а) Склеромикседема у окнологического больного. Склеромикседема — это генерализованная форма папулезного муциноза кожи (микседематозный лихен), которая является более тяжелой, чем ее локализованный аналог с исключительной предрасположенностью к поражению кожи лица и верхних конечностей. Системное поражение органов более типично, и у большинства пациентов (80%) со склеромикседемой отмечается моноклональная гаммопатия легкой цепи IgG-A, имеющая неуточненное значение.

С целью исключения тиреоидной дисфункции и микседемы следует проводить электрофорез белков крови вместе с исследованиями щитовидной железы. К счастью, парапротеинемия лишь в редких случаях переходит в множественную миелому, однако если это происходит, прогноз становится неблагоприятным. Другие редкие злокачественные процессы, которые сочетаются с данным заболеванием, включают ходжкинскую или неходжскинсую лимфому. Точно не установлено, способствует ли лечение склеромикседемы такими препаратами, как мелфалан, злокачественной трансформации.

Течение болезни обычно прогрессирующее с преимущественным поражением сердца и легких, маркеров наиболее вероятного развития злокачественного преобразования не выделено.

б) Системный амилоидоз при онкологии. Системный амилоидоз по классификации может быть первичным, вторичным, воспалительным и/или инфекционным, семейным или идиопатическим. Необходимо дифференцировать кожные поражения при первично системном амилоидозе от гораздо чаще встречающихся истинно кожных вариантов. В случае системного амилоидоза в процесс обычно вовлечена система покровов тела (кардиальный, ренальный синдромы, туннельный синдром запястья, макроглоссия и т.д.).

Легкая цепь амилоида (амилоид AL) — подтип амилоида, встречающийся при первичном системном амилоидозе, который наиболее часто сочетается со злокачественными новообразования внутренних органов.

Множественная миелома представляет собой наиболее типичное злокачественное поражение, наблюдаемое у 13-26% пациентов, и имеет крайне неблагоприятный прогноз, средняя выживаемость составляет один год. К другим злокачественным состояниям, которые описаны при данном заболевании, относятся лимфома Ходжкина, а также раковые опухоли желудка, молочной железы и почек.

Кожные варианты амилоидоза имеют некоторую взаимосвязь со злокачественными опухолями, однако при семейном кожном лихеноидном амилоидозе было описано сочетание с множественной эндокринной неоплазией 2А типа. Всем пациентам с кожными проявлениями системного амилоидоза необходимо выполнять электрофорез сыворотки и мочи.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Буллезные болезни кожи у онкологического больного"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019