Причины частично светлеющей округлой пурпуры и сетчатой пурпуры

а) Частично светлеющая округлая пурпура (классическая пальпируемая пурпура) и частично светлеющая сетчатая пурпура. Очаги воспалительных геморрагий имеют округлую форму, частично светлеют и пальпируются и, как правило, представляют собой лейкоцитокластный или некротизирующий васкулит. Дифференциальная диагностика данной морфологии представлена в таблице ниже.

Когда конфигурация пурпуры сетчатая, но также связана с частичные осветлением, потенциально возможные причины подобных геморрагий ограничены. Узнав количество и распространенность очагов, можно с высокой вероятностью подозревать конкретный диагноз. Тем не менее, четыре окюлюзивных синдрома могут быть представлены редкими, крупными, уплотненными бляшками и ранним воспалением дермы и подкожных тканей, окружающих сетчатую пурпуру или язву.

А именно: (1) антифосфолипидный синдром, (2) варфариновый некроз, (3) гепариновый некроз и (4) кальцификация. Среди воспаления вызывающего геморрагии/васкулиты, лишь доброкачественный узелковый полиартериит вызывает крупные некротические тромбы с ранним воспалением.

Экхимозы
Непальпируемые экхимозы у пациента при длительном пероральном приеме глюкокортикоидов.
Обратите внимание на поражения прямоугольной формы, указывающие на небольшой травматический компонент;
дистальное поражение указывает на экхимоз, окружающий линейное травматическое поражение.
Классическая пальпируемая пурпура
Классическая пальпируемая пурпура у пациента с васкулитом IgA.
Частичное обесцвечивание раннего поражения при надавливании создает клиническое впечатление о наличии воспалительной геморрагии.

б) Нествелеющая сетчатая пурпура. Дифференциальная диагностика кожной микроваску-лярной окклюзии чрезвычайно широка и распространена от стандартного списка причин венозного тромбоза до легочной эмболии. Патогенетические причины разделены патофизиологами на восемь категорий, как показано в таблице ниже. Примечательно, что ранние очаги кожного васкулита обычно светлеют частично, иногда пациенты с полиангиитом, гранулематозом (Вегенера) и микроскопическим полиартериитом могут демонстрировать сетчатые или некротические очаги с видимой эритемой.

Обсуждение всех окклюзивных синдромов ограничено рамками данной главы, однако два синдрома заслужили особого внимания из-за частых ошибок при диагностике: (1) синдром диссеминированной внутрисосудистой свертываемости (ДВС) и (2) молниеносная пурпура. Недавно открытая коагулопатия считается вторичной, развивающейся после использования левамизола для купирования действия кокаина, что проявляется в несветлеющей сетчатой пурпуре и некрозах, включая уши и дистальные участки конечностей.

Таким образом связанные как с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, так и с антифосфолипидными антителами, описаны васкулитные и тромботические гистологические проявления, в ранних очагах которых преобладает тромботическая васкулопатия с вторичным присоединением васкулита (личные наблюдения автора).

Воспалительная сетчатая пальпируемая пурпура
Воспалительная сетчатая пальпируемая пурпура у пациента с васкулитом иммуноглобулина А.
Также присутствует начальная эритематозная фаза, но поражения выцветают; сформировались пузыри.
Невоспалительная сетчатая пурпура
Невоспалительная сетчатая пурпура на бедре у пациента с вторичным ДВС-синдромом вследствие сепсиса.
При надавливании цвет не исчезает. В биоптате окклюзия множества сосудов дермы тромбами без воспаления.

1. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС). ДВС не является болезнью, а развивается вторично. Заболевания, чаще всего провоцирующие ДВС перечислены в таблице ниже.

ДВС характеризуется системной активацией коагуляции, которую не способны контролировать естественные антикоагуляционные механизмы, в совокупности с лизисом бляшек, что ведет в внесосудистому скоплению фибрина в (микро) сосудистом русле и одновременному истощению факторов свертываемости и тромбоцитов. В совокупности с формированием бляшек, ДВС также характеризуется удлиненным протромбиновым и активированным частичным тромбопластиновым временем (ПВ и АЧТВ) и истощением запасов фибриногена.

