Причины бледности кожи при заболеваниях крови

Бледность кожи и слизистых оболочек различима лучше всего на ладонях, ногтевых ложах, коже лица и конъюнктиве, где просвечивается сеть микрососудов через кожу. Бледность является результатом низкого содержания гемоглобина.

Среди многих причин бледности перечислены острая и хроническая кровопотери, эмоциональный стресс, лекарственные препараты (в т.ч. гипотензивные), холод, шок и патофизиологические процессы, ведущие к анемии. Успешное лечение причины купирует и бледность.

а) Анемия. Причина анемии зависит от пола и возраста пациента. Состояние ладонной складки отображает степень анемии. До тех пор пока уровень гемоглобина не ниже 7 г/дл., ладонная складка сохраняет нормальный розовый оттенок.

Анемию можно классифицировать на основании количества ККК, микроцитов, нормоцитов и макроцитов. Исследование мазка крови также помогает обнаружить морфологические изменения эритроцитов, такие как клетки-мишени, сфероцитоз, анизоцитоз или пойкилоцитоз, что, в свою очередь, упрощает дифференциальную диагностику.

Лабораторная диагностика должна базироваться на предполагаемой причине развития анемии. В добавление к полному анализу крови с дифференцировкой белых кровяных телец и морфологией эритроцитов необходимо исследование содержания железа в крови (железо, общее железо крови, % насыщения железом сыворотки), ферритина, В12, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), гаптоглобина, уровня фолата; содержание ретикулоцитов и тромбоцитов может быть установлено на основании первичной лабораторной диагностики.

б) Микроцитарная анемия. Микроцитарная анемия, как правило, развивается вследствие:
(1) недостатка железа,
(2) анемии хронических заболеваний,
(3) аутоиммунной гемолитической анемии или
(4) талассемии.

Из вышеперечисленных наиболее часто встречаются две первые патологии.

Общий анализ крови в норме

в) Дефицит железа. 60-70% запасов железа находится в эритроцитах в форме гемоглобина. Гем-содержащие белки являются важнейшими участниками метаболических процессов фактически во всех клетках. Гемоглобин, миоглобин и цитохромы являются гем-содержащими белками и ферментами. Средняя продолжительность жизнь эритроцита составляет 120 дней, после чего он фагоцитируется макрофагами печени, селезенки и костного мозга. При этом железо запасается в форме ферритина для повторного использования.

Железодефицитная анемия может развиваться в результате повышенной потребности в железе при его недостаточных запасах. Она чаще всего наблюдается во время беременности, поскольку увеличение объема циркулирующей крови необходимо для роста и развития плода.

Симптомы недостаточности железа включают усталость, головные боли, раздражительность, парестезии, ощущение жжения языка, акатизию (синдром беспокойных ног), пикацизм (желание есть такие субстанции, как земля, глина, лед, прачечный крахмал, соль и мел). Физикальные признаки анемии перечислены в порядке убывания частоты встречаемости: бледность, глоссит (гладкий красный язык), стоматит, ангулярный хейлит. Также часто встречаются сухость кожи и огрубение, хрупкость ногтей, истончение волос.

Реже наблюдаются посинение склер и койлонихия (неровность ногтевой поверхности). При тяжелой анемии (гемоглобин < 5 г/дл) могут развиваться сетчатые геморрагии и экссудаты, а дефицит железа может усугублять пролиферативную ретинопатию у больных диабетом. Генерализованная слабость часто нарушает способность пациента сосредоточиться на повседневных делах на работе, дома, в школе, что приводит к плохой успеваемости.

Анемия хронических заболеваний часто встречается среди хронически болеющих пациентов. Лабораторные данные иногда указывают на микроцитоз и снижение сывороточного железа, но с нормальным уровнем (т.е. не повышенным) сывороточного связанного железа, тогда как на самом деле пациент страдает от железодефицитной анемии. В некоторых случаях, для обнаружения дефицита железа необходима биопсия костного мозга. Данная форма анемии может развиваться из-за постоянной переработки железа при хронических заболеваниях и не купируется железозамещающими препаратами.

Необходимо установить точный диагноз, прежде чем начинать заместительную терапию при микроцитарной анемии, так как препараты железа могут ухудшить состояние пациентов с талассемией.

Лечение железодефицитной анемии требует восполнения потери железа и поддержания суточной потребности железа. Рекомендуемая суточная доза для лечения дефицита железа составляет 150 и 200 мг/сут. элементарного железа (325 мг сульфата железа = 65 мг элементарного железа), обычно лечение продолжается до восстановления нормального уровня гемоглобина.

