а) Определение. Грибовидный микоз является самым частым вариантом ТКЛК, обычно возникающим в возрасте 55-60 лет с большей предрасположенностью женщин 2:1.

б) Клиника грибовидного микоза:

1. Кожные симптомы. Клинически грибовидный микоз разделяется на стадии пятен, бляшек и опухолей, но у пациентов одновременно может присутствовать более одного типа поражений. На ранней стадии пятен грибовидного микоза определяются единичные или множественные эритематозные, чешуйчатые и обширные пятна, различные по размеру и обычно хорошо отграниченные.

Цвет поражений может варьировать от оранжевого до темного фиолетово-красного. Распространение обычно охватывает места, закрытые от солнца, с областями опрелостей, возникающими на ранней стадии заболевания. В областях поражения может возникать сильный зуд, но они могут быть и бессимптомными, иногда транзиторными, спонтанно исчезая без рубцевания. Диагноз на данной стадии затруднителен.

Часто пациент вспоминает о «хроническом дерматите» на протяжении 10-20 лет, который может быть расценен как терапевтически устойчивый контактный дерматит, атопический дерматит, псориаз или экзема. У любого пациента с устойчивым к обычным методам лечения дерматозом для установления диагноза необходимо выполнять многократную биопсию.

Пятна могут существовать месяцы или годы, прогрессируя до стадии бляшек, которые могут возникать de novo. Пятна четко отграничены, чешуйчатые, приподнятые, от темно-красного до фиолетового цвета, иногда уплотненные. Поражения на этой стадии могут спонтанно регрессировать или сливаться в обширные области с округлыми, изогнутыми или ползучими границами, могут обесцвечиваться в центральной области с оставшейся активностью по периферии. Иногда присутствует пурпурная гиперпигментация или гипопигментация и пойкилодермия.

Опухоли могут возникать на любом участке тела, но предпочтительно на лице и в складках тела: в подмышечных впадинах, в паху, локтевых ямках и в складках под грудью у женщин. Поражения могут возникать на месте предсуществующих бляшек или пятен ТКЛК, что указывает на развитие фазы вертикального роста. На этой стадии неопластические клетки более сходны по поведению со злокачественными, с вертикальным распространением, которое ведет к появлению разрастающихся дермальных узлов.

Появление de novo указывает на метастатическое распространение злокачественного клона Т-клеток. Узелки имеют красно-коричневый или пурпурно-красный цвет, мягкую поверхность, часто изъязвлены и могут вторично инфицироваться. Скорость роста различна. Пациенты с опухолями склонны к более агрессивной форме заболевания, чем пациенты на стадии пятен и бляшек.

Эритродермия может появляться de novo или следовать за грибовидным микозом. Номенклатура эритродермических фаз ТКЛК различна. Было предложено называть эритродермой поражение, охватывающее более 80% поверхности тела, с нечеткими границами у пациентов с грибовидным микозом в анамнезе, и синдромом «эритродермического грибовидного микоза».

Кожа диффузно ярко-красная с выраженным шелушением и характерными симметричными областями поражений. Складки кожи, например, на животе, в локтевой или подмышечной областях могут оставаться непораженными. Интактность таких областей часто называют поражением по типу «шезлонга» или «складной сумки. У некоторых пациентов с эритро-дермической формой ТКЛК развиваются опухоли.

2. Другие симптомы. Пациенты могут жаловаться на лихорадку, озноб, потерю веса, слабость, бессонницу вторично вследствие надоедающего зуда, а также плохое поддержание температуры тела. Могут присоединиться гиперкератоз, шелушение и растрескивание ладоней и стоп, алопеция, выворот века, дистрофия ногтей и отек лодыжек с блестящей и истонченной кожей. Эти изменения ведут к болезненности при ходьбе и значительных сложностях в ручной мелкой работе. Такие пациенты значительно ослаблены кожными проявлениями этого летального заболевания.

Зуд часто интенсивный, приводящий к расчесыванию, экссудации и вторичному инфицированию, что может доминировать в клинической картине.

б) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз грибовидного микоза представлен в блоке ниже.

в) Гистология. В пятнах, бляшках и на стадии эритродермии присутствуют эпидермотропные пучковые инфильтраты неопластических Т лимфоцитов со складчатым сегментированным ядром, проникающие в верхний слой дермы с экзоцитозом и образованием внутриэпидермальных микроабсцессов Потрье. На опухолевой стадии в дерме обнаруживаются узловые инфильтраты, а эпидермальный компонент выражен меньше. Злокачественные клетки имеют фенотип зрелых периферических Т-клеток (CD4+).

При грибовидном микозе может возникать частичная потеря пан-Т-клеточных антигенов, таких как CD7 и CD3, ненатогномоничная для данного заболевания. При анализе генов Т-клеточного рецептора часто выявляется клональная реаранжировка, как показывают ПЦР и метод Саузерн- блота.

г) Лечение и прогноз грибовидного микоза. Лечение должно быть направлено на симптомы в зависимости от стадии заболевания (см. статью «Стадии Т-клеточной лимфомы кожи и принципы ее лечения»). Прогноз зависит от типа и распространения поражений кожи (бляшки, опухоли или эритродермия), наличия пальпируемых лимфатических узлов и поражения внутренних органов. В целом, пациенты с грибовидным микозом, ограниченным кожей, имеют пятилетнюю выживаемость 80-100%. Напротив, пациенты с поражением лимфатических узлов имеют пятилетнюю выживаемость 40%.

д) Варианы грибовидного микоза (ГМ):

1. Фолликулотромный грибовидный микоз (ГМ). Фолликулотропный ГМ представляет отдельный вариант ГМ, характеризующийся преимущественным поражением Т-клеточными инфильтратами головы и шеи, со слизистой дегенерацией волосяных фолликулов или без нее. Ранее этот вариант назывался фолликулярный муциноз или слизистая аллопеция. Фолликулотропный ГМ возникает, в основном, у взрослых, но может изредка поражать детей и подростков. У пациентов могут присутствовать группы фолликулярных папул, акнеподобные поражения, уплотненные бляшки и иногда опухоли, обычно расположенные на голове и шее.

Часто возникают алопеция, зуд и вторичные бактериальные инфекции. Характерным явлением служат инфильтрированные бляшки на бровях с одновременной алопецией. Зуд часто тяжелый.

2. Гипопигментированный грибовидный микоз (ГМ). У пациентов с темной кожей развивается гипопигментированный ГМ, вариант стадии пятен. У темнокожих лиц это самое частое проявление заболевания. Пациенты отвечают на лечение восстановлением пигментации, а рецидив снова часто вызывает гипопигментацию.

3. Педжетоидрый ретикулез. Ретикулоз Педжета (болезнь Ворингера-Колоппа) является отдельным вариантом ГМ, характеризующимся локализованными пятнами и бляшками с внутриэпидермальной пролиферацией неопластических клеток. Пациенты поступают с единичным псориазоподобным или гиперкератозным медленно прогрессирующим пятном или бляшкой, обычно на конечностях. В отличие от классического ГМ, внекожная диссеминация не наблюдается. Раньше термин ПР также включал в себя диссеминированные формы (тип Кетрона-Гудмана).

Поскольку этот тип обычно имеет более злокачественное течение, теперь он классифицируется как первичная злокачественная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома кожи (см. статью «Первичная злокачественная эпидермотропная CD8+ Т-клеточная лимфома кожи»).

4. Синдром гранулематозной вялой кожи. Редкий подтип ГМ, характеризующийся медленно развивающимися участками провисающей кожи на крупных складках, преимущественно в подмышечной области и мошонке. При световой микроскопии выявляются плотные гранулематозные инфильтраты в дерме. Кроме мелких атипичных клеток с сегментированным ядром, вокруг некробиотической области в пределах разрушения эластической ткани встречаются макрофаги и многочисленные многоядерные гигантские Т-клетки. Неопластические клетки экспрессируют фенотип CD3⁺CD4⁺CD8^-.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при синдроме Сезари (СС)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019