Первичные лимфопролиферативные заболевания кожи CD30+ состоят из лимфоматоидного папулеза и первичного лимфопролиферативного заболевания кожи (ПАКЛК). Оба заболевания образуют конечные варианты спектра большого числа пограничных случаев, которые, только по гистоморфологическим причинам, не могут быть четко отнесены ни к лимфоматоидному папулезу (ЛП), ни к первичному лимфопролиферативному заболеванию кожи (ПАКЛК).

а) Определение. Лимфоматоидный папулез (ЛП) впервые описан Макули в 1968 г. Это редкое хроническое заболевание (частота 1,2-1,9 случаев на один миллион населения), характеризующееся наличием рецидивирующих, заживающих самостоятельно корок, папул и папулоузлов.

б) Клинические проявления. Возникают диссеминированные рецидивирующие самостоятельно заживающие папулы и папулоузлы, иногда с некротическим центром, часто персистирующие в течение месяцев или нескольких лет. Поражения обычно расположены на туловище и конечностях, и очаги на разных стадиях развития могут присутствовать одновременно.

в) Гистопатология. Лимфоматоидный папулез имеет различную гистологическую картину, очень сходную со злокачественной лимфомой. Выделено три важнейших гистологических типа, обозначаемых как А, В и С. Типы А и С характеризуются наличием крупных атипичных бластов, включая мононуклеарные, бинуклеарные или многоядерные клетки, напоминающие клетки Рида-Штернберга при Ходжкинской лимфоме.

Атипичные бласты экспрессируют один или более Т-клеточных антигена, а также антиген лимфоидной активации CD30. Хотя при типе А эти клетки находятся в плотном воспалительном окружении, состоящем из гистиоцитов, мелких лимфоцитов, нейтрофилов и/или эозинофилов, при типе С они формируют обширные слои, похожие на картину при ПАКЛК. Лимфоматоидный папулез типа В состоит из мелких и среднего размера CD30-Т-клеток,эпидермотропных и напоминающих классический грибовидный микоз.

Важно, что у одного пациента могут присутствовать различные гистологические типы лимфоматоидного папулеза, так как гистологическая картина коррелирует с возрастом отдельных поражений.

г) Лечение и прогноз. Так как лечение не разработано, и ни один метод не устраняет причины заболевания, краткосрочные цели лечения должны быть направлены против потенциальных побочных эффектов. Наиболее эффективным методом, подавляющим развитие новых поражений кожи являются прием низких доз метотрексата (5-20 мг/неделю перорально). Сообщалось о хороших эффектах применения псоралена с ультрафиолетовым облучением A (PUVA).

Однако после прекращения лечения заболевание обычно рецидивирует в течение недель или месяцев. Поэтому пациентам с небольшим числом или нерубцовым характером поражений рекомендуется длительное наблюдение без активного лечения.

В целом лимфоматоидный папулез имеет доброкачественное клиническое течение, и желательная десятилетняя выживаемость составляет около 100%. Тем не менее у части пациентов, составляющих 10-20%, лимфоматоидный папулез может предшествовать или сосуществовать или следовать за злокачественной лимфомой, особенно ГМ, ходжкинской лимфомой или узловой анапластической крупноклеточной лимфомой.

Во многих таких случаях одинаковые реаранжировки Т-клеточного рецептора были обнаружены как в лимфоматоидном папулезе, так и в сопутствующей лимфоме, что указывает на ЛП как на предшествующее образование. В большинстве случаев ЛП, несмотря на значительно затяжное течение заболевания; перерождения во вторичную лимфому не наблюдается.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи (ПАКЛК): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019