства при пороках развития органа слуха
6. Рентгенологические исследования при пороках развития уха
7. Височная кость при пороках развития уха. Аномалии барабанной полости и слуховых косточек на рентгенограмме
8. Слуховая труба на рентгенограммах при пороках развития. Гипоплазия (недоразвитие) пирамиды височной кости
9. Психосоматические нарушения при пороках развития уха. Интеллект при аномалиях органа слуха
10. Оценка интеллектуального и речевого развития детей с пороками органа слуха