Повышенное количество продуктов распада фибрина или D-димеры обычно стимулируют активный лизис тромбов, однако более специфичным может быть повышение плазменного растворимого фибрина. Данная комбинация может привести к трем клиническим сценариям:
(1) без клинических проявлений тромбоза или геморрагий,
(2) клинические проявления тромбоза,
(3) или кровоизлияния в ткани и кожу, включая места пункций.

Патогенетический путь, играющий роль в развитии тромбоза включает тканевую фактор-зависимую активацию коагуляции, неверный физиологический путь антикоагуляции (как то антитромбиновая система и система С белка), неполный фибринолизис, вызванный повышением уровня ингибитора активатора плазминогена типа 1. Терапевтические стратегии основываются на патогенезе ДВС (травма, ожоги, постоперационный, септический). Они включают применение антикоагулянтов и восстановление физиологических антикоагулянтных систем (концентрация активированного С белка или антитромбина III).

Клиника диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
ДВС синдром
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание: фульминантная пурпура.
Обширные области инфарктов кожи с геморрагиями на лице, груди и конечностях; пациентка выглядит активной, однако через несколько дней она умерла.
Эта катастрофа наступила вследствие сепсиса после внутрибрюшного хирургического вмешательства.

2. Молниеносная пурпура. Молниеносная пурпура — тяжелое кожное заболевание, как правило сочетающееся с ДВС, которое впервые было описано у детей и младенцев. Этот термин использовался для описания распространенных кожных геморрагий любого типа у пациентов в тяжелом состоянии. Тем не менее, использование термина обычно ограничено неонатальными случаями, сепсисом и постинфекционными синдромами, связанными с гистологически подтвержденным тромбозом мелких сосудов, что клинически проявляется несветлеющей сетчатой пурпурой или язвенным поражением.

Молниеносная пурпура развивается в трех случаях: (1) в ответ на острый сепсис, (2) после инфекции и (3) у новорожденных. Сходными клиническими проявлениями обладает антифосфолипидный синдром тяжелого течения. При острой сепсис-спровоцированной или вторичной молниеносной пурпуре, провоцирующей инфекцией чаще всего является менингококк, но также она может быть вызвана грам-положительными и грам-отрицательными микроорганизмами. Пациенты страдают от гипотензии с недостаточной периферической перфузией, в связи с чем развиваются некрозы кожи и дистальных отделов конечностей. Иногда некроз кожи развивается очагово.

Постинфекционная молниеносная пурпура может манифестировать не позднее чем через 10 дней после предшествующей болезни, обычно после стрептококковой и/или варицелльной инфекции у детей. Неонатальная молниеносная пурпура чаще встречается в связи с гомозиготной недостаточностью С белка, при которой могут также развиваться массивный внутрисосудистый тромбоз и гангрена брюшной стенки.

Невоспалительная сетчатая пурпура
Кокаин/левамизол-ассоциированная невоспалительная сетчатая пурпура.
Этот синдром, связанный с употреблением кокаина, больше всего напоминает левамизол-индуцированный антифосфолипидный антитело-обусловленный сосудистый окклюзивный синдром.
По результатам биопсии на ранних стадиях выявляют невоспалительную окклюзию.
Лейкоз кожи
Лейкоз кожи. Сотни красно-коричневых папул и узелков на туловище женщины с острым миелоидным лейкозом возникли в течение недели.
Сами по себе такие высыпания «неспецифичны» и не указывают на диагноз; но при наличии такой сыпи необходимо выполнить анализ периферической крови и биопсию.
Дифференциальная диагностика пурпуры
Дифференциальная диагностика пурпуры

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины бледности кожи при заболеваниях крови"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018

Ваши замечания и вопросы: