Кожа при синдроме Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости - краткий обзор:
- Вызывает папулезный акродерматит у детей.
- Является распространенным заболеванием, склонным с саморазрешению.
- Характерны мономорфные куполообразные или плоские папулы, симметрично расположенные на лице и разгибательных поверхностях конечностей.
- Причиной развития могут быть различные вирусные инфекции и вакцины.
- Наиболее частым триггерным фактором является вирус Эпштейна-Барр (ранее — гепатит В).

а) Эпидемиология. Синдром Джанотти-Крости, известный также как acrodermatitis papulosa infantium или acrodermatitis lichenoides infantilis, является повсеместно распространенным дерматозом, поражающим в основном детей от шести месяцев до 12 лет (пик заболеваемости приходится на возраст от одного года до шести лет), вне зависимости от пола или расы. Заболевание носит сезонный характер и чаще встречается весной и в начале лета. Имеются лишь отдельные сообщения о заболевании у взрослых, причем исключительно у женщин.

б) Этиология и патогенез. Синдром Джанотти-Крости представляет собой реакцию кожи в ответ на вирусные или бактериальные инфекции, а также вакцинацию. Точный патогенез неизвестен. Однако имеются некоторые указания на то, что иммунизация или иммунный дисбаланс могут повышать риск развития экзантемы после некоторых инфекций. В недавнем исследовании была показана повышенная частота личного или семейного анамнеза атопии у детей с синдромом Джанотти-Крости.

Ранее считалось, что причиной развития синдрома Джанотти-Крости является инфекция, вызванная вирусом гепатита В, но с течением времени были выделены и другие инфекционные триггеры. Если причиной является гепатит В, то чаще всего наблюдается подтип «ayw».

Однако в связи с распространенной иммунизацией против гепатита В, большинство случаев в Европе, Индии, США и Канаде не ассоциируются с инфекцией гепатита В. В США самой распространенной причиной является либо первичная инфекция, либо реактивация ВЭБ. К другим сочетанным вирусам относятся цитомегаловирус, энтеровирус, респираторный синтициальный вирус, ротавирус, аденовирус, ЕСНО-вирус, поксвирус, полиовирус, Коксаки вирус (А16, В4 и В5), парвовирус В19, ВИЧ, гепатит А, гепатит С, вирус эпидемического паротита, ВПГ-6, вирус вакцинии, вирус краснухи и вирус парагриппа.

К бактериальным агентам относят Mycoplasma pneumonia, Borrelia burgdorferi, Bartonella hen-salae, а также группу А бета-гемолитического стрептококка. Вызывать развитие синдрома Джанотти-Крости могут вакцины против гриппа, дифтерии, столбняка, коклюша, палочки Кальметта-Герена, Haemophilus influenza типа Б, а также оральная полиовакцина. Несмотря на применение многочисленными исследовательскими группами методов электронной микроскопии и иммуногистохимии, в кожных очагах синдрома Джанотти-Крости не удалось обнаружить ни вирусных частиц, ни антигенов вируса. Таким образом, на данный момент считается, что в механизме развития очага не участвует прямое взаимодействие в коже между вирусными антигенами и иммунокомпетентными клетками.

Кожа при синдроме Джанотти-Крости
А и Б. Эритематозные отечные мономорфные куполообразные папулы на разгибательных поверхностях конечностей ребенка с синдромом Джанотти-Крости.

в) Клиника синдрома Джанотти-Крости:

1. Анамнез. До развития вирусной экзантемы могут наблюдаться продромальные симптомы в виде поражения верхних отделов респираторного тракта, фарингита и невысокой лихорадки.

2. Кожные проявления. Независимо от вызвавшей их причины, клинические признаки во всех случаях обычно одинаковые. У большинства пациентов наблюдается мономорфная, склонная к слиянию сыпь, представленная плоскими или куполообразными папулами красно-коричневого цвета и папуловезикулами. Высыпания сопровождаются зудом, иногда присоединяется геморрагический компонент. Папулы 1-10 мм в диаметре располагаются симметрично на коже щек, разгибательных поверхностей конечностей и ягодицах. Высыпаний на коже туловища, ладоней и подошв чаще всего не наблюдается. В единичных случаях мелкие папулы сливаются, образуя крупные бляшки. Высыпания появляются в течение нескольких дней и регрессируют в течение 2-8 недель.

3. Другие клинические проявления. Включают общее недомогание, субфебрильную лихорадку, диарею, лимфаденопагию, как правило, шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов.

г) Анализы при синдроме Джанотти-Крости. Обычно для постановки диагноза достаточно правильной клинической оценки. В случае развития гепатомега-лии может потребоваться дополнительное обследование пациента (общий анализ крови, уровень печеночных ферментов). Лимфоцитоз и лимфопения не требуют дообследования. В случае повышения уровня печеночных ферментов следует исключить вирусные гепатиты (антитела IgM и IgG к вирусу гепатита А, поверхностный и ядерный антигены вируса гепатита В и антитела IgG к вирусу гепатита С) и вирус Эпштейна-Барр.

Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости

д) Осложнения. Осложнения встречаются крайне редко. При сопутствующем гепатите В возможно развитие печеночной недостаточности.

е) Прогноз и течение. В подавляющем большинстве случаев синдром Джа-нотти-Крости является самопроизвольно разрешающимся, доброкачественным процессом, который обычно купируется в течение 3-4 недель. Кожные высыпания разрешаются в течение от пяти дней до 12 месяцев, оставляя после себя поствоспалительную гипер- или гипопигментацию. Рубцов не наблюдается. Лимфаденопатия может определяться в течение нескольких месяцев. В случае сопутствующего гепатита В может развиваться самокупирующаяся безжелтушная форма гепатита.

ж) Лечение синдрома Джанотти-Крости. В большинстве случаев лечения не требуется. В некоторых случаях назначение местных глюкокортикоидных препаратов средней активности (ежедневно в течение 1-2 недель) может способствовать более быстрому разрешению сыпи. В других случаях, наоборот, при использовании местных стероидов наблюдается ухудшение состояния. При тяжелых формах возможно назначение системной пульс-терапии кортикостероидами. Для уменьшения интенсивности зуда используются системные антигистаминные и местные противозудные препараты.

з) Профилактика. В настоящее время достоверно эффективных мер профилактики синдрома Джанотти-Крости не разработано.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при цитомегаловирусе (ЦМВ-инфекции)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.5.2019

Кратко о сайте:
Медицинский сайт MedicalPlanet.su является некоммерческим ресурсом для всеобщего и бесплатного развития медицинских работников.
Материалы подготовлены и размещены после модерации редакцией сайта, в составе которой только лица с высшим медицинским образованием.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы, замечания принимаются по адресу admin@medicalplanet.su
По этому же адресу мы оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.
Если планируется использование отрывков размещенных текстов - обязательно размещение обратной ссылки на страницу источник.