Истинная полицитемия - краткий обзор:

- Миелопролиферативное заболевание с поражением всех клеточных линий, доминантной эритроидной пролиферацией и, следовательно, повышеннием объема плазмы и гематокритома.

- Наличие акроцианоза, аквагенного зуда, сыпи и синдрома Свита.

- Диагностическими критериями являются:
1) повышенная масса эритроцитов,
2) нормальное содержание кислорода в артериальной крови и
3) спленомегалия.

- Лечение: одновременное назначение аспирина и флеботомия, циторедуктивная терапия с гидроксимочевиной; узкопучковая уль-тофиолетовая В фототерапия зуда.

Характерными кожными симптомами при истинной полицитемии являются акроцианоз (румяный цианоз) и полнокровие. Другими кожными симптомами являются аквагенный зуд, нейтрофильный дерматоз, гангренозная пиодермия и пурпура. Акроцианоз наблюдается при состояниях, сопровождающихся повышенным уровнем гемоглобина, когда дезоксигенированная кровь поступает в расширенные капилляры кожи.

Повышение массы эритроцитов также является прямым результатом компенсации гипоксии или таких первичных заболеваний, как истинная полицитемия. Эти изменения вызывают повышение вязкости крови и объема сосудов, что ведет к состоянию гиперкоагуляции и парадоксальным кровотечениям вследствие дисфункции эритроцитов.

Другие симптомы включают головную боль, парестезию и эритромелалгию. Эритромелалгия — синдром нарушенной периферической реакции, проявляющийся в виде эритемы и жгучей боли, особенно при прикосновении к теплым предметам. При миелопролиферативных заболеваниях этот синдром, как правило, развивается вторично в ответ на нарушения строения тромбоцитов и может вызывать микроваскулярную окклюзию и очаги некроза в поряженных участках. При отсутствии лечения это может вести к акроцианотической ишемии и даже гангрене.

Катастрофические симптомы включают поражение артерий мозга (инсульт) или сердца (инфаркт миокарда), а также окклюзию периферических артерий. Истинная полицитемия обычно приводит к необычно высокой частоте тромбоза воротной и печеночной вен (синдром Бадда-Киари), глубокому тромбозу вен нижних конечностей, язвам ног, феномену Рейно и легочной эмболии. Предполагается, что кровотечения являются прямыми причинами нарушения функции тромбоцитов или болезни Виллебранда. Нарушение первичного гемостаза проявляется в виде экхимозов, маточных, носовых кровотечений и кровоточивости десен, реже желудочно-кишечных кровотечений.

Факторы риска истинной полицитемии включают возраст более 60 лет, тромбоз в анамнезе, факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (гипертония, курение, гиперхолестеринемия, диабет), наследственные и приобретенные тромбофилические состояния (наследственный дефицит антикоагулянтов: антитромбина III, протеинов С и S, наследственная лейденовская мутация фактора V, протромбин G20210A или метилентетрагидрофолатредуктазы) и приобретенные состояния (антикардиолипиновые и/или волчаночные антитела).

Диагностика истинной полицитемии стала намного легче после недавно появившейся возможности обследования на мутацию в JAK2617F, наблюдающуюся у более чем 95% пациентов.

Специфическая терапия истинной полицитемии отсутствует. Лечение направлено на профилактику тромбогеморрагических эпизодов и прогрессирования до миелофиброза или лейкоза. Аспирин может оказать минимальную помощь в профилактике тромбозов. В случае, если аспирин не приносит положительного эффекта, как правило, требуется лечение цитостатиками, направленное на уменьшение количества тромбоцитов (гидроксимочевина, бисульфан, радиоактивный фосфор, хлорамбуцил, интерферон) или анагрелидом для снижения функции тромбоцитов. Также применяется флеботомия для контроля массы ККК, но он может усугубить тромбоцитоз или лейкоцитоз.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины изменения цвета кожи - цианоза"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018