Бледность кожи и слизистых оболочек различима лучше всего на ладонях, ногтевых ложах, коже лица и конъюнктиве, где просвечивается сеть микрососудов через кожу. Бледность является результатом низкого содержания гемоглобина.

Среди многих причин бледности перечислены острая и хроническая кровопотери, эмоциональный стресс, лекарственные препараты (в т.ч. гипотензивные), холод, шок и патофизиологические процессы, ведущие к анемии. Успешное лечение причины купирует и бледность.

а) Анемия. Причина анемии зависит от пола и возраста пациента. Состояние ладонной складки отображает степень анемии. До тех пор пока уровень гемоглобина не ниже 7 г/дл., ладонная складка сохраняет нормальный розовый оттенок.

Анемию можно классифицировать на основании количества ККК, микроцитов, нормоцитов и макроцитов. Исследование мазка крови также помогает обнаружить морфологические изменения эритроцитов, такие как клетки-мишени, сфероцитоз, анизоцитоз или пойкилоцитоз, что, в свою очередь, упрощает дифференциальную диагностику.

Лабораторная диагностика должна базироваться на предполагаемой причине развития анемии. В добавление к полному анализу крови с дифференцировкой белых кровяных телец и морфологией эритроцитов необходимо исследование содержания железа в крови (железо, общее железо крови, % насыщения железом сыворотки), ферритина, В₁₂, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), гаптоглобина, уровня фолата; содержание ретикулоцитов и тромбоцитов может быть установлено на основании первичной лабораторной диагностики.

б) Микроцитарная анемия. Микроцитарная анемия, как правило, развивается вследствие:
(1) недостатка железа,
(2) анемии хронических заболеваний,
(3) аутоиммунной гемолитической анемии или
(4) талассемии.

Из вышеперечисленных наиболее часто встречаются две первые патологии.

в) Дефицит железа. 60-70% запасов железа находится в эритроцитах в форме гемоглобина. Гем-содержащие белки являются важнейшими участниками метаболических процессов фактически во всех клетках. Гемоглобин, миоглобин и цитохромы являются гем-содержащими белками и ферментами. Средняя продолжительность жизнь эритроцита составляет 120 дней, после чего он фагоцитируется макрофагами печени, селезенки и костного мозга. При этом железо запасается в форме ферритина для повторного использования.

Железодефицитная анемия может развиваться в результате повышенной потребности в железе при его недостаточных запасах. Она чаще всего наблюдается во время беременности, поскольку увеличение объема циркулирующей крови необходимо для роста и развития плода.

Симптомы недостаточности железа включают усталость, головные боли, раздражительность, парестезии, ощущение жжения языка, акатизию (синдром беспокойных ног), пикацизм (желание есть такие субстанции, как земля, глина, лед, прачечный крахмал, соль и мел). Физикальные признаки анемии перечислены в порядке убывания частоты встречаемости: бледность, глоссит (гладкий красный язык), стоматит, ангулярный хейлит. Также часто встречаются сухость кожи и огрубение, хрупкость ногтей, истончение волос.

Реже наблюдаются посинение склер и койлонихия (неровность ногтевой поверхности). При тяжелой анемии (гемоглобин < 5 г/дл) могут развиваться сетчатые геморрагии и экссудаты, а дефицит железа может усугублять пролиферативную ретинопатию у больных диабетом. Генерализованная слабость часто нарушает способность пациента сосредоточиться на повседневных делах на работе, дома, в школе, что приводит к плохой успеваемости.

Анемия хронических заболеваний часто встречается среди хронически болеющих пациентов. Лабораторные данные иногда указывают на микроцитоз и снижение сывороточного железа, но с нормальным уровнем (т.е. не повышенным) сывороточного связанного железа, тогда как на самом деле пациент страдает от железодефицитной анемии. В некоторых случаях, для обнаружения дефицита железа необходима биопсия костного мозга. Данная форма анемии может развиваться из-за постоянной переработки железа при хронических заболеваниях и не купируется железозамещающими препаратами.

Необходимо установить точный диагноз, прежде чем начинать заместительную терапию при микроцитарной анемии, так как препараты железа могут ухудшить состояние пациентов с талассемией.

Лечение железодефицитной анемии требует восполнения потери железа и поддержания суточной потребности железа. Рекомендуемая суточная доза для лечения дефицита железа составляет 150 и 200 мг/сут. элементарного железа (325 мг сульфата железа = 65 мг элементарного железа), обычно лечение продолжается до восстановления нормального уровня гемоглобина.

