Нома - краткий обзор:
- Чрезвычайно тяжелое гангренозное поражение мягких и твердых тканей лица, которое встречается в развивающихся странах.
- В основе развития этой быстропрогрессирующей полимикробной инфекции лежат нарушение питания, витаминная недостаточность и снижение иммунитета.

а) Эпидемиология. Нома (язвенно-некрозный стоматит, гангренозный стоматит или cancrum oris), является истощающим гангренозным состоянием, которое разрушает мягкие твердые ткани лица и преимущественно поражает маленьких детей в возрасте от одного года до четырех лет. Термин «нома» происходит от греческого «nome», означающий пожирание или разрушение, что отражает быстрый прогрессирующий характер этого заболевания.

В 1848 году Tourdes впервые описал ному, как гангренозное заболевание, при котором поражаются мягкие ткани лица и полость рта. Состояние развивается у детей, живущих в антисанитарных условиях и страдающих от сопутствующих тяжелых заболеваний, в особенности от заболеваний, приводящих к сильному истощению, например, при «пятнистых лихорадках». Заболевание начинается с появления язвы на слизистой полости рта, быстро распространяется, разрушая при этом мягкие ткани и костные структуры лица, и почти всегда заканчивается смертью.

С тех пор как инициативы общественного здравоохранения улучшили санитарное состояние развитых стран, глобальные эпидемиологические показатели номы также улучшилась. В целом в развитых странах нома сейчас встречается редко, и преимущественно обнаруживается лишь в некоторых районах Африки, Латинской Америки и Азии. Эпидемические вспышки номы описаны в период Первой мировой войны, во время эпидемии малярии в 1938 году и в концентрационных лагерях Берген-Бельзен и Аушвиц во время Второй мировой войны.

В ответ на доклады гуманитарных организаций, ВОЗ объявила ному приоритетным вопросом здравоохранения в 1994 г. По подсчетам ВОЗ мировая распространенность номы составляет 500000 случаев в год, при уровне смертности 79%. Каждый год в развивающихся странах на границе с Сахарой отмечается около 25000 случаев заболевания у детей. К сожалению, данные по частоте встречаемости номы вероятнее всего ниже реальных цифр, так как за медицинской помощью обращается менее 10% больных. Вследствие высокого уровня смертности и быстрого прогрессирования заболевания многие пациенты умирают, не успев получить медицинскую помощь.

Кроме того, во многих культурах нома воспринимается как проклятье, поэтому заболевших детей могут прятать от окружающих или просто игнорировать их. И кроме того кочевой образ жизни многих пациентов препятствует их регистрации и последующему наблюдению.

Увеличение частоты встречаемости номы наблюдалось в развитых странах в последние два десятилетия, по большей части в связи с иммуносупрессивной терапией, синдромом приобретенного иммунодефицита и тяжелыми комбинированными иммунодефицитами.

Нома новорожденных по своим проявлениям близка к вышеописанному состоянию, но, как полагают, является отдельным заболеванием. В своей оригинальной статье в 1978 году Ghosal описал 35 недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении в Индии, у которых развилось гангренозное поражение носа, век, полости рта, ануса и половых органов. У этих детей из язв и во многих случаях из крови выделялась синегнойная палочка. Описанное состояние почти во всех случаях приводило к летальному исходу. Последующий опыт наблюдения показал, что наиболее велик риск у недоношенных и новорожденных с низкой массой тела, особенно при значительном замедлении внутриутробного развития.

Заболевание обычно вызывается синегнойной палочкой, хотя иногда выделяются эшерихии, клебсиелла и стафилококки. С учетом того, что большинство случаев номы новорожденных вызываются синегнойной палочкой, ряд специалистов считают, что это заболевание на самом деле—гангренозная эктима. Почти все случаи заболевания регистрировались в Индии, Китае, Ливане или Израиле, но один описан на территории США в 2002 году.

б) Этиология и патогенез. Патогенез номы до конца не изучен. Он сложен и определяется наличием инфекционного агента, нарушением защитных свойств организма хозяина и нарушением питания. Единственный известный фактор риска номы — нищета. У нормально питающихся африканских детей случаев номы описано не было. Эпидемиологическое исследование в нигерийской больнице в 2002 году показало, что 98% заболевших детей жили в очень бедных семьях, в среднем включавших около семи детей.

Нарушения питания и сопровождающий их гиповитаминоз также способствуют развитию номы. Дефицит витаминов А, В₆, С и Е, микроэлементов железа и цинка, а также аминокислот цистеина, метионина, серина и глицина считаются факторами, которые усиливают иммуносупрессию у пациентов с нарушениями питания. Гиперфункция надпочечников при БЭН также приводила к угнетению клеточного иммунитета и снижению слизистого барьера. Ранняя недостаточность питания и хронические инфекции вследствие раннего прекращения грудного вскармливания, также могут являться предрасполагающими факторами.

В начале 40-х годов XX века Albert Eckstein предположил, что острый некротизирующий гингивит (ОНГ), представляющий собой воспаление и некроз межзубных сосочков, является предшественником развития номы. Он высказал гипотезу, что некротический стоматит и нома развиваются в отсутствие гигиены зубов и своевременной антибиотикотерапии. ОНГ связан с плохой гигиеной полости рта, стрессовыми воздействиями и нарушением питания. Однако при любом изъязвлении или травме полости рта, включая прорезывание зубов и язвы вирусной этиологии, возможно развитие номы.

Нередко нома выявляется у пациентов, недавно перенесших тяжелые инфекции, наиболее часто — корь и малярию. К сожалению, до сих пор не подтверждено наличие связи между этими инфекциями и развитием номы. Исследования в Нигерии показали, что частота малярии в северной и южной частях страны сопоставимы, а нома чаще отмечается на севере. Связь между заболеванием корью и номой представляется более явной, однако также достоверно не подтверждена. Именно язвенные поражения полости рта у пациентов с корью считают источником распространения патологического процесса при номе.

Нома является полимикробным заболеванием, при этом наиболее часто выделяются Prevotella intermedia и Fusobacterium necrophorum, К другим часто выделяемым микроорганизмам относятся Tanerella forsynthesis, Peptostreptococcus micros, Campylobacter, стрептококки и кишечные грамм-отрицательные палочки. Хотя микроорганизмы при номе изолируются в очагах поражений, существует низкая вероятность переносимости. Сообщений о вспышках в семье или селении после развития номы у одного ребенка нет. Заболеваемость номой, по-видимому, больше связана с общими факторами риска, чем с истинной передачей.

в) Клиника. Продромальный период при номе подробно не описан в связи с поздним обращением пациентов и быстрым прогрессированием заболевания. Родители часто описывают начало заболевание с повышения температуры и апатии. Ранняя острая нома часто проявляется раздражением рта, плохим запахом изо рта, болезненностью губ или щек, шейной лимфаденопатией и гнойным выделяемым изо рта. Поражение представлено некротическим стоматитом, обычно начинающимся с альвеолярного края и распространяющимся на слизистую оболочку щек. Прогрессирование заболевания стремительное, в течение 24-48 часов.

Развивается отек и сине-черная окраска кожи, расположенной над местом интраорального поражения, после чего кожа быстро некротизируется с четким отграничением. Как только кожа чернеет, зона некроза расширяется и образует классическую конусообразную форму, гангренозный конус, причем внутреннее поражение намного выраженнее внешних проявлений. Лабораторные данные часто выявляют анемию, большое количество лейкоцитов и гипоальбуминемию.

Лечение очагов номы также затруднено в связи с образованием обширных фиброзных рубцов. Эти рубцы могут привести к стриктурам рта, тяжелым диспозициям зубов, нарушениям артикуляции и даже полному закрытию ротового отверстия в связи с контрактурами.

г) Лечение номы. Лечение больных с острой номой проводится исходя из принципа минимизации повреждений, однако инвазивные интраоральные процедуры противопоказаны. Основными целями при лечении острой номы являются:
1. Коррекция дегидратации и электролитных нарушений.
2. Важно проводить лечение заболеваний, предрасполагающих к развитию номы, в частности, малярии, кори, ВИЧ-инфекции, туберкулеза.
3. Антибактериальная терапия: некоторые исследователи рекомендуют антибиотики широкого спектра действия, в то время как другие полагают, что препаратом выбора является метронидазол, так как преобладает анаэробная флора.
4. Гигиена полости рта с промыванием раствором диглюконата хлоргексидина.
5. Восполнение питательной недостаточности: пероральное, энтеральное или парентеральное.
6. Местное обрабатывание ран.
7. Физиотерапия: уменьшение развития стриктур при фиброзном рубцевании.

Не следует проводить хирургического вмешательства до тех пор, пока не закончится острая фаза, целью операции является восстановление функции и улучшение внешнего вида.

д) Резюме. Алиментарные расстройства возникают, как правило, в результате дефицита питательных веществ, но могут также являться следствием их дисбаланса или, иногда, их избытка. Так как макро- и микроэлементы играют важные роли при многих биохимических процессах, эти расстройства часто имеют клинические признаки поражения целого ряда органов и систем. Ключом к постановке диагноза является тщательный анализ всех клинических проявлений, а также поддержание высокого уровня настороженности в отношении анамнестических данных или симптомов, наводящих на мысль об алиментарной этиологии заболевания.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при тирозинемии - диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2018