а) Этиология и патогенез. Витамин С — это антиоксидант и важный кофактор нескольких биологических реакций, в том числе биосинтеза коллагена, метаболизма простагландина, транспорта жирных кислот и синтеза норэпинэфрина. Человеческий организм не способен синтезировать аскорбиновую кислоту из-за отсутствия гулонолактон-оксидазы, фермента, который большинство животных использует для превращения глюкозы в аскорбиновую кислоту. Есть и другие организмы, которым необходима аскорбиновая килота, например: морские свинки, плодоядная летучая мышь и некоторые виды рыб и птиц.

Большинство алиментарного витамина С поступает в организм человека из фруктов и овощей, таких как картофель, помидоры, ягоды, цитрусы и зеленые овощи. Витамин С всасывается в дистальном отделе тонкой кишки. Большая часть алиментарного витамина С всасывается полностью, но всасывание снижается при увеличении потребления витамина с пищей. Витамин С в наибольшей концентрации присутствует в гипофизе, надпочечниках, печени, лейкоцитах и глазах.

Истощение запасов организма проявляется через 1-3 месяца от начала диеты с пониженным содержанием витамина С.

Являясь водорастворимым витамином, избыток аскорбиновой кислоты обычно не сочетается с выраженными клиническими симптомами. Однако дефицит витамина С—это заболевание, имеющее огромное как клиническое, так и историческое значение.

К причинам развития цинги относятся недостаточное потребление витамина С с пищей, повышенная потребность в витамине и его повышенные потери. Наиболее распространенной причиной является недостаточное поступление с пищей. Лица пожилого возраста, живущие одни, могут потреблять ограниченный набор продуктов питания вследствие бедности, неподвижности, плохого состояния зубов, затрудненного доступа к продовольственным магазинам или деменции. У алкоголиков, людей с неадекватными пищевыми привычками, при пищевой аллергии и у онкологических больных потребление пищи может быть значительно снижено.

Ятрогенная цинга возникает при рекомендации определенных ограничений в диете при таких заболеваниях, как язвенный колит, болезнь Уиппла, пептические язвы и гастроэзофагальный рефлюкс, либо при недостаточном восполнении витамина С при парентеральном питании. Повышенные потребности в витамине С встречаются при применении некоторых лекарственных препаратов, включая аспирин, индометацин, тетрациклин, пероральные контрацептивы, кортикостероиды, а также при табакокурении. Сообщалось о случаях развития цинги после применения интерлейкина-2 для лечения метастатического рака почек. Вызывать цингу могут перитонеальный гемодиализ, так как во время этой процедуры водорастворимый витамин выводится из организма. Наконец получены данные о случаях цинги среди пациентов, перенесших трансплантацию печени.

Нарушение синтеза коллагена лежит в основе многих кожных проявлений цинги. Аскорбиновая кислота необходима для гидроксилирования пролиновых остатков в составе проколлагена, что обеспечивает формирование водородных связей в тройной спирали зрелой молекулы коллагена. В отсутствие аскорбиновой кислоты полипептиды нестабильны и не могут образовывать устойчивые тройные спирали. Это приводит к снижению выработки коллагена фибробластами, повышению его растворимости и нестабильности коллагеновых волокон. Нарушения коллагена становятся причиной патологии кожи, слизистых мембран, кровеносных сосудов и костей, с чем связаны четыре «Г» («Н») цинги:
(1) геморрагические проявления (hemorrhagic signs),
(2) гиперкератоз волосяных фолликулов (hyperkeratosis),
(3) ипохондрия (hypochondriasis) и
(4) гематологические проявления (hematologic abnormalities).

б) Клиническая картина. Самым ранним кожным проявлением цинги является фринодерма — увеличение и кератоз волосяных фолликулов, особенно на заднелатеральной поверхности рук, напоминающий пилярный кератоз. Кератическая закупорка генерализуется, распространяясь на спину, ягодицы, заднюю поверхность бедер, икры и голени. Волосы в таких закупоренных фолликулах становятся завивающимися с образованием спиралей в виде штопора. Такой характерный вид волос является следствием нарушения поперечных кератиновых связей между дисульфидными мостиками. С прогрессированием болезни фолликулы, красные от гиперемии и пролиферации окружающих кровеносных сосудов, становятся пурпурными и, в конце концов, красными и кровоточащими. Такая пальпируемая перифолликулярная пурпура обычно обнаруживается на ногах. «Древовидный» отек нижних конечностей сочетается с болевым синдромом и экхимозами.

К другим неспецифическим кожным проявлениям относятся ксероз и акне. Может наблюдаться плохое заживление ран и даже расхождение краев старых ран кожи и повреждений костей, так как витамин С необходим для заживления ран и поддержания их в таком состоянии. Также описаны кровоизлияния в ногтевое ложе—так называемые подногтевые линейные кровоизлияния.

Распространенными являются признаки поражения рта. Поражение десен начинается с отека, появления экхимозов, кровотечения и выпадения зубов. Межзубные и пограничные участки десен становятся красными, гладкими, отекшими и блестящими, а затем — пурпурными, черными и некротическими. Развитие геморрагического гингивита обусловлено тем, что остеодентин образуется в недостаточном количестве, что приводит к размягчению зубов и делает их более чувствительными к инфекциям. Предшествующий гингивит и плохое состояние зубов предрасполагают к более тяжелому течению болезни, однако у пациентов, лишенных зубов, геморрагический гингивит не развивается.

Геморрагии могут возникать и во внутренних органах и тканях, помимо кожи, рта и ногтей. Частым признаком болезни у детей является поражение костей. Могут наблюдаться внутрисуставные, внутримышечные и поднадкостничные кровоизлияния. Все вышеперечисленное может привести к возникновению болевого синдрома и разрушению зон роста. При исследовании костно-мышечной системы отмечаются изгибы длинных костей и вдавление грудины с выступающими концами ребер. При рентгенографии конечностей можно увидеть метафизарные шпоры с краевыми переломами (симптом Pelkan), кольцо повышенной плотности вокруг эпифиза (симптом Wimberger), расширение зоны временной кальцификации (белая линия Frankl) и поперечную кайму участка просветления метафиза (линия цинги или зона Trummerfeld).

Могут возникать периостальные кровотечения, носовые кровотечения, гематурия, субконъюнктивальные и внутримозговые кровоизлияния, а также желудочно-кишечные кровотечения. Слабость, утомляемость, эмоциональная лабильность, ипохондрия, потеря массы тела, артралгии, гипотензия, анорексия и диарея являются неспецифичными признаками дефицита витамина С.

Причины развития нормохромной нормоцитарной анемии множественные и включают потерю крови вследствие кровотечений, последствия внутрисосудистого гемолиза, истощение запасов внутриклеточного железа и снижение уровня фолиевой кислоты.

в) Лабораторные данные. Цинга — это клинический диагноз, но в неясной ситуации может быть полезным определение уровня лейкоцитарного аскорбата. Уровень последнего ниже 75 мг/л указывает на его недостаточность.

г) Лечение. Рекомендованные ежедневные нормы приема витамина С составляют 40-60 мг аскорбиновой кислоты. При восполнении витамина С симптомы болезни быстро уходят, в течение нескольких дней после начала терапии. Терапевтические дозы аскорбиновой кислоты 100-300 мг вводятся ежедневно до полного исчезновения признаков заболевания.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при недостатке биотина - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2018