г) Мегалобластная анемия. Мегалобластная анемия классифицируется как макроцитарная анемия, характеризуемая наличием крупных предшественников эритроцитов. Существует множество причин макроцитарной анемии; самыми частыми являются дефицит фолиевой кислоты и кобаламина (витамин В₁₂). Их недостаток ведет к нарушению синтеза пуринов и пиримидинов, что препятствует нормальной репликации ДНК. Макроцитарные клетки появляются вследствие асинхронного развития ядра и цитоплазмы.

Витамин В₁₂ обнаружен только в мясе и молочных продуктах, поэтому вегетарианцы предрасположены к этому заболеванию. В невегетарианской популяции (особенно в Скандинавии, Турции и Израиле) дефицит витамина В₁₂ вызван редким генетическим нарушением — мальабсорбцией, синдромом Иммерслунда-Грейсбека. Самой частой причиной В₁₂-дефицитной анемии является пернициозная анемия. Это аутоиммунное заболевание, при котором поражается внутренний фактор подвздошной кишки, необходимый для абсорбции витамина В₁₂. Второй причиной пернициозной анемии является хронический атрофический гастрит, ведущий к выработке антител против париетальных клеток желудка, продуцирующих внутренний фактор.

Фолиевая кислота обнаружена в животных продуктах и в зеленых лиственных овощах. Недостаток фолиевой кислоты обычно возникает вследствие нарушений питания, алкоголизма, мальабсорбции и приема лекарственных препаратов, влияющих на метаболизм фолиевой кислоты, например, метотрексата, фенитоина, триметоприма. Потребность в фолиевой кислоте для плаценты и плода обычно удваивается. Поэтому стандартной мерой является назначение профилактических добавок фолиевой кислоты всем беременным женщинам для снижения риска дефектов нервной трубки у новорожденных. Эксфолиативные заболевания кожи и гемолиз также могут вести к дефициту фолиевой кислоты вследствие повышения ее расхода.

Наследственная мальабсорбция фолиевой кислоты приводит к нарушению ее транспорта через желудочно-кишечный тракт и гематоэнцефалический барьер.

Клинические симптомы мегалобластной анемии развиваются медленно и различаются в зависимости от уровня концентрации гемоглобина и этиологии. Общие признаки и симптомы включают недомогание, слабость, трепетание предсердий, глоссит, укорочение дыхания и светобоязнь. Также может наблюдаться умеренная желтуха, если неэффективный эритропоэз ведет к гипербилирубинемии. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В₁₂ различить при гематологическом исследовании невозможно; различия клинических симптомов обсуждаются ниже. Гиперпигментация часто встречается при В₁₂-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях, особенно у пациентов с III—IV кожными типами. У пациентов с злокачественной анемией может также развиваться витилиго или тиреоидит Хашимото. Гиперпигментация — частый кожный признак недостаточности витамина В₁₂.

Гиперпигментация чаще проявляется на суставной поверхности кистей и стоп, особенно у людей с темным цветом кожи.

Неврологические симптомы при дефиците витамина В₁₂, но не при дефиците фолиевой кислоты, помогают дифференцировать две причины мегалобластной анемии. Могут возникать потеря памяти, деменция, тремор, симптом Лермитта, возбудимость, атрофический глоссит и нейропатия. Для В₁₂-дефицитной анемии специфично развитие подострой комбинированной дегенерации дорсального и латерального пучков спинного мозга — парестезии (в начале заболевания), потеря вибрационной и постуральной чувствительности, шаркающая походка, атаксия, спастичность и параплегия.

Эти симптомы симметричны и поражают нижние конечности в большей степени, чем верхние.

Как правило, пациенты с дефицитом фолиевой кислоты страдают снижением аппетита и часто диареей. Хронические алкоголики также склонны к недостатку фолиевой кислоты. Другим отличительным признаком является развитие дефицита витамина В₁₂ в течение долгих лет, что приводит к нарушениям функции печени. Недостаток же фолиевой кислоты может возникнуть в течение нескольких месяцев.

Устранение этиологического фактора обычно приводит к разрешению анемии и реверсии признаков и симптомов. Витамин В₁₂ лучше всего назначать парентерально. Рекомендуемая профилактическая доза фолиевой кислоты составляет 400 мкг/сут. для женщин репродуктивного возраста. При дефиците фолиевой кислоты рекомендуется прием 50-100 мкг фолиевой кислоты перорально с последующим поддерживающим курсом.

д) Анемия при эндокринных заболеваниях. Самыми частыми эндокринными заболеваниями, сопровождающимися анемией, являются пангипопитуитаризм, гипотиреоидизм и болезнь Аддисона, хотя анемия может возникать и при гипертиреоидизме и заболеваниях половых желез.

е) Дифференциальная диагностика приливов. Приливы возникают в результате кожной вазодилатации, в отличие от бледности при вазоконстрикции. Приливы, сопровождающиеся потливостью, опосредуются симпатическими холинергическими волокнами.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при истинной полицитемии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018