Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТЛ): клиника, гистология, лечение

а) Определение. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТЛ) — цитотоксическая Т-клеточная лимфома, характеризующаяся наличием первичных подкожных инфильтратов малого и среднего размера или крупных плеоморфных αβ-клеток с большим количеством макрофагов. Прежде всего поражает нижние конечности. Редко осложняется гемофагоцитарным синдромом. Подкожные лимфомы с γ/δ-фенотипом ТКР стали протекать более злокачественно и в наши дни отнесены к кожным γ δ-Т-клеточным лимфомам.

б) Клиника. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома (ППТЛ) характеризуется наличием подкожных узлов и пятен, обычно располагающихся на конечностях и туловище, реже на лице. У пациентов могут быть обнаружены симптомы группы В: потеря веса, лихорадка и слабость.

в) Гистология. При гистологическом исследовании выявляются подкожные инфильтраты, похожие на панникулит. Инфильтраты содержат смесь неопластических плеоморфных клеток различного размера и макрофагов. Полезным диагностическим признаком является окружение отдельных жировых клеток неопластическими Т-клетками.

Иммунотипирование показывает, что неопластические клетки экспрессируют CD3, CD8, CD43, CD45RO, Т-клеточный внутриклеточных антиген 1 (TIA-1), перфорин, гранзим В, Т-клеточные рецепторы α/β и иногда CD56. В неопластических клетках наблюдается клональная реаранжировка гена Т-клеточного рецептора.

г) Лечение и прогноз. До сих пор не было определено оптимальное лечение, поэтому пациенты получают иммуносупрессивную терапию преднизолоном или многокомпонентную химиотерапию. Тем не менее, прогноз ППТЛ с αβ-ТКР фенотипом с пятилетним коэффициентом выживаемости 85% представляется благоприятным и тем самым подтверждает оправданность монотерапии кортикостероидами на ранних стадиях заболевания.

Классификация лимфом кожи

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при экстранодальной NK/T-клеточной лимфоме"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Ваши замечания и вопросы: