Кожа при лимфоматоидном папулезе (ЛП)

Первичные лимфопролиферативные заболевания кожи CD30+ состоят из лимфоматоидного папулеза и первичного лимфопролиферативного заболевания кожи (ПАКЛК). Оба заболевания образуют конечные варианты спектра большого числа пограничных случаев, которые, только по гистоморфологическим причинам, не могут быть четко отнесены ни к лимфоматоидному папулезу (ЛП), ни к первичному лимфопролиферативному заболеванию кожи (ПАКЛК).

а) Определение. Лимфоматоидный папулез (ЛП) впервые описан Макули в 1968 г. Это редкое хроническое заболевание (частота 1,2-1,9 случаев на один миллион населения), характеризующееся наличием рецидивирующих, заживающих самостоятельно корок, папул и папулоузлов.

б) Клинические проявления. Возникают диссеминированные рецидивирующие самостоятельно заживающие папулы и папулоузлы, иногда с некротическим центром, часто персистирующие в течение месяцев или нескольких лет. Поражения обычно расположены на туловище и конечностях, и очаги на разных стадиях развития могут присутствовать одновременно.

Лимфоматоидный папулез
Лимфоматоидный папулез.
А. Папулы на коже правой голени. Поражения могут быть диссеминированными и сгруппированными.
Б. Папулонекротические поражения при лимфоматоидном папулезе.
В. Эритематозные папулоузлы при лимфоматоидном папулезе.

в) Гистопатология. Лимфоматоидный папулез имеет различную гистологическую картину, очень сходную со злокачественной лимфомой. Выделено три важнейших гистологических типа, обозначаемых как А, В и С. Типы А и С характеризуются наличием крупных атипичных бластов, включая мононуклеарные, бинуклеарные или многоядерные клетки, напоминающие клетки Рида-Штернберга при Ходжкинской лимфоме.

Атипичные бласты экспрессируют один или более Т-клеточных антигена, а также антиген лимфоидной активации CD30. Хотя при типе А эти клетки находятся в плотном воспалительном окружении, состоящем из гистиоцитов, мелких лимфоцитов, нейтрофилов и/или эозинофилов, при типе С они формируют обширные слои, похожие на картину при ПАКЛК. Лимфоматоидный папулез типа В состоит из мелких и среднего размера CD30-Т-клеток,эпидермотропных и напоминающих классический грибовидный микоз.

Важно, что у одного пациента могут присутствовать различные гистологические типы лимфоматоидного папулеза, так как гистологическая картина коррелирует с возрастом отдельных поражений.

Гистология лимфоматоидного папулеза
А. Лимфоматоидный папулез. Инфильтраты в дерме содержат немногочисленные лимфоидные клетки с ядрами с рассеянным хроматином и выраженным в разной степени ядрышком (так называемые А клетки).
Б. Тип А с крупными CD30+ Т-клетками (красные) среди воспалительных клеток.

г) Лечение и прогноз. Так как лечение не разработано, и ни один метод не устраняет причины заболевания, краткосрочные цели лечения должны быть направлены против потенциальных побочных эффектов. Наиболее эффективным методом, подавляющим развитие новых поражений кожи являются прием низких доз метотрексата (5-20 мг/неделю перорально). Сообщалось о хороших эффектах применения псоралена с ультрафиолетовым облучением A (PUVA).

Однако после прекращения лечения заболевание обычно рецидивирует в течение недель или месяцев. Поэтому пациентам с небольшим числом или нерубцовым характером поражений рекомендуется длительное наблюдение без активного лечения.

В целом лимфоматоидный папулез имеет доброкачественное клиническое течение, и желательная десятилетняя выживаемость составляет около 100%. Тем не менее у части пациентов, составляющих 10-20%, лимфоматоидный папулез может предшествовать или сосуществовать или следовать за злокачественной лимфомой, особенно ГМ, ходжкинской лимфомой или узловой анапластической крупноклеточной лимфомой.

Во многих таких случаях одинаковые реаранжировки Т-клеточного рецептора были обнаружены как в лимфоматоидном папулезе, так и в сопутствующей лимфоме, что указывает на ЛП как на предшествующее образование. В большинстве случаев ЛП, несмотря на значительно затяжное течение заболевания; перерождения во вторичную лимфому не наблюдается.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи (ПАКЛК): клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 3.1.2019

Вашы замечания и вопросы: