Кроме заболеваний, обсуждаемых в предыдущих разделах, системой классификации WHO-EORTC включены также другие условные заболевания. Эти первичные Т-клеточные лимфомы кожи (ТКЛК) имеют характерные гистологические черты, но с неопределенным до сих пор клиническим течением и/или исходом.

а) Первичная кожная плеоформная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров:

1. Определение. Неопластическая пролиферация плеоморфных мелких или средних Т-клеток кожи без клинических проявлений классического ГМ, определяется как первичная кожная плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров.

2. Клинические проявления. У пациентов обычно образуется одна или несколько красных с лиловым оттенком папул или узлов, располагающихся преимущественно в области головы и шеи. Поскольку при дифференциальной диагностике ГМ и ассоциированного с ГМ фолликулотропного муциноза по гистологическим признакам могут возникать проблемы, решающим критерием является отсутствие пятен и бляшек в первичных кожных плеоморфных ТКЛК из клеток малых и средних размеров.

3. Гистопатология. Гистологически в пределах дермы и иногда подкожной клетчатки наблюдаются плотные диффузные или узловые инфильтраты, содержащие мелкие или среднего размера плеоморфные клетки. Может присутствовать эпидермотропность. Неопластические клетки экспрессируют фенотип Т-хелперов с частой потерей пан-Т-клеточных маркеров.

В некоторых случаях при более агрессивном клиническом течении наблюдается экспрессия CD8⁺. Наличие аномального фенотипа и клонов Т-клеток, а также превалирование плейоморфных Т-клеток в инфильтрате, служат положительным критерием для исключения псевдолимфом, которые часто сходны гистологически. ГМ исключается при отсутствии доминантной популяции сегментированных опухолевых клеток. В случае экспрессии CD8 эти опухоли обладают более агрессивным течением и объединяются в один класс с первичной кожной агрессивной эпидермотропной CD8⁺ Т-клеточной лимфомой.

4. Лечение и прогноз. В случаях солитарных или локализованных поражений терапией выбора является лучевая терапия. При диссеминированных поражениях эффективна PUVA-терапия, возможно, в сочетании с IFN-a.
Пятилетняя выживаемость для данного типа лимфомы колеблется между 60 и 90%.

б) Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8⁺ Т-клеточная лимфома:

1. Определение. Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8⁺ Т-клеточная лимфома является ТКЛК, характеризующейся пролиферацией эпидермотропных CD8⁺ цитотоксических Т-клеток и агрессивным клиническим течением. Отличие от других типов ТКЛК, экспрессирующих фенотип СВ8⁺ цитотоксических Т-клеток, как в случае паджетоидного ретикулеза и редких случаев ГМ, ЛП и ПАКЛК, основывается на клинических симптомах и течении заболевания.

2. Клинические проявления. Первичная кожная агрессивная эпидермотроиная CD8⁺ Т-клеточная лимфома характеризуется наличием пятен, бляшек, папулоузелков и опухолей. Обычно наблюдается распространение метастазов в нетипичные области, такие как легкие, яички, центральная нервная система, полость рта, а не в лимфатические узлы.

3. Гистопатология. Гистологически наблюдаются пучки инфильтратов, состоящих из плейоморфных лимфоцитов или иммунобластов, что указывает на диффузную инфильтрацию акантолитического эпидермиса с различным уровнем спонгиоза, внутриэпидермального пузырения и некроза. Неопластические клетки с высокой частотой экспрессируют антиген Ki67 и положительны на CD3, CD8, CD7, CD45RA и TIA, в то время как CD2 и CD5 часто утеряны. Экспрессия TIA указывает на происхождение этих лимфом из цитотоксических Т-клеток.

4. Лечение и прогноз. Даже при полихимиотерапии, наблюдается агрессивное течение заболевания со средней выживаемостью 32 месяца.

в) Кожная γ/δ Т-клеточная лимфома:

1. Определение. γ/δ Т-клеточная лимфома кожи включает периферические Т-клеточные лимфомы с клональной пролиферацией зрелых, активированных у γ/δ Т-клеток с цитотоксическим фенотипом. Эта группа включает случаи ранее описываемые, как подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома с фенотипом у γ/δ.

2. Клинические проявления. У пациентов присутствуют диссеминированные язвенно-некротические узелки или опухоли, чаще на конечностях, но могут поражаться и другие области. Нередко можно видеть вовлечение слизистых оболочек и других областей за пределами лимфатических узлов, но поражение лимфатических узлов, селезенки или костного мозга редко. Может возникать синдром гемофагоцитоза.

3. Гистопатология. В коже могут наблюдаться три основных очага поражения: эпидермальный, дермальный и подкожный. Неопластические клетки обычно имеют средний или крупный размер с шероховатым комковым хроматином. Крупные властные клетки с везикулярным ядром и выраженным ядрышком наблюдаются нечасто. Во многих случаях присутствуют апоптоз и некроз, часто с сосудистой инвазией. Опухолевые клетки имеют фенотип βF1^-, CD3⁺, CD2⁺, CD5^-, CD7^+/-, CD56^- с выраженной экспрессией цитотоксических белков. Во многих случаях отсутствует экспрессия как CD4, так и CD8, хотя CD8 иногда присутствует. В замороженных срезах клетки выражено положительны на Т-клеточный рецептор δ (антитела для парафиновых срезов не получены). Если доступны только парафиновые срезы, для определения природы γ/δ можно использовать отсутствие βF1.

4. Лечение и прогноз. У большинства пациентов наблюдается агрессивное течение заболевания, резистентное к полихимиотерапии и/или лучевой терапии. Средняя выживаемость—15 месяцев.

г) Первичная кожная периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная:

1. Определение. ПТЛ, неуточненная является диагнозом исключения некоторых выше описанных подтипов ТКЛК.

2. Клинические проявления. У взрослых пациентов обычно наблюдаются солитарные, локализованные или генерализованные узлы или опухоли, без предрасположенности к какой-либо локализации.

3. Гистопатология. Инфильтрат узловой или диффузный может быть различным по размеру — от средних до занимающих 30% поверхности тела, состоящий их плеоморфных или иммунобласт-подобных Т-клеток. Эпидермотропизм необычен. Иммуногистологически клетки, как правило, CD4-позитивные, а в остальном демонстрируют переменные потери пан-Т-клеточных антигенов.

4. Лечение и прогноз. Коэффициент пятилетней выживаемости менее 20% и поэтому многокомпонентная химиотерапия является терапией выбора.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Стадии и лечение Т-клеточной лимфомы кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019