Болезнь Кастельмана также известна как «ангиофолликулярная лимфоидная гиперплазия» или «гигантская лимфоидная узловая гиперплазия». Выделяют четыре подтипа заболевания: (1) гиалино-сосудистый, (2) плазмоклеточный, (3) ассоциированный с инфекцией ВГЧ-8 и (4) многоцентровой, к которому относятся иные случаи. У молодых пациентов чаще встречается гиалиновый сосудистый вариант, в то время как вариант с преобладанием плазматических клеток характерен для пожилых пациентов.

а) Этиология и патогенез. Болезнь Кастельмана — поликлональное лимфопролиферативное заболевание неизвестной этиологии. При гиалино-сосудистом типе заболевания могут отмечаться нарушения со стороны фолликулярных дендритных клеток или фактора роста эндотелия сосудов (ФРЭС). В 20/20 случаев в Тайване выявили вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ). При исследовании множественных проявлений болезни Кастельмана определяется повышенный уровень интерлейкинов 1(3 и 6 в местах поражений и в циркулирующей крови, что свидетельствует о возможной роли нарушения системы цитокинов в системном проявлении синдрома POEMS (полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, изменения кожи и появление М-градиента).

Болезнь Кастельмана у пациентов, инфицированных ВИЧ, связана с вирусом герпеса 8 типа, который также выявляют при саркоме Капоши и первичных лимфомах серозных оболочек.

б) Клиника болезни Кастельмана:

1. Кожные повреждения. Чаще всего болезнь Кастельмана представлена изолированным образованием в средостении, но встречаются и мультицентричные формы заболевания. Поражения могут быть узловыми и/или внеузловыми. Реже заболевание проявляется одиночными или множественными подкожными или кожными опухолями различной локализации.

2. Сопутствующие болезни. Плазмоклеточный вариант заболевания может сопровождаться полинейропатией, органомегалией, эндокринопатией, появлением М-градиента, гиперпигментацией и гиперихтиозом (синдром POEMS).

в) Лабораторные исследования. Существуют три гистопатологических варианта болезни Кастельмана. Наиболее распространенный гиалиновый сосудистый вариант характеризуется небольшими, концентрически завитыми лимфоидными фолликулами, окруженными собранными в концентрические луковицы малыми лимфоцитами. Между фолликулами наблюдается интенсивная пролиферация капилляров. Редкий плазмоклеточный вариант проявляется гиперпластическими вторичными лимфоидными фолликулами с сильно васкуляризированной межфолликулярной зоной, богатой плазматическими клетками. Встречается и промежуточная форма заболевания.

г) Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз кожной и подкожной болезни Кастельмана проводится с АГЭ без эозинофилии, болезнью Кимуры, плазмоцитомой, миеломой, синусовым гистиоцитозом с массивной лимфаденопатией, КЛГ, ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой и фолликулярными типами КБЛ. При всех перечисленных заболеваниях отсутствуют специфические признаки лимфоидных фолликулов, наблюдаемые при двух гистопатологических вариантах болезни Кастельмана. Также при всех этих заболеваниях отсутствует выраженная сосудистая гиперплазия.

Исключение составляют АГЭ, болезнь Кимуры, в диагностике которых помогает наличие особых эндотелиальных клеток, и ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома с большими клональными атипичными Т-клетками. Плазмоцитому и миелому помогают диагностировать плотные слои атипичных плазматических клеток и отличия в сопутствующих клинических проявлениях. Очаги поражения при КЛГ чаще всего располагается в дерме, а не в подкожной клетчатке. Для большинства кожных лимфом характерно диффузное, мономорфное строение.

Редкий фолликулярный тип КБЛ имеет свои отличительные особенности, описанные ранее. Для синусового гистиоцитоза с массивной лимфаденопатией характерно наличие S100-положительных гистиоцитов с признаками эмпериополеза (цельные лимфоциты внутри цитоплазмы гистиоцита).

д) Осложнения. Болезнь Кастельмана может осложниться развитием паранеопластической пузырчатки, плоской ксантомы, васкулитов, печеночной пурпуры. Также возможно развитие лимфом и фолликулярных дендритных сарком.

е) Прогноз и течение. У пациентов с местными и внеузловыми проявлениями течение заболевания благоприятно.

ж) Лечение. При местной форме болезни Кастельмана эффективно иссечение поражений. Для лечения множественных форм используют облучение и химиотерапию.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Грибовидный псевдомикоз: клиника, гистология, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.1.2019