а) Эпидемиология. Большинство случаев лимфоцитарной инфильтрации кожи (ЛИК) возникает у лиц среднего возраста вне зависимости от пола. У детей заболевание встречается редко. Редко возникают и семейные формы.

б) Этиология и патогенез. Этиология лимфоцитарной инфильтрации кожи (ЛИК) неизвестна. По одним данным это самостоятельное заболевание, в то же время ретроспективные исследования позволили некоторым авторам рассматривать ряд случаев как кожную форму красной волчанки, или реже КЛГ, полиморфной световой сыпи или других дерматозов. В некоторых случаях КЛГ-подобных состояний в Европе описана связь с инфекцией В. burgdorferi. Один из них был связан с применением гидрохинона, что указывает на возможную роль реакций гиперчувствительности замедленного типа. По наблюдениям некоторых специалистов обострения от воздействия световых лучей возникают лишь у небольшого числа пациентов.

При иммунологических исследованиях наблюдают снижение функции натуральных киллеров и увеличение циркулирующих иммунных комплексов, уровень которых изменяется параллельно активности заболевания.

У женщин, страдающих от хронического гранулематоза, могут возникать повреждения кожи, называемые дугообразной кожной эритемой. Клинически и микроскопически эти повреждения напоминают лимфоцитарную инфильтрацию кожи (ЛИК).

в) Клиника:

1. Анамнез. Как правило, очаги поражения кожи бессимптомны.

2. Кожные повреждения. Лимфоцитарная инфильтрация кожи (ЛИК), впервые описанная Джесснером и Каноф, проявляется одной или множеством эритрематозных бляшек или узелков, чаще расположенных в одном или нескольких местах на лице, шее, верхней части туловища или руках. Пустулы, зуд или повреждение эпидермиса отсутствуют. В отличие от дискоидной красной волчанки, при ЛИК не наблюдается эпидермальной атрофии или закупоривания фолликулов.

г) Анализы при лимфоцитарной инфильтрации кожи (ЛИК). При гистопатологическом исследовании обнаруживают поверхностный и глубокий, периваскулярный и околопридаточный инфильтрат, состоящий из малых зрелых лимфоцитов, зачастую с примесью гистиоцитов, плазмацитоидных моноцитов и плазматических клеток. Лимфоидные фолликулы и эозинофилы отсутствуют. Эпидермис в процесс не вовлечен. Результаты прямого иммунофлюоресцентного окрашивания отрицательны или неспецифичны. При иммуногистологическом исследовании выявляют преимущественно HLA-DR Leu 8+ Т-клеточный инфильтрат с небольшой примесью В-клеток и гистиоцитов. При дискоидной красной волчанке большинство Т-клеток HLA-DR⁺ Leu 8^-. При иммунопатологических исследованиях выявляют доминирование в инфильтрате CD8⁺ Т-клеток. В инфильтрате отсутствует доминантная клональность.

д) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз при ЛИК проводится с хронической кожной красной волчанкой, полиморфной световой сыпью, КЛГ, лимфоцитоидной лимфомой и лейкемией, глубокой фигурной эритемой, например, с хронической мигрирующей эритемой, фациальной гранулемой и ретикулярным эритематозным муцинозом. При обсуждении дифференциально-диагностических признаков следует учитывать, что ряд авторов считает, что у пациентов с лимфоцитарной инфильтрацией кожи и ретикулярным эритематозным муцинозом на самом деле имеется красная волчанка, кожная лимфоидная гиперплазия или другие заболевания. При дискоидной красной волчанке методом прямой иммунофлюоресценции можно обнаружить изменения эпидермиса, появление воспалительного компонента и волчаночных телец.

Отечный вариант дискоидной красной волчанки определяют по большому количеству муцина в дерме и едва заметным изменениям на границе дермы и эпидермиса. Такие изменения для ЛИК не характерны. Результаты исследования на антиядерные антитела и скорость оседания эритроцитов в норме. При полиморфной световой сыпи в отличие от ЛИК наблюдают отек сосочкового слоя дермы. Узловой или диффузный дермальный лимфоидный инфильтрат при КЛГ намного плотнее периваскулярного инфильтрата при ЛИК. Более того, при ЛИК отсутствуют В-клеточные фолликулы. Для хорошо дифференцированной или малой лимфоцитарной лимфомы/лейкемии характерны В-клеточная моноклональность и периферический лимфоцитоз при лейкемической форме заболевания. Все эти признаки отсутствуют при лимфоцитарной инфильтрации кожи. Для хронической мигрирующей эритемы и некоторых случаев КЛГ, характерно наличие серологических признаков активной инфекции В. burgdorferi, что редко отмечают при ЛИК, за исключением тех случаев, когда подозревают ошибочный диагноз КЛГ при наличии лимфоцитарной инфильтрации кожи.

Фациальная гранулема представлена нейтрофилами и эозинофилами, что не характерно для лимфоцитарной инфильтрации кожи. Клинические проявления ретикулярного эритематозного муциноза характеризуются сетчатостью поражения с преимущественным расположением на туловище, но не на голове или шее, и наличием двухполюсных фибробластов. Все эти признаки для лимфоцитарной инфильтрации кожи не характерны.

е) Осложнения. Течение лимфоцитарной инфильтрации кож могут осложнять поствоспалительная пигментация и атрофия кожи, связанная с применением кортикостероидов, что особенно важно в косметически значимых областях.

ж) Прогноз и течение. Лимфоцитарная инфильтрация кожи (ЛИК) протекает хронически с периодами внезапной ремиссии и возможным выздоровлением. Возможен рецидив заболевания на том же или новом участке кожи.

з) Лечение. Может наблюдаться положительный ответ на местное или внутриочаговое применение глюкокортикоидов, ингибиторов кальцинейрина, антималярийных препаратов или талидомида; однако описан случай, когда для достижения ремиссии при уплотненной форме потребовалось системное применение глюкокортикоидов.

и) Профилактика. При наличии в анамнезе обострений от воздействия света рекомендуется назначить фотопротецию.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (лангергансоклеточный гистиоцитоз): эпидемиология, этиология, патогенез"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.1.2019