Ползущая кольцевидная эритема (erythema gyratum repens): причины, клиника, диагностика, лечение

Эта особенная кольцевидная («gyratum»: лат.— «круг») эритема почти всегда указывает на злокачественное новообразование внутренних органов и является одним из наиболее значимых кожных заболеваний как по своим проявлениям, гак и по развитию. Чаще этот симптом встречается у лиц мужского пола (2:1) европеоидной расы в возрасте старше 60 лет.

Многочисленные серпигинозные полосы, расположенные в виде параллельных концентрических красных завитков, покрывают почти всю поверхность тела. Иногда такую картину называют «древесными кольцами». Еще больше поражает стремительная скорость, с которой мигрируют патологические элементы (от лат. repens — ползучий) и которая составляет 1 см/сут. По заднему краю эритемы может обнаруживаться легкое шелушение. Кисти, стопы и лицо, как правило, не поражаются, за исключением случаев подошвенного и ладонного гиперкератоза. Во многих случаях отмечается ихтиоз. Универсальным признаком является зуд, который может быть крайне выраженным.

Ползущая кольцевидная эритема
Ползущая кольцевидная эритема. Серпигинозные полосы в подмышечной области и на руке.

Лежащая в основе злокачественная опухоль связана с ползущей кольцевидной эритемой более чем в 80% случаев. Отдельные мигрирующие элементы сыпи появляются за 4-9 месяцев до выявления злокачественного новообразования примерно в 80% случаев. Приблизительно у одной трети пациентов будет выявлен рак легких, в то время как 8% — рак пищевода и еще 6% — рак молочной железы. Опубликованы сообщения о клинических случаях других типов сочетанных опухолей, а также о 6% случаев с неизвестной первичной причиной. У таких пациентов с ползущей кольцевидной эритемой, без первичной опухоли, к сопутствующим заболеваниям и состояниям, помимо прочего, относятся туберкулез, беременность и буллезный дерматоз.

Точная этиология ползущей кольцевидной эритемы остается неизученной, но было предположено, что опухоль может вызывать химические изменения в нормальных компонентах окружающих тканей. После того как воспалительный ответ, направленный на опухоль, перекрестно реагирует с кожными протеинами, развивается молекулярная мимикрия. Эта теория подтверждается выявлением депозитов иммуноглобулина G (IgG) и С3 компонента комплемента в базальной мембране пораженной кожи и в базальной мембране бронхов в одном случае, сочетанном с раком легких.

Ползущая кольцевидная эритема
Ползущая кольцевидная эритема (erythema gyratum repens).
Характерный «дерево-зернистой» узор эритемы с легким шелушением у женщины больной раком молочной железы.

Миграция характеризует все «фигурные» эритемы, но она имеет особенно быструю скорость распространения при ползущей кольцевидной эритеме, механизм этого явления неясен, хотя недавние исследования были сфокусированы на активности фибробластов. Воспалительные клетки и/или фибробласты могут вызывать изменения в основном веществе, что может локализовать воспаление, способствуя перемещению инфильтрата по узорному типу.

Лечение ползущей кольцевидной эритемы заключается в локализации и лечении первичного злокачественного процесса. При адекватном контроле раковой опухоли, сыпь, как правило, уменьшается, однако это может быть недостижимо в случаях с обширным метастазированием, имеющемся уже на момент постановки диагноза. В противном случае кожные проявления резистентны к проводимой терапии, хотя были получены неоднозначные результаты при применении системных стероидов. Местные стероиды, витамин А и азатиоприн не принесли успеха в лечении данного состояния. Было известно, что сыпь исчезает непосредственно перед смертью, возможно, вследствие генерализованной предсмертной иммуносупрессии.

Паранеопластические дерматозы: ползущая кольцевидная эритема, некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ), синдром Свита, гангренозная пиодермия

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Некролитическая мигрирующая эритема (НМЭ): причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2019

Ваши замечания и вопросы: