Кожа при недостатке витамина В12 (кобаламина) - диагностика, лечение

а) Этиология и патогенез. Витамин В12 является важным коферментом двух биохимических механизмов в организме человека. Первый фермент использует метилкобаламин в качестве кофермента для метилтрансферазы и метилирования гомоцистеина в метионин, использующийся в ДНК, белке и метаболизме липидов. Второму необходим 5-аденозинкобаламин, чтобы катализировать превращение метилаламониевой кислоты в сукцинил-КоА с помощью метилмалонил КоА, который, с свою очередь, используется в метаболизме жиров и углеводов.

Витамин В12 находится преимущественно в продуктах животного происхождения, при этом наилучшими его источниками являются печень, яйца, молоко, говядина и субпродукты. Желудочный сок отщепляет витамин В12 от белков пищи, благодаря чему становится возможным его связывание с соответствующим внутренним фактором в двенадцатиперстной кишке. Этот комплекс захватывается специфичными рецепторами в терминальном отделе тощей кишки.

В энтероцитах витамин В12 отделяется от внутреннего фактора и попадает в портальный кровоток уже связанным с транскобаламином II для транспортировки в ткани. 1-5% свободного кобаламина всасывается в стенках тонкой кишки путем пассивной диффузии. Организм способен накапливать большие количества витамина В12, поэтому симптомы дефицита этого витамина могут появиться только через 3-6 лет.

б) Эпидемиология. Причины дефицита витамина В12 можно разделить на три группы: недостаточное потребление с пищей, мальабсорбция и другие. Лица пожилого возраста, плохо питающиеся психиатрические пациенты, а также строгие вегетарианцы и их грудные дети, скорее всего, будут страдать от дефицита витамина В12, вызванного недостаточным потреблением его с пищей. Случаи, связанные с мальабсорбцией, могут быть в свою очередь подразделены на четыре группы:
(1) состояния пониженной кислотности желудка снижают всасываемость В12 (хронический прием ингибиторов протонной помпы и блокаторов рецептора гистамина Н2),
(2) снижение внутреннего фактора (пернициозная анемия, атрофический гастрит, состояния после гастрэктомии),
(3) микробная конкуренция в кишечнике (бактериальное обсеменение, инфицирование широким лентецом Diphyllobothrium latum) и
(4) нарушенное всасывание (болезнь Крона, болезнь Уиппла, синдром Золлингера-Эллисона, целиакия).

К другим причинам дефицита кобаламина относятся врожденные дефекты транспорта или метаболизма.

Значение витамина В12

в) Клиническая картина. Дефицит витамина В12 проявляется преимущественно поражением четырех систем. Как и в случаях с дефицитом фолиевой кислоты, к кожно-слизистым симптомам дефицита витамина В12 относятся глоссит, ангулярный хейлит, депигментация волос и гиперпигментация кожи. Глоссит характеризуется атрофичным, красным и болезненным языком с атрофией нитевидных сосочков, что называется глосситом Хантера. Ранняя стадия недостаточности витамина В12 может проявляться линеарным глосситом. Депигментация волос может быть локализованной или диффузной.

Гиперпигментация кожи может быть диффузной и симметричной или поражать несколько отдельных участков. Наибольшая выраженность симптомов поражения, как правило, наблюдается на ладонях, ногтях и лице, при этом чаще всего поражаются участки кожи на ладонных складках, местах изгиба и сдавления. Такая гиперпигментация часто напоминает болезнь Эддисона, однако признаков недостаточности надпочечников при этом не определяется.

Предложены три патофизиологических гипотезы гиперпигментации. Витамин В12 поддерживает глутатион в редуцированной форме, которая используется в регуляции тирозиназы, фермента, необходимого для меланогенеза. При дефиците витамина В12 повышенная активность тирозиназы приводит к гипермеланозу. Вторая гипотеза исходит из дефектного транспорта меланина между меланоцитами и кератиноцитами. И, наконец, мегалобластные изменения в кератиноцитах, вызванные дефицитом В12 , могут приводить к распространению меланина.

Значимость недостаточности кобаламина обусловлена связанными с ней неврологическими проявлениями в виде подострой комбинированной дегенерации дорсального и латерального столбов серого вещества спинного мозга. Генерализованная слабость с парестезиями прогрессирует вплоть до атаксии и симметричной потери вибрационной и проприоцептивной чувствительности, что тяжелее проявляется в нижних конечностях, приводя к выраженной слабости, мышечной спастичности, параплегиям и недержанию мочи. К другим неврологическим признакам относятся апатия, сомнолентность, раздражительность, потеря памяти, деменция и психоз. Ранние неврологические симптомы могут присутствовать еще до того, как появляются гематологические изменения.

Причины мегалобластной анемии

г) Лабораторные данные. Гематологические симптомы сходны с таковыми при дефиците фолиевой кислоты — выявляются макроцитарная анемия и гиперсегментрованные нейтрофилы. Биопсия костного мозга позволяет выявить гиперклеточность костного мозга вследствие беспорядочного созревания.

Дефицит витамина В12 диагностируется определением уровней сывороточного кобаламина, при этом содержание его в крови менее 200 пг/мл указывает на дефицит, а значения от 200 до 300 пг/мл рассматриваются как нижняя граница нормы.

д) Лечение. Лечение зависит от купирования причины недостаточности витамина В12 , а также его восполнения. Ипользуются как парентеральные, так и пероральные пути восполнения. Оральный путь применим даже у пациентов с пернициозной анемией, однако требует больших доз, по сравнению с парентеральным путем введения, посколько всасывание происходит по независимому от фактора Касла механизму. Восполнение цианокобаламина необходимо проводить в дозе 1 мг в неделю в течение месяца. Если симптоматика персистирует, или же недостаточность была длительной, как при пернициозной анемии, терапию продолжают в дозе 1 мг цианокобаламина каждый месяц.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при недостатке витамина С (аскорбиновой кислоты) - цинга"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.11.2018

Материалы подготовлены и размещены для образовательных целей медицинских работников.
Ни один из материалов не может быть применен на практике без консультации лечащего врача.
Вопросы и замечания просим присылать на адрес admin@medicalplanet.su
По адресу выше мы также оперативно предоставим вам координаты автора, заинтересовавшей вас статьи.