г) Мегалобластная анемия. Мегалобластная анемия классифицируется как макроцитарная анемия, характеризуемая наличием крупных предшественников эритроцитов. Существует множество причин макроцитарной анемии; самыми частыми являются дефицит фолиевой кислоты и кобаламина (витамин В12). Их недостаток ведет к нарушению синтеза пуринов и пиримидинов, что препятствует нормальной репликации ДНК. Макроцитарные клетки появляются вследствие асинхронного развития ядра и цитоплазмы.

Витамин В12 обнаружен только в мясе и молочных продуктах, поэтому вегетарианцы предрасположены к этому заболеванию. В невегетарианской популяции (особенно в Скандинавии, Турции и Израиле) дефицит витамина В12 вызван редким генетическим нарушением — мальабсорбцией, синдромом Иммерслунда-Грейсбека. Самой частой причиной В12-дефицитной анемии является пернициозная анемия. Это аутоиммунное заболевание, при котором поражается внутренний фактор подвздошной кишки, необходимый для абсорбции витамина В12. Второй причиной пернициозной анемии является хронический атрофический гастрит, ведущий к выработке антител против париетальных клеток желудка, продуцирующих внутренний фактор.

Фолиевая кислота обнаружена в животных продуктах и в зеленых лиственных овощах. Недостаток фолиевой кислоты обычно возникает вследствие нарушений питания, алкоголизма, мальабсорбции и приема лекарственных препаратов, влияющих на метаболизм фолиевой кислоты, например, метотрексата, фенитоина, триметоприма. Потребность в фолиевой кислоте для плаценты и плода обычно удваивается. Поэтому стандартной мерой является назначение профилактических добавок фолиевой кислоты всем беременным женщинам для снижения риска дефектов нервной трубки у новорожденных. Эксфолиативные заболевания кожи и гемолиз также могут вести к дефициту фолиевой кислоты вследствие повышения ее расхода.

Наследственная мальабсорбция фолиевой кислоты приводит к нарушению ее транспорта через желудочно-кишечный тракт и гематоэнцефалический барьер.

Клинические симптомы мегалобластной анемии развиваются медленно и различаются в зависимости от уровня концентрации гемоглобина и этиологии. Общие признаки и симптомы включают недомогание, слабость, трепетание предсердий, глоссит, укорочение дыхания и светобоязнь. Также может наблюдаться умеренная желтуха, если неэффективный эритропоэз ведет к гипербилирубинемии. Дефицит фолиевой кислоты и витамина В12 различить при гематологическом исследовании невозможно; различия клинических симптомов обсуждаются ниже. Гиперпигментация часто встречается при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемиях, особенно у пациентов с III—IV кожными типами. У пациентов с злокачественной анемией может также развиваться витилиго или тиреоидит Хашимото. Гиперпигментация — частый кожный признак недостаточности витамина В12.

Гиперпигментация чаще проявляется на суставной поверхности кистей и стоп, особенно у людей с темным цветом кожи.

Неврологические симптомы при дефиците витамина В12, но не при дефиците фолиевой кислоты, помогают дифференцировать две причины мегалобластной анемии. Могут возникать потеря памяти, деменция, тремор, симптом Лермитта, возбудимость, атрофический глоссит и нейропатия. Для В12-дефицитной анемии специфично развитие подострой комбинированной дегенерации дорсального и латерального пучков спинного мозга — парестезии (в начале заболевания), потеря вибрационной и постуральной чувствительности, шаркающая походка, атаксия, спастичность и параплегия.

Эти симптомы симметричны и поражают нижние конечности в большей степени, чем верхние.

Как правило, пациенты с дефицитом фолиевой кислоты страдают снижением аппетита и часто диареей. Хронические алкоголики также склонны к недостатку фолиевой кислоты. Другим отличительным признаком является развитие дефицита витамина В12 в течение долгих лет, что приводит к нарушениям функции печени. Недостаток же фолиевой кислоты может возникнуть в течение нескольких месяцев.

Устранение этиологического фактора обычно приводит к разрешению анемии и реверсии признаков и симптомов. Витамин В12 лучше всего назначать парентерально. Рекомендуемая профилактическая доза фолиевой кислоты составляет 400 мкг/сут. для женщин репродуктивного возраста. При дефиците фолиевой кислоты рекомендуется прием 50-100 мкг фолиевой кислоты перорально с последующим поддерживающим курсом.

д) Анемия при эндокринных заболеваниях. Самыми частыми эндокринными заболеваниями, сопровождающимися анемией, являются пангипопитуитаризм, гипотиреоидизм и болезнь Аддисона, хотя анемия может возникать и при гипертиреоидизме и заболеваниях половых желез.

е) Дифференциальная диагностика приливов. Приливы возникают в результате кожной вазодилатации, в отличие от бледности при вазоконстрикции. Приливы, сопровождающиеся потливостью, опосредуются симпатическими холинергическими волокнами.

Дифференциация приливов

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при истинной полицитемии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018

Ваши замечания и вопросы: