Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи (ПАКЛК): клиника, гистология, лечение

а) Определение. Лимфома кожи ПАКЛК характеризуется наличием крупных опухолевых клеток, большинство из которых экспрессирует антиген CD30, при отсутствии в анамнезе ГМ или других типов первичной ТКЛК. Вне зависимости от морфологии опухолевых клеток (анапластические, иммунобластные или плейоморфные крупные клетки) клиническая манифестация и течение идентичны.

б) Клинические проявления. CD30+ крупноклеточные лимфомы возникают у взрослых и изредка у детей и подростков, с отношением мужчин и женщин 1,5:1. Клиническая картина характеризуется наличием отдельных или региональных красных и коричневых узлов и опухолей, часто изъязвленных. Хотя вторичное поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается в среднем у 25% пациентов, это не обязательно связано с неблагоприятным прогнозом.

Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи (ПАКЛК)
Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи:
А. Локализованные узелки (некоторые с изъязвлением).
Б. Т-клеточный инфильтрат при плеоморфной крупноклеточной лимфоме.

в) Гистопатология. В дерме присутствует узловой или диффузный неэпидермотропный инфильтрат из крупных клеток. В большинстве случаев неопластические клетки имеют анапластическую морфологию с овальным или неправильным ядром, ярким ядрышком и обильной цитоплазмой. Реже наблюдаются плеоморфные или иммунобластные морфологические изменения. Часто видны атипичные фигуры митоза.

На периферии поражений присутствуют воспалительные клетки (Т-клетки, эозинофилы и нейтрофилы), иногда схожие с гистологической картиной, наблюдаемой при ЛП.

По определению, минимум 75% крупных клеток имеют фенотип CD30+. Кроме того, они экспрессируют фенотип CD4+ с различным уровнем потери пан-Т-клеточных антигенов, например, CD2, CD3 и CD5. Случаи с присутствием неопластических клеток CD8+ наблюдаются редко. В отличие от CD30+ лимфом, CD30+ крупноклеточные лимфомы кожи отрицательны на CD15 и эпителиальный мембранный антиген, экспрессия апластической лимфомной киназы ALK также отсутствует во многих случаях. Нередко определяется локальная реаранжировка Т-клеточного рецептора.

Для диагноза важнейшей является клинико-патологическая корреляция. Гистологическая картина может подтверждать ЛП, но поражения при CD30+ крупноклеточной лимфоме кожи клинически более выражены и локализированы, и обычно спонтанно не купируются.

г) Лечение и прогноз. В случае единичных или локализованных поражений кожи предпочтительным методом лечения является облучение. Сообщалось об успешном применении PUVA в сочетании с интерфероном-а. В случаях более распространенных поражений кожи или внекожной диссеминации, рекомендуется полихимиотерапия. Химерные моноклональные анти-CD30-антитела показали многообещающие результаты во второй фазе исследования CD30+КТКЛ. В отличие от внекожных крупноклеточных лимфом, CD30+ крупноклеточная лимфома кожи имеет хороший прогноз с пятилетней выживаемостью 90%.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТЛ): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Вашы замечания и вопросы: