а) Эпидемиология и патогенез. Описанное в 1932 г. Урбахом (Urbach) как диабетический липоидный некробиоз, это состояние получило свое название благодаря характерным гистологическим признакам и было впервые выявлено у пациентов с диабетом. Так как не у всех пациентов отмечается сопутствующий диабет, предпочтительным является более короткий термин — «липоидный некробиоз» (ЛН).

Эпидемиологические данные показывают, что средний возраст начала заболевания составляет примерно 30 лет, при этом женщины поражаются в три раза чаще, чем мужчины. Наиболее часто цитируемые статистические данные о сочетании ЛН с диабетом относятся к ретроспективному исследованию, проведенному в Mayo Clinic в 1966 г. Из 171 пациентов с ЛН у 66% был выявлен диабет, еще у 5-10% было обнаружено нарушение толерантности к глюкозе.

Однако в исследовании, проведенном в 1999 г., из 65 пациентов с ЛН лишь у 11% отмечался диабет после 15 лет наблюдения. Напротив, частота ЛН среди пациентов с диабетом, как было выявлено, составила лишь 0,3-3,0%. Несмотря на отсутствие полной согласованности имеющихся данных, ЛН определенно имеет сильную связь с диабетом и остается важным маркером этого заболевания. Патогенез этого кожного поражения неясен. В качестве этиологических механизмов было предложено и рассмотрено множество факторов. Данные позволяют предположить, что выраженность гипергликемии и эффективность контроля над диабетом не коррелируют с наличием ЛН.

б) Клиника. Обычно липоидный некробиоз (ЛН) проявляется в виде одной или нескольких четко ограниченных желтовато-коричневых бляшек на передней претибиальной области. Элементы имеют фиолетовые неровные края, которые могут возвышаться над поверхностью кожи и уплотняться. Изначально ЛН часто проявляется красно-коричневыми папулами и узелками, которые могут напоминать саркоидоз или кольцевидную гранулему (КГ). Со временем элементы выравниваются и центральная желтая или оранжевая область становится атрофичной, часто можно видеть телеангиэктазии, которые придают областям поражения блеск «глазурованного фарфора».

Помимо голеней к другим участкам, предрасположенным к развитию этих элементов, относятся лодыжки, икры и стопы. У 15% пациентов поражаются верхние конечности и туловище, при этом патологические элементы имеют тенденцию к папуло-нодулярному характеру. Хотя были описаны болевой синдром и зуд, большинство элементов являются бессимптомными. В области бляшек встречается потеря чувствительности.

Клиническое течение часто бывает вялым, с исходом в спонтанную ремиссию менее чем в 20% случаев. Бляшки имеют тенденцию к стабилизации, и образование новых элементов постепенно прекращается. Однако возможность образования язв, низкая частота спонтанных ремиссий и косметические дефекты заставляют пациентов обращаться за медицинской помощью и лечением. Язвы ног, представляющие собой наиболее тяжелое осложнение, встречаются примерно в 13-35% случаев.

В нескольких случаях сообщалось о развитии плоскоклеточного рака при хронических язвенных процессах при липоидном некробиозе. В множественных сообщениях зарегистрирована взаимосвязь ЛН с КГ и саркоидозом.

в) Лечение липоидного некробиоза (ЛН) при диабете. Результаты лечения липоидного некробиоза неутешительны. В настоящее время методы лечения основываются лишь на анализе отдельных клинических случаев и данных, полученных в небольших неконтролируемых исследованиях. Прогрессирование может замедлить раннее применение сильнодействующих местных глюкокортикоидов. Хотя некоторые авторы сообщают об улучшении после применения инъекций глюкокортикостероидов непосредственно в активные края патологических элементов, при данном методе лечения следует помнить о повышенном риске изъязвления.

В описании одного клинического случая и одной работе, включающей наблюдение за шестью пациентами, был продемонстрирован положительный эффект системных глюкокортикостероидов. Назначение аспирина и дипиридамола приводило к разнообразным результатам. Существует крайне малое количество сообщений в поддержку применения топических ретиноидов и топической PUVA-терапии. Лечение эфирами фумаровой кислоты 18 пациентов, как сообщалось, вызвало клиническое и гистологическое улучшение.

Принимая во внимание в целом доброкачественный характер поражений, в качестве алгоритма действия необходима аксиома «не навреди». Основной целью должна стать профилактика образования язв. При изъязвлении у пациентов с липоидным некробиозом принципы ухода за ранами остаются такими же, как при всех диабетических язвах. У нескольких пациентов было продемонстрировано заживление изъязвленных патологических элементов при применении циклоспорина. Хирургическое иссечение вплоть до фасции и пересадка расщепленного кожного трансплантата остаются последней надеждой в лечении крайне тяжелых язв при липоидном некробиозе (ЛН).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Диабетическая дермопатия и кольцевидная гранулема при диабете"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2019