а) Гемостаз. Гемостаз представляет собой процесс остановки кровотечения, он делится на две стадии- первичную и вторичную, согласно результатам исследований, разделивших этот процесс на две части. Первичный гемостаз зависит как от вазоконстрикции пораженных сосудов, так и от формирования тромбов в месте поражения. Это крайне важно для восстановления местной микроциркуляции. Травмы более крупных кожных сосудов запускают вторичный гемостаз для укрепления первичного тромба.

Первичный гемостаз включает в себя вазоконстрикцию, адгезию и активацию тромбоцитов, и последующее образование тромба в месте повреждения сосуда. Сокращение сосудов приводит к замедлению тока крови, таким образом, тромбоциты могут адгезироваться к месту поражения и остановить кровопотерю. Вторичный гемостаз обеспечивает сосудистую целостность в тех случаях, когда поражены крупные сосуды и действия первичного гемостаза недостаточно. Эта фаза обеспечивает вазоконстрикцию при помощи синтеза простагландина, тромбоксана и серотонина.

Они также укрепляют тромбоцитарную бляшку, образованную в процессе первичного гемостаза с помощью каскада гемокоагуляции.

Вследствие ярких клинических проявлений кожной микроциркуляции, а также из-за динамических изменений тока крови в сосудах кожи (т. е. повышение частоты сокращений при увеличении температуры тела, резкое уменьшение в шоковых состояниях) и показателей кровяного давления, варьирующиеся в зависимости от анатомического положения и позы, кожа является наиболее чувствительным и рано реагирующим на изменения в системе крови органом. В норме кровь участвует в постоянном поддержании равновесия между местным гемостазом или формированием тромба, ингибированием его увеличения и лизисом тромба в правильной стации заживления поражения.

Тромбоцитарный и коагуляционный каскады участвуют в формировании тромба, антитромбин-Ш и тромбомодулин/протеин С/система протеина S — в ингибировании тромбообразования, а система плазминогена/плазмина — в тромболизисе.

б) Дифференциальная диагностика пурпуры. При обследовании дифференциальная диагностика пурпуры может в большинстве случаев быть сведена к нескольким пунктам: пурпурные очаги, первичные, пальпирующиеся и особенности их расположения. Для того, чтобы квалифицировать очаг как пурпуру, он должен иметь цвет сходный с геморрагией (как правило, оттенки красного, синего или пурпурного, но иногда желто-коричневый, зеленый или черный), а также один из вышеперечисленных оттенков должен присутствовать при сдавлении кожи.

Если сосуды подвергаются компрессии, а цвет обеспечивается красными кровяными тельцами в сосудах, то при надавливании цвет кожи станет белым без геморрагических поражений. Ложнопозитивным результатом считается тот, при котором очаги содержат извитые сосуды, которые перекручиваются при сдавлении или если компрессия неполная. Таким образом, экссудативные клетки не способны перемещаться, в связи с чем цвет сохраняется при компрессии. Важно не только установить присутствие определенного цвета при компрессии, но также и оценить в ранних очагах соотношение эритемы и геморрагии. Полное высветление говорит о непурпурных поражениях, но может являться физикальной манифестацией уртикарного васкулита средней степени с клинически неочевидными геморрагиями. Частичное высветление ранних очагов говорит о воспалительной этиологии пурпурного процесса.

Отсутствие существенного изменения цвета предполагает отсутствие воспалительного компонента и характеризует простую геморрагию и большинство очагов с окклюзией микроциркуляторного русла.

Пурпура по этиологии может быть первичной или вторичной. Геморрагии зачастую возникают при синдромах воспаления, таких как целлюлит, псориаз, застойный дерматит, экзема, все это является проявлением вторичной пурпуры. В подобных случаях геморрагии, как правило, вторичны по отношению к несосудистому воспалению, повышающему сосудистую проницаемость, а также нередко и артериальное давление, что приводит к экстравазации эритроцитов в зависимых зонах.

Пальпируемость редко отражает количество кожных геморрагий, за исключением крупных и глубоких фокусов поражения, что проявляется в гематомах, как правило локализующихся под или над слоем подкожной жировой клетчатки. Распространение вверх геморрагий может сформировать экхимоз вышележащих тканей. Наиболее простые геморрагии не пальпируются. Пальпируемость обеспечивается богатым белком вторичным отеком в ответ на воспаление или микроваскулярную ишемию с сосудистым и тканевым поражениями. Тогда как пальпируемость геморрагии может исключить патогенез простой геморрагии, отсутствие таковой вовсе не исключает воспаление или окклюзивную геморрагическую этиологию.

Большинство подходов к дифференциальной диагностике пурпуры основываются на патофизиологических механизмах. Тем не менее, именно патофизиологический механизм пытается выяснить врач и процесс диагностики начинается с поиска клинических проявлений. Одна из наиболее важных характеристик клинических манифестаций, обнаруживающаяся в результате осмотра, это количество высыпаний, распространенность и их морфология. Исследование в области дифференциальной диагностики, включающее в себя количество высыпаний и их распространение приведены в таблице ниже.

Первичная диагностическая информация, полученная на основе этих паттернов затем должна быть скомбинирована с данными морфологической диагностики.

Целью сбора истории болезни и обследования является формирование узкой группы дифференциальных диагнозов или подтвержденных клинических гипотез касательно этиологии пурпуры у конкретного пациента, а также для назначения и проведения конкретных лабораторных исследований, направленных на подтверждение или опровержение предполагаемого патофизиологического механизма.

Тогда как дифференциальная диагностика пурпуры может включать сотни возможных этиологий, диагностический процесс существенно ускоряется, если при помощи изучения клинической картины удается установить является ли пурпурное поражение результатом простой геморрагии, воспалительной геморрагии или ишемии/окклюзии. Совокупность количества и распространенности, морфологии очагов критичны в облегчении распознавания их этиологии. Простые геморрагии не достаточно тяжелы, чтобы формировать непальпируемые (макулярные) гематомы, несветлеющую пурпуру и они, как правило, вначале имеют петехиальную или экхимозную форму, каждый паттерн обладает различными отличиями.

Часто светлеющая пурпура, обычно пальпируемая, является ожидаемым клиническим проявлением воспалительных гаморрагий, включающих в себя, но не ограничивающихся, некротизирующий васкулит. Если ранние проявления являются одновременно частично светлеющими и плексиформными, это облегчает дифференциальную диагностику. И наконец, если ранние очаги сетчатые с минимальным высветлением, наиболее вероятным диагнозом становится микроваскулярная окклюзия, всегда с вероятностью того, что окклюзивный синдром может сопровождаться воспалением в случае, если очаги массивные и глубокие, особенно часто два типа васкулита (гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) и микроскопический полиангиит) сопровождаются очагами пурпуры, что не указывает на воспалительный процесс. Дифференциальная диагностика слабо воспалительной сетчатой пурпуры с поправками приведена в таблице ниже.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины непальпируемых и несветлеющих петехий"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018