Кожа при экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме

а) Определение. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назального типа, почти всегда является лимфомой положительной на ВЭБ. Опухолевые клетки могут быть малого, среднего или большого размера, и обычно имеют NK-клеточный или реже, цитотоксический Т-клеточный фенотип. Поражения кожи находятся на втором месте по частоте после поражения полости носа.

б) Клиника. Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома поражает либо носоглотку, что ведет к деструкции в области носа (ранее описывалась как летальная гранулема средней линии), либо кожу, подкожную клетчатку, легкие, внутренние органы и яички. Поражения кожи включают подкожные опухоли, эритематозные бляшки, язвы или экзантематозную сыпь с пятнами и папулами.
Клиническое течение часто усугубляется синдромом гемофагоцитоза с панцитопенией.

в) Гистология. При данном типе лимфомы наблюдаются плотные инфильтраты, проникающие в дерму и, часто, подкожную клетчатку. Может присутствовать эпидермотропность. Выраженная локализация вокруг сосудов и их разрушение часто сопровождаются обширным некрозом. Иммунофенотипически неопластические клетки в значительном количестве экспрессируют белки цитоплазмы CD56 и цитотоксические белки (TIA-1, гранзим В, перфорин) при отсутствии поверхностного маркера CD3 и наличии вируса Эпштейна-Барр.
В то время как опухолевые клетки показывают положительные результаты проб с CD3e в цитоплазме, на поверхности клетки они отсутствуют.

г) Лечение и прогноз. Болезнь нередко в течение нескольких месяцев приводит к летальному исходу даже при условии применения агрессивной химиотерапии. Согласно исследованию группы кожных лимфом, проводимому ЕОИЛР, трансплантация костного мозга может быть терапией выбора.

Классификация лимфом кожи

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Условные Т-клеточные лимфомы кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Вашы замечания и вопросы: