Вторичные причины отсутствия потоотделения (ангидроза)

а) Ангидроз вследствие физического повреждения. Локализованный ангидроз может развиться, если потовые железы повреждены в результате хирургической операции или травмы, образования рубца, опухоли кожи, лучевой терапии, инфекции, воспаления кожи, гранулематозных очагов, склеродермии или васкулита. Доставка пота на поверхность кожи может быть нарушена при различных дерматозах и папулосквамозных заболеваниях, предположительно из-за закупорки пор. Образование пузырей с некрозом потовых желез описано при интоксикации барбитуратами, метадоном, диазепамом, моноксидом углерода, амитриптилином и хлоразепатом.

Подобные изменения могут наблюдаться при гипогликемической коме и других неврологических заболеваниях, вероятно, из-за частичного давления на участки кожи, которые обычно компрессии не подвергаются. Лучевой дерматит, в зависимости от дозы облучения, может подавить эккриновую функцию. Мантийное облучение (обычно в диапазоне от 25 до 50 Грей) приводит к перманентной потере функции эккриновых желез, что нередко обнаруживается случайно. Были описаны кера-тотические изменения, блокирующие проток эккрино-вой железы, как в присутствии, так и в отсутствии протоковой пролиферации по типу сирингомы.

Подобные изменения отмечались при лучевой терапии по поводу рака молочной железы. Врожденная эктодермальная дисплазия, акантолитический дерматоз (болезнь Гровера), холинергическая крапивница и различные формы ихтиоза также могут сочетаться с изменениями потоотделения.

б) Ангидроз вследствие врожденных и приобретенных кожных заболеваний:

1. Болезни накопления. Клеточные включения в потовую железу, которые можно обнаружить при биопсии кожи, представлены мембраносвязанными вакуолями в секреторных клетках при мукополисахаридозе, внутрицитоплазматическими липидами при болезнях накопления Ниманна-Пика и Сэндхоффа, включениями при адренолейкодистрофии и дефиците мальтазы, а также ШИК-положительными гранулами в наружных клетках протока при миоклонической эпилепсии Лафора.

2. Нейтрофильный эккриновый гидраденит. Некроз эккриновых секреторных клубочков и связанного с ними эпителия с образованием плотного нейтрофильного инфильтрата характерен для нейтрофильного эккринового гидраденита (НЭГ). Очаги обычно представляют собой болезненные зудящие эритематозные бляшки или папулы, которые развиваются на конечностях, туловище, шее, лице и ушных раковинах. Чаще всего сообщается о НЭГ в связи с химиотерапией, заболевание обычно развивается в течение двух недель с момента начала мультилекарственной антинеопластической терапии. Могут отмечаться лихорадка и нейтропения, причем заболевание обычно разрешается самостоятельно (длится несколько недель).

При гистологическом исследовании наблюдается характерный для НЭГ некроз секреторных клубочков эккриновых желез и сопряженного с ними эпителия в окружении плотного нейтрофильного инфильтрата. Предполагается прямое токсическое воздействие лекарственных препаратов на эккриновые железы, при повторном курсе химиотерапии возможны рецидивы. Благоприятный эффект оказывает лечение колхицином и дапсоном. Еще одна разновидность НЭГ возникает вследствие бактериальной инфекции. Из биопсионного материала выращивали культуры Serratia, Staphylococcus, Enterococcus, Pseudomonas и Nocardia." Были описаны коммунальные эпидемии вследствие заражения воды плавательных бассейнов бактерией Р. aeruginosa. Обычно происходит спонтанное разрешение в течение недель, в некоторых случаях назначают антибиотики.

Неизвестно, имеют ли восприимчивые к заболеванию лица врожденный дефицит секреции антимикробного пептида дермцидина в поту (см. «Заболевания протока потовой железы»), или же ослабление барьерной защиты против инфекции вызвано изменениями в структурных белках потового протока.

В недавно описанном случае НЭГ, вызванном Streptococci, в эпидермисе очагов и протоке эккриновой железы выявили присутствие β-дефензина 2, эпителиального противомикробного пептида; однако не определялись уровни дермицидина, недавно открытого противомикробного пептида, который конституционально экспрессирован в эккриновых потовых железах человека и выделяется в пот. Сообщалось, что уровни дермицидина понижены при атопическом дерматите, а недавно было показано, что он активирует нормальные кератиноциты человека.

Все чаще сообщается о рецидивирующем ладонно-подошвенном НЭГ у детей в возрасте от 1 до 15 лет. Возможными факторами риска являются активная физическая нагрузка с сильным потоотделением при ношении влажной, не пропускающей воздуха обуви. Обычно спонтанное разрешение в течение 3-4 недель, однако при последующей физической нагрузке случаются повторные вспышки. Симптоматическое облегчение дает покой, лечение прохладными компрессами и местными стероидами. НЭГ описан также в связи с болезнью Бехчета и инфекцией вируса иммунодефицита человека. Возможным методом терапии НЭГ вследствие болезни Бехчета являются препараты, блокирующие ФНО-альфа, такие как инфликсимаб, который эффективен и против других проявлений болезни Бехчета.

3. Синдром Шегрена и склеродермия. Ангидроз различной степени может развиться при синдроме Шегрена. Обычно участки ангидроза наблюдаются на проксимальных и/или дистальных отделах конечностей, что соответствует нейропатии малых волокон. Имеются сообщения о случаях распространенного ангидроза и непереносимости жары в сочетании с сухостью глаз и полости рта, положительными результатами на панели антител к ядрышковым белкам, а также с лимфоцитарными инфильтратами малых слюнных желез. У одних пациентов в биоптате кожи определяются периэккриновые инфильтраты, у других такие инфильтраты отсутствуют.

Сообщение о неспособности ангидротической кожи реагировать на ионофорез с ацетилхолином/пилокарпином при тестировании на терморегуляторное потоотделение указывает на то, что эккриновой функции препятствуют аутоантитела к мускариновым холинергическим рецепторам (типа 3, М3). Холинергические рецепторы М3 преобладают на слюнных и потовых железах, что еще раз подтверждает эту ассоциацию. Степень иммунопосредованного ответа помогает определить, присутствует лимфоцитарная инфильтрация или нет.

В апикальной плазмалемме клеток потовых желез был идентифицирован водный канал аквапорин-5 (AQP5), мобилизация этих каналов может влиять на выработку пота. В настоящее время обсуждается связь функциональных нарушений потовых желез с воздействием лекарств или заболеваний на эти каналы. Исходя из предварительных данных, которые указывают на опосредуемые аутоантителами изменения в активации холинергического рецептора М3 и в экспрессии AQP5 в клетках слюнных желез у пациентов с синдромом Шегрена, можно предположить наличие патологий канала AQP5 у некоторых пациентов с расстройствами потоотделения.

Атрофические потовые железы и очаговый ангидроз наблюдались у пациентов с линейной склеродермией. Чаще всего поражается лобная область.

4. Недержание пигмента. Гипогидроз наблюдался в полосовидных и пятнистых участках гипопигментации на ногах, руках и волосистой части кожи головы у 10 женщин с недержанием пигмента. В биоптатах кожи на этих участках потовые железы и волосяные фолликулы отсутствовали. Гипогидроз описан также при сегментарном витилиго, но не при генерализованной и акрофасциальной форме заболевания. Об ангидрозе на лице и шее сообщалось также у членов семьи пациентов с фолликулярной акродермией, базальноклеточной карциномой и гипотрихозом, редким Х-сцепленным синдромом с доминантным типом наследования (синдром Базе-Дюпре-Кристоль). Отмечаются также милиумы и окклюзии потовых протоков, но они не являются постоянными признаками заболевания.

Тест потоотделения
Тест на терморегуляторное потоотделение (левая вставка) у больного лепроматозной лепрой.
Видны четко ограниченные ангидротические участки конечностей (желтый) с более интенсивным поражением прохладных участков тела.
На коже пациента (вставка справа) отмечаются расплывчатые, шелушащиеся, эритематозные пятна гиперпигментации.
Наблюдалась частичная утрата ощущения от булавочного укола в дистальных отделах ступней и пальцах стоп.
В биоптате кожи правого предплечья (фоновое фото) были выявлены многочисленные кислотоустойчивые бациллы (красная окраска) на фоне лимфогистиоцитарного воспаления (по Файту, х600).
Лекарства снижающие потоотделение - вызывающие гипогидроз

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезни протока потовой железы - потница и другие"

Оглавление темы "Нарушения потоотделения.":
  1. Анатомия и физиология апокриновых потовых желез
  2. Классификация нарушения потоотделения - гипергидроза, ангидроза
  3. Беспричинный гипергидроз (повышенное потоотделение) - диагностика, лечение
  4. Местное повышенное потоотделение (вторичный локальный гипергидроз)
  5. Лекарства снижающие потоотделение (вызывающие гипогидроз, ангидроз)
  6. Вторичные причины отсутствия потоотделения (ангидроза)
  7. Болезни протока потовой железы - потница и другие
  8. Болезни изменяющие состав пота
  9. Вонючий пот (апокриновый бромгидроз) - причины, диагностика и лечение
  10. Цветной пот (апокриновый хромгидроз) - причины, диагностика и лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: