Кожа при синдроме Сезари (СС)

Синдром Сезари (СС) — это лейкозный вариант Т-клеточной лимфомы кожи (ТКЛК), встречающийся исключительно у взрослых. Он характеризуется триадой: диффузной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-клеток с сегментированным ядром, так называемых клеток Сезара.

а) Клиника. Клинические проявления включают тяжелое шелушение или растрескивание ладоней и стоп, алопецию и дистрофию ногтей. При выраженном шелушении, отеке и лихенизации может развиваться эритродермия с выраженным зудом.

б) Анализы. Синдром Сезари (СС) демонстрирует гистологические признаки похожие на грибовидный микоз (ГМ), но даже на повторных биопсиях нередко попадаются диагностически незначимые участки. Поэтому Международным обществом лимфомы кожи предложены определенные критерии — данные биопсии, совпадающие с ТКЛК, абсолютное число клеток Сезари в периферической крови минимум 1000 клеток/мм3, и определенное с помощью проточной цитометрии, повышение отношения CD4/CD8 более 10, фенотип CD7- (более 40%) и наличие циркулирующего клона Т-клеток—включенные в классификацию WHO-EORTC.

У пациентов без атипичных клеток в мазке периферической крови или убедительных доказательств диагностируется эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи (ТКЛК).

в) Лечение и прогноз. По сравнению с пациентами с грибовидным микозом (ГМ) на стадиях пятен и бляшек пациенты с синдромом Сезари (СС) имеют значительно меньшую пятилетнюю выживаемость — 33%. К появлению синдрома Сезари остается лишь небольшая часть нормального иммунитета. В самом деле, пациенты с синдромом Сезари погибают от инфекционных осложнений.

Кожа при синдроме Сезари
Стадии грибовидного микоза и синдрома Сезари (СС)

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при лимфоматоидном папулезе (ЛП)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Ваши замечания и вопросы: