Аномалии развития орбиты

Врожденные аномалии развития орбиты встречаются очень редко.

а) Черепно-лицевая дисплазия:

1. Краниостеноз. Краниостеноз вызван преждевременным заращением швов черепа. Клинически проявляется двусторонним экзофтальмом в сочетании с гипертелоризмом и экзотропией (расходящееся косоглазие). В результате механического сдавления зрительного нерва формируется отек его диска. С целью предотвратить атрофию зрительного нерва показана его декомпрессия хирургическим путем.

2. Оксицефалия. Преждевременное заращение венечного шва вызывает уплощение и разворот орбит кверху. Полость орбиты при этом уменьшена в объеме.

3. Челюстно-лицевой дизостоз. Преждевременное заращение венечного и сагиттального швов приводит к формированию высокого черепа с аномально маленькими размерами орбит. Характерны широкая переносица и выступающий подбородок.

Проведенная в раннем детском возрасте энуклеация приводит к гипоплазии костной орбиты. В связи с этим для симметричного формирования лицевого скелета очень важно своевременное начало ношения глазного протеза.

б) Мандибулофациальная дисплазия:

1. Окулоаурикуловертебральная дисплазия. Характерны эпибульбарные дермоидные кисты, расположенные вблизи от лимба, в сочетании с аномалиями развития наружного уха и рудиментами жаберных дуг в области щеки.

2. Мандибулофациальный дизостоз. Синдром Тричера Коллинза (незавершенный тип) или синдром Франческетти (завершенный тип) — аномалии развития первой жаберной дуги, проявляющиеся деформацией орбит с антимонголоидным разрезом глаз, колобомой нижнего века, низким расположением ушных раковин, недоразвитием нижней челюсти и аномалиями зубов.

3. Окуломандибулярный дизостоз. Характерно так называемое птичье лицо в сочетании с микрофтальмом, катарактой, нистагмом и косоглазием.

4. Синдром Рубинштейна—Тейби. Для этой краниомандибулярной дисплазии характерны антимонголоидный разрез глаз, гипертелоризм, эпи-кант и энофтальм. Описана также колобома радужки, катаракта и инфантильная глаукома.

в) Менингоэнцефалоцеле. Неполное заращение структур черепа в области орбиты приводит к пролапсу в полость орбиты твердой мозговой оболочки и ткани мозга. Клинически выявляется пульсирующий экзофтальм, опухолевидное образование.

г) Остеопатии. При многих вариантах остеопатии отмечается изменение костей орбиты. Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются болезнь Педжета, множественный дизостоз (синдром Гурлер), мраморная болезнь Альберс-Шенберга. При данных заболеваниях возможно развитие компрессионной оптической нейропатии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Патология орбиты при болезни Грейвса"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.1.2021

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.