а) Цианоз. Цианоз относится к изменению цвета кожи и слизистых оболочек, ведущему к появлению синей или пурпурной окраски, особенно периферических участков, например губ, ушей и ногтевых лож. Центральный цианоз относится только к языку и подъязычной области, и в большей степени отражает снижение гемоглобина в крови; при периферическом цианозе (кожа, ладони, стопы, мочки ушей и т.д.) причиной часто служит вазоконстрикция. Цианоз часто упускается при физикальном исследовании. Выраженность цианоза определяется множеством факторов, включая натуральный цвет, толщину кожи и объем крови, протекающей через кожные капилляры.

Цианоз возможно установить в том случае, если как минимум 5 г неоксигенированного гемоглобина циркулируют в капиллярном русле, что совпадает с артериальной концентрацией неоксигенированного гемоглобина в 3,4 г/дл. У пациента с тяжелой формой анемии и гемоглобином меньше 7 г/дл в некоторых случаях никогда не развивается цианоз, так как он может страдать от фатальной гипоксии еще до того как Hg снизится до 5 г/дл, лишь когда у пациента с истинной полицитемией внезапно разовьется красный цианоз, так как общее повышенное содержание гемоглобина крови обеспечивало достаточную оксигенацию тканей, несмотря на достижение гемоглобином уровня 5 г/дл, он становится клинически очевидным.

Для выявления цианоза лучше использовать флуоресцирующий свет. Диагносты тщательно обследуют на признаки цианоза, включая полный подсчет клеток крови, газов артериальной крови, пульсоксиметрию, парциальное артериальное давление кислорода, и сатурацию артериальной крови. Если цианоз связан с положением тела, необходимо исключить внутрисердечную опухоль.

Причины цианоза различны и делятся на две группы; (1) заболевания с дезоксигенированным гемоглобином и (2) заболевания с аномальным гемоглобином. Последние включают приобретенные и врожденные метгемоглобинемию, сульфгемоглобинемию и гемоглобин с низкой аффинностью к кислороду. Метгемоглобинемия вызывает клинически различимый цианоз когда абсолютный уровень метгемоглобина превышает 1,5 г/дл, что соответствует примерно 10-15% метгемоглобина. Аномальный гемоглобин, например гемоглобин М (HbМ), или метгемоглобинемия вызываются окислением двухвалентного железа в трехвалентное, что снижает транспортные способности гемоглобина. Впоследствии, аффинность к кислороду оставшихся областей связывания увеличивается и кривая сатурации кислорода сдвигается влево. Причинными агентами являются нитраты (обнаружены в питьевой воде, лекарственных препаратах и пище), местные анестетики (лидокаин, бензокаин, прилокаин), лекарственные препараты (например, дапсон, феназопиридин, сульфметоксазол) и анилиновые красители.

Наследственная метгемоглобинемия вызывается дефицитом никотинамид-аденин-динуклеотид-(редуцированная форма)-цитохром b₅-редуктазы. Лечением выбора метгемоглобинемии является внутривенное введение метиленового синего. Метиленовый синий не следует применять у пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы. Если метиленовый синий противопоказан, можно дать пациенту аскорбиновую кислоту. Трансфузия ККК также является эффективным лечением для пациентов с симптоматической метгемоглобинемией и недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

При концентрации сульфгемоглобина выше, чем 0,5 г/дл также развивается необратимый цианоз капиллярной крови. Медикаменты (особенно сульфонилнамиды, фенацетин, ацетанилид и феназопиридин) являются частой причиной, но данное состояние развивается вне зависимости от лекарственных препаратов в случае сочетания с констипацией и приемом слабительных средств. В случае приобретенной метгемоглобинемии должны быть устранены причинные агенты. Другой терапии не требуется.

При наличии симптомов введение метиленового синего в дозе 1-2 мг/кг в течение пяти минут создает искусственное акцепторное поле электронов, что приводит к снижению метгемоглобина через путь НАДФН. Ответ обычно быстрый, введение можно повторить через один час, но часто в этом нет необходимости. Следует соблюдать осторожность, так как превышение дозы (более 7 мг/кг) ведет к кумулятивному эффекту и может вызывать диспноэ, боль в груди и гемолиз. Так как при ко-оксиметрии метиленовый синий выявляется как метгемоглобин, метод не может использоваться для определения уровня метгемоглобина после лечения метиленовым синим; однако специальный метод Эвелин-Маллой позволяет отличать метгемоглобин от метиленового синего.

Сульфметгемоглобинемия развивается в случае, если сера связывается с гемоглобином, что приводит к необратимой дезоксигемоглобинемии и цианозу при уровне лишь в 0,5 г/дл в капиллярной крови.

Низкая аффинность гемоглобина к кислороду возникает на высоте 5000 м или выше и может вызывать достаточно тяжелую гипоксемию и цианоз. Негематологическими причинами периферического цианоза являются эмоции, действие холода, феномен Рейно и криоглобулины (агглютинины холода).

Заболеваниями, ведущими к появлению дезоксигенированного гемоглобина, являются врожденные пороки сердца у новорожденных (например, аномальное расположение крупных сосудов, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна). Х-сцепленный наследственный дискератоз проявляется аномальной пигментацией, телеангиэктазиями, дистрофией ногтей, лейкоплакией; иногда возникают артериовенозные фистулы с центральным цианозом. Артериовенозные фистулы являются также симптомом синдрома Ослера-Вебера-Рандю. Другие заболевания центральной нервной, дыхательной, костно-мышечной и сердечно-сосудистой систем, могут также вести к нарушению оксигенации тканей.

б) Желтуха. Желтуха и внекостный гемопоэз - краткий обзор:

- Желтуха заметна при нефлуоресцентном освещении, если уровень билирубина составляет около 51 М (3,0 мг/дл), особенно на склерах и под языком.

- Дифференциальный диагноз желтухи: употребление моркови вызывает отложение желтого пигмента на ладонях, подошвах, лбе и носогубных складках; акрихин вызывает пожелтение кожи, но не склер.

- Внекостномозговой гемопоэз: характерными признаками поражения кожи являются узловые язвы, эритематозные папулы, фиолетовые бляшки и диффузная эритематозная индурация; исследование биоптата подтверждает диагноз, тем не менее, необходимо установить причины.

Желтуха означает желтоватую окраску кожи, вызванную повышением уровня билирубина. Изменение цвета является результатом повышения уровня желчного пигмента, окрашивающего кожу, что указывает на нарушение метаболизма билирубина или его повышенное образование вследствие гепатобилиарного заболевания или гемолиза. Ядерная энцефалопатия, или постоянное поражение мозга новорожденного, связанные с гипербилирубинемией, представляют серьезный риск.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины инфильтративных поражений кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018