Пальпируемые или частично светлеющие петехии не включены в данную категорию, подобные очаги нуждаются в проведении дифференциальной диагностики с классической пальпируемой пурпурой. Непальпирующиеся петехиальные геморрагии преобладают среди геморрагий, образующихся в результате снижения количества тромбоцитов, всегда меньше 50000/мм, и часто меньше 10000/мм. У пациентов с иммунной тромбоцитопенией, как идиопатической, так и аутоиммунной, костный мозг здоров, а тромбоциты синтезируются в большем количестве и более крупного размера. В таких случаях спонтанное формирование петехий минимизировано, даже если количество тромбоцитов ниже 5000.

Тем не менее, когда тромбоцитопения развивается вследствие поражения костного мозга (медикаментозного, особенно химиотерапии, облучения, инфильтрации костного мозга в связи с лейкозом, лимфомой и другими неопластическими процессами), тромбоциты кровяного русла, как правило, маленькие, старые и плохо функционирующие. В таких случаях геморрагии могут возникать, несмотря на достаточное содержание тромбоцитов, которое составляет несколько тысяч, больше чем при иммунной тромбоцитопении. Лекарственно спровоцированная тромбоцитопения может развиваться по различным механизмам, включая иммунный, деструктивный и цитотоксический.

а) Иммунные тромбоцитопении. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — часто встречающееся среди детей нарушение свертываемости крови, вызванное аутоантителами против антигена на поверхности тромбоцитов, в особенности гликопротеинов IIб/IIIа и Iб. Она проявляется в увеличении иммуноглобулинов (Ig) М, IgG и антител к IgA, вместе с снижением поверхностных антигенов тромбоцитов (CD41, CD61 и CD42b). Как правило заболевание протекает бессимптомно, за исключением петехиальных и малочисленных экхимозных очагов, обнаруживаемых при физикальном обследовании.

Также возникают кровянистые волдыри в ротовой полости с гастроинтестинальным и слизисто-кожным кровотечениями, их относят к влажной пурпуре. При иммунной тромбоцитопении (ИТП), иммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть связана с недавним вирусным заболеванием или вакцинацией. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается когда аутоантитела к тромбоцитам человека возникают в процессе гемотрансфузии или замещении тромбоцитарной массы, или трансплацентарном обмене, что приводит к посттрансфузионной пурпуре и фетальной или неонатальной аутоиммунной тромбоцитопении соответственно. CD109 это белок синтезирующийся на поверхности тромбоцитов, Т-лимфоцитов и эндотелиальных клеток. Необходимо искать антитела против НРА-1, НРА-5 и НРА-15 на CD109+ клетках.

Особое расположение петехиальных геморрагий может являться результатом внутрисосудистых скачков давления. К примеру, действия, имитирующие прием Вальсальвы, с целью успокоить плачущего ребенка; сильная рвота, длительное пребывание ребенка головой вниз во время родов могут привести к петехиальным геморрагиям над ключицами. Лигатура, манжета для измерения артериального давления или странгуляцион-ное сдавление могут привести к очаговым геморрагиям.

Хронические пигментированные пурпуры, особенно по типу Шамберга, напоминают простые петехиальные геморрагии на ногах, несмотря на гистологически подтвержденную неваскулитную природу данных очагов. Клинических проявлений воспаления может и не быть, но ключ к диагнозу лежит в тенденции данных очагов к группировке, и непроходящей оранжево-коричневой пигментации пораженных участков. Пигментированные пурпурические дерматозы обсуждаются подробно в отдельной статье на сайте.

б) Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) как правило наблюдается у взрослых, тогда как гемолитико-уремический синдром (ГУС) чаще встречается у детей. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) может быть результатом беременности, рака, лекарственной терапии (химиотерапии, бевацизумаб, и иммуносуппрессивной — циклоспорин/такролимус, оральные контрацептивы, тиклопидин и хинин), трансплантации костного мозга и аутоиммунных заболеваний. Наиболее часто она развивается в результате образования антител, что связано с функцией ADAMTS13.

В результате происходит неполное расщепление фактора фон Виллебранда (ФФВ) и развивается тромботическая тромбоцитарно-фибринозная микроангиопатия. У пациентов увеличивается уровень лактатдегидрогеназы, вследствие чего образуются шизоциты, шлемовидные эритроциты и мегакариоциты, клинические проявления включают жар, нарушение функции почек (особенно при ГУС) и центральной нервной системы (головные боли, головокружение, гемипарез, дезориентировка). Несмотря на очевидную окклюзию висцеральных сосудов из-за тромбообразования, механизм образования петехиальных геморрагий при ТТП до конца не ясен.

Окклюзивное расстройство было описано в ряде очагов на мембране слизистых, однако нет подобных данных при исследовании кожных биоптатов, в морфологии которых преобладают простые геморрагии. Недостаточность ADAMTS13 была обнаружена при фамильной ТТП (наследственная ТТП, синдром Апшоу-Шульмана). Лечением выбора является свежезамороженная плазма/плазмаферез. Приобретенная функциональная недостаточность ADAMTS13 развивается и в других случаях, чаще всего при волчанке и прочих аутоиммунных заболеваниях. ГУС, как правило, вызван Шига-токсином, продуктом грамотрицательных бактерий, особенно Escherichia coli 0157: Н7. При кровавой диарее и геморрагическом колите часто развивается острая олигоурическая и анурическая почечная недостаточность. В таких случаях кожные проявления не наблюдаются.

При отсутствии диареи или атипичном ГУС, который не связан с микроорганизмами продуцирующими Шига-токсин, синдром развивается без привычных состояний предиспозиции. Преэклампсия — HELLP-синдром (гемолизис, повышение печеночных ферментов, снижение тромбоцитов) является еще одной тромботической микроангиопатией, которая может иметь сходные с ТТП/ГУС проявления.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) как правило представлена округлыми непальпирующимися петехиальными геморрагиями, в отличие от типичных кожных проявлений гепарин-спровоцированной тромбоцитопении (ГСТ), при которой сетчатая морфология пурпуры состоит из тромбоцитарных окклюзий кожного микроциркуляторного русла. Тромбоцитарная агрегация запускается антителами, которые узнают антигенные участки как на гепариновом, так и на тромбоциторном факторе 4 на поверхности тромбоцита. Лечение некроза, вызванного гепарином, обычно включает антикоагуляцию с кумарином, однако подобная терапия в некоторых случаях может лишь ухудшить сосудистую окклюзию, что приведет к некрозу конечности.

Во всем мире используются три препарат для лечения пациентов с ГСТ: (1) данапароид (не доступен в США), (2) рекомбинантный гирудин (лепирудин) и (3) аргатробан.

в) Непальпирующийся несветлеющий экхимоз размером более 1 см. Кожные очаги связаны с цингой и характеризуются пурпурой, окружающей вьющиеся волосы на нижних конечностях, однако чаще встречаются неспецифичные геморрагии. Истинная сенильная пурпура также широко распространена и часто ошибочно диагностируется как солнечный ожог у пожилых пациентов с незначительной пигментацией кожи. Солнечная пурпура чаще развивается на разгибательной поверхности предплечья и является результатом фотоиндуцированной потери кожной эластичности и недостаточной прочности кожных капилляров. Эритроцитарная (ККК) экстравазация (пропотевание) возникает при малейшей травме на руке или другой части тела. Экхимозные геморрагии после незначительной травмы как правило возникают вследствие прокоагулянтного нарушения, слабости кожных сосудов или гипергаммаглобулинемической пурпуры Вальденстрема (на ногах).

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины частично светлеющей округлой пурпуры и сетчатой пурпуры"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.12.2018