Причины инфильтративных поражений кожи

а) Внекостномозговой гемопоэз. Внекостномозговой гемопоэз обычно возникает в селезенке и печени, но нередко вовлекается и кожа. Дерма является нормальным местом кроветворения во время раннего развития плода. Кожные поражения при внекостномозговом кроветворении включают узлы (могут быть склерозирующими), язвы, эритематозные папулы, фиолетовые бляшки и диффузную эритематозную индурацию. Кожа новорожденных с кожным гемопоэзом рыхлая, черничного цвета, с темно-синими или фиолетовыми узлами. У новорожденных причиной может быть фетальный эритробластоз, хромосомные аномалии, инфекции, наследственная гемолитическая анемия, талассемия и синдром фето-фетальной трансфузии. У пожилых лиц кожный гемопоэз возникает в результате гемолитической анемии, миелопролиферативных синдромов, например, хронического идиопатического миелофиброза и истинной полицитемии, талассемии или остеопороза. При гистологическом исследовании выявляется внутридермальная пролиферация незрелых гранулоцитов, мегакариоцитов и предшественников эритроидного и миелоидного ростков.

б) Лейкоз кожи. Лейкоз кожи — это локализованная или диссеминированная инфильтрация кожи лейкозными клетками. В большинстве случаев является признаком генерализации системного заболевания или рецидива лейкоза. Сообщаемая частота колеблется от 5 до 40% в зависимости от типа лейкоза, как острого, так и хронического, включая лейкозную фазу неходжкинской лимфомы и волосатоклеточный лейкоз. Чаще всего наблюдается при остром моноцитарном лейкозе, (AML-М5) и остром миеломоноцитарном лейкозе (AML-M4).

Поражения кожи при лейкозе различны и могут перекрываться другой (воспалительной) сыпью. Чаще всего, поражения представляют собой небольшие (2-5 мм) папулы, узлы или бляшки. Лейкозные поражения обычно розовые, фиолетовые или темные по сравнению с нормальной кожей, пальпируемые, инфильтрированные, плотные или каплевидные псориазовидные, а также лимфоматоидные папулоподобные, но обычно плотные. Очаги могут быть локализованными или диссеминированными; их можно видеть обычно на туловище, конечностях и лице, но могут появляться и в других местах. При сопутствующей тромбоцитопении очаги могут быть геморрагическими или изъязвленными.

Редко возникает эритродермия. При остром моноритарном лейкозе возникает лейкозная инфильтрация десен (гипертрофическая). При различных типах лейкозов возникают схожие поражения, напротив, определенная форма лейкоза может сопровождаться широким спектром морфологических изменений.

Лейкоз кожи
Лейков кожи.
Разнообразный цвет кожи и эритематозные папулы у 38-летней женщины с лихорадкой, которые появились примерно за неделю до фотографирования.
У пациентки острый миелоидный лейкоз.

Воспалительные проявления у пациентов с лейкозом зависят от присутствия лейкозных клеток в инфильтрате, что приводит к необычным проявлениям (например, псориаз с геморрагиями или эрозиями/изъяз-влением). Также существует множество воспалительных заболеваний кожи, которые могут сопутствовать лейкозу: синдром Свита, буллезная гангренозная пиодермия, крапивница и некротизирующий васкулит.

Системные симптомы связаны с гематологическими онкологическими заболеваниями. Иногда кожные проявления являются первым симптомом, имея большое значение для диагностики.

Диагноз верифицируется с помощью биопсии кожи, иммунофенотипирования и исследований реаранжировки рецепторов Т- и В- клеток. Также необходимы полные гематологические исследования аспирата костного мозга и мазка периферической крови. Если кожные симптомы предшествуют системному заболеванию необходимо выполнить тщательное исследование мазка периферической крови и биопсию костного мозга.

Прогноз лейкоза кожи напрямую связан с прогнозом системного заболевания.

Лейкоз кожи: хлорома
Лейкоз кожи: хлорома.
Крупные, изъязвленные, зеленоватые наросты (хлоромы) в паховой и генитальной областях при остром миелоидном лейкозе;
аналогичные поражения присутствуют в подмышечной области и на языке.

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология."

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018

Вашы замечания и вопросы: