Лечение и профилактика синдрома Элерса-Данлоса

Мультидисциплинарная стратегия профилактики является самым продуктивным подходом к лечению пациентов с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД). Важно раннее выявление больных, проведение соответствующих вмешательств (лечение боли, физиотерапия, хирургия) и санитарно-просветительская работа. Упражнения без осевой нагрузки (плавание) развивают мышцы. Занятия физкультурой обычно нацелены на укрепление мышц для стабилизации суставов и снятия стресса. Физиотерапия, сфокусированная на укреплении мышц плечевого пояса, снижала частоту вывиха плечевого сустава у пациентов с хроническим или привычным вывихом. Некоторые пациенты эффективно применяют ортопедические приспособления, такие как биопротезы и бандажи.

Особенно важно избегать и предотвращать повреждения. Этому может помочь оценка домашней обстановки, изменение условий проживания в целях сделать дом «синдрома Элерса-Данлоса (СЭД)-безопасным», то есть устранить тяжести, острые углы на мебели и сделать всё минимально травмоопасным. Пациентам со значительной хрупкостью и кровоточивостью кожи могут понадобиться защитные подушечки или бандажи, следует избегать контактных видов спорта и тяжелых упражнений.

Когда появляются кожные раны, они должны быть обработаны с использованием подкожного и наружного швов, которые плотно сопоставляют края раны и длительно сохраняются на коже (как минимум, в два раза дольше стандартных сроков). Пластыри, ватно-марлевые повязки или сдавливающие бандажи необходимы для заживления, уменьшения шрама, уменьшения риска гематомы и образования пседоопухоли. Необходим тщательный мониторинг послеоперационной инфекции, для чего часто используется превентивная антибиотикотерапия. Псевдоопухоли на локтях и коленях удалить хирургически обычно проще, чем на пятках.

Для предотвращения прогрессирования заболевания суставов у определенной группы пациентов необходима непрерывная ревматологическая и ортопедическая помощь. У пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса (СЭД) неконтактные виды спорта предпочтительнее контактных видов и силовой нагрузки. Лечение аскорбатом (около 2 мг/день у взрослых с пропорциональным уменьшением дозы у детей) может уменьшить кровоточивость (но не другие симптомы) при классическом типе синдрома Элерса-Данлоса (СЭД).

Противовоспалительные препараты могут уменьшить мышечно-скелетную боль, связанную с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД), но следует избегать тех препаратов, которые влияют на функцию тромбоцитов (особенно аспирин), из-за повышенной кровоточивости у пациентов. При поражении сердечных клапанов необходимо наблюдение кардиолога и проведение эхокардиографии с измерением диаметра аорты вплоть до 10-летнего возраста.

Вывих сустава (исключая врожденный вывих бедра) при синдроме Элерса-Данлоса (СЭД) вправляется обычно спонтанно или закрытым способом. У пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса (СЭД) эффективно используются различные методы физиотерапии, в частности методы миофасциального расслабления и упражнения с малым сопротивлением для мышечного тонуса. Нарастание нагрузки должно происходить медленно и в виде увеличения числа повторов, частоты или длительности упражнения, а не в увеличении сопротивления. Боль от использования пишущих средств можно уменьшить путем изменения сжатия, располагая пишущий стержень на тенаре и удерживая кончик между указательным и безымянным пальцами.

Классификация синдрома Элерса-Данлоса

Успешно применяется трансвагинальная физиотерапия малого таза при абдоминальной и боли в спине, а также корешковом синдроме в нижних конечностях и диспареунии. Бандажные повязки обычно используются для стабилизации суставов. Лечение зачастую носит мультидисциплинарный характер и требует привлечения ревматолога, хирурга-ортопеда, физиотерапевта и профпатолога, а также при необходимости — специалиста по лечению боли. Боль при гипермобильном типе синдрома Элерса-Данлоса (СЭД) часто остается недолеченной. Поскольку восстановительные или корректирующие операции, как правило, откладываются на возможно более длительный срок, уровень периоперационных осложнений у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса не повышен.

Желудочно-кишечные (ЖК) симптомы обусловливают значительные проблемы и требуют активного лечения в виде ингибиторов протонной помпы, Н2-блокаторов и других препаратов. Поддерживающая терапия препаратами кальция и витамина Д часто рекомендована.

Пациенты с сосудистым типом синдрома Элерса-Данлоса должны воздерживаться от контактных видов спорта, изометрических упражнений и не употреблять препараты, снижающие функции тромбоцитов. Традиционные рекомендации включают избегание инвазивных сосудистых процедур, за исключением абсолютно необходимых (например, при разрыве артерий) в связи с чрезвычайно высоким риском разрыва артериальной стенки. Во время операции необходимо крайне осторожно работать с тканями в связи с их выраженной ломкостью. В современных исследованиях предлагают ранние вмешательства квалифицированных хирургов и излагают стратегию лечения. Продолжаются исследования эффективности лечения β-блокаторами при сосудистом типе синдрома Элерса-Данлоса.

Частым симптомом, наблюдаемым при большинстве типов синдрома Элерса-Данлоса у более чем 3/4 пациентов, является слабость. Чаще всего она проявляется при гипермобильном типе синдрома Элерса-Данлоса, но отмечается и при других типах. Усугубляющими факторами являются нарушение сна, низкая самооценка, боль. Разнообразные нейромышечные симптомы, включая снижение вибрационной чувствительности и мышечную слабость от малой до средней степени, часто наблюдаются среди многих типов синдрома Элерса-Данлоса. Эти симптоматические проявления коррелировали с миопатическими изменениями на игольной электромиографии (ЭМГ) (смешанный нейрогенно-миопатический паттерн у 60%), а ультразвуковое исследование мышц показывает повышенную интенсивность эхо-сигнала и атрофию.

Подгруппа пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса-Данлоса, на фоне гаплонедостаточности TNX-B, имеет меньше патологических нейромышеч-ных проявлений, хотя уровни TNX обратно пропорциональны наличию нейромышечных симптомов.

Беременность у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса должна расцениваться как состояние высокого риска. Эффекты гормонально обусловленного размягчения соединительной ткани, патологически измененной на фоне синдрома Элерса-Данлоса, еще не изучены, но уже можно считать, что ломкость кожи повышается, а также наблюдаются и другие последствия СЭД, которые происходят во время беременности и в раннем послеродовом периоде. Пренатальная диагностика возможна благодаря генетическим и биохимическим анализам. Дети обычно приспосабливаются к кожным проявлениям и гипермобильности суставов, при отсутствии тяжелых симптомов заболевания. Общество Элерса-Данлоса является национальной группой поддержки.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при синдроме Марфана - эпидемиология, этиология, клиника, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 14.12.2018

Ваши замечания и вопросы: