а) Эпидемиология, этиология, патогенез. Деструкция надпочечников и развивающаяся в результате этого жизнеугрожающая недостаточность глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов известна под названием «болезнь Аддисона». Частота встречаемости этого состояния оценивается как 120 случаев на один миллион человек в Западных странах.

Можно предполагать, что еще большее число случаев остается недиагностированными. Ранее наиболее частой причиной являлась туберкулезная инфекция, однако в настоящее время самый распространенный этиологический фактор представлен аутоиммунной деструкцией в составе аутоиммунных полигландулярных синдромов 1 и 2 типа. В случае аутоиммунного поражения ферменты коры надпочечников, в том числе 21-гидроксилаза и 17-гидроксилаза, становятся аутоантигенными мишенями, также могут определяться циркулирующие аутоантитела. В результате формируется лимфоцитарная инфильтрация надпочечника с альтерацией тканей и рубцеванием.

Инфекционные причины надпочечниковой недостаточности остаются следующим по частоте встречаемости этиологическим фактором. Туберкулез по-прежнему представляет собой огромную проблему во многих регионах мира. Атипичная микобактериальная инфекция также может вызывать надпочечниковую недостаточность. Это чаще наблюдается у иммуносупрессированных пациентов. Болезнь Аддисона все больше и больше диагностируется у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита, и в таких случаях наиболее частой причиной заболевания являются цитомегаловирусные инфекции.

С болезнью Аддисона также связывались грибковые инфекции, в том числе гистоплазмоз, бластомикоз, паракокцидиоидомикоз, кокцидиоидомикоз и криптококкоз. Двусторонние инфаркты надпочечников вследствие кровоизлияний при течении острой бактериальной инфекции известны как синдром Уотерхауса-Фридериксена. Классически это состояние является результатом менингококковой инфекции, хотя были описаны и другие инфекции. К другим редким причинам болезни Аддисона относятся некоторые лекарственные препараты, врожденная гипоплазия надпочечников и инфильтративные заболевания, в том числе амилоидоз, саркоидоз и метастазы раковых опухолей.

Хирургическое лечение синдрома Кушинга также может стать причиной недостаточности надпочечников.

б) Клиника. Клинические и кожные проявления надпочечниковой недостаточности обычно не развиваются до тех пор, пока функция надпочечников не снизиться на 90%. Наиболее хорошо описанным кожным признаком является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек. Этот симптом появляется после длительной недостаточности надпочечников, но отсутствует при остром начале надпочечникового криза, если только это состояние не накладывается на имеющуюся в анамнезе хроническую недостаточность надпочечников.

Пигментация кожи усилена на участках, подверженных солнечному излучению, в области сгибов и кожных складок, в том числе — ладонных. Пигмент может образовываться в рубцовой ткани, на ногтях могут появляться продольные пигментированