Впервые описанная как синдром в 1970 г.,3738 склередема при диабете (диабетическая склередема) имеет коварное начало с безболезненной симметричной индурации и утолщения кожи верхней части спины и шеи. Может отмечаться распространение на лицо, плечи и переднюю поверхность туловища.

Кожа сохраняет отечную, напоминающую по структуре дерево консистенцию по типу апельсиновой корки. Идентичные изменения наблюдаются при постинфекционной склередеме, особенно при сочетании со стрептококковым фарингитом. Однако при склередеме, ассоциированной с инфекцией, начало заболевания обычно внезапное, но со временем симптомы стихают.

Диабетическая склередема поражает 2,5-14% пациентов с диабетом. Она представляет собой проявление длительно текущего диабета в сочетании с ожирением. У большинства пациентов отмечается диабет 2 типа. Этот синдром не был описан у детей.

Было предположено, что патогенез диабетической склередемы заключается в нерегулируемой продукции молекул экстрацеллюлярного матрикса фибробластами, что ведет к утолщению пучков коллагена и повышенному отложению гликозаминогликанов (ГАГ, преимущественно гиалуроновой кислоты).

В исследованиях in vitro при анализе фибробластов, взятых из пораженной кожи, было выявлено повышение синтеза ГАГ и коллагена I типа. Однако большинство этих работ включали пациентов с парапротеинемией, не страдающих СД, и были основаны на небольшом количестве случаев.

Пациенты с диабетической склередемой могут испытывать снижение болевой и световой чувствительности в области пораженных участков кожи, а также жаловаться на затруднения движений верхней конечности и шеи. В крайних случаях заболевание может приводить к полной потере подвижности суставов.

В отличие от ограничения подвижности суставов (ОПС) и склеродермоподобного синдрома, наличие склередемы не связано с ретинопатией, нефропатией, нейропатией или поражением крупных сосудов. Так или иначе, на сегодняшний день не было проведено ни одного крупномасштабного проспективного исследования.

Большинство пациентов с диабетической склередемой становятся инсулин-зависимыми, диабет в таких случаях трудно поддается лечению и протекает с множественными осложнениями.

Лечение диабетической склередемы обычно не приносит результатов. Описано применение лучевой терапии, низких доз метотрексата, сочетания ванн с псораленом с ультрафиолетовым излучением спектра А (ПУВА-терапия), экстракорпорального фотофереза, фактора XIII и простагландина Е₁. Могут быть полезны снижение массы тела и физиотерапия, направленная на сохранение объема движений.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Эруптивные ксантомы при сахарном диабете"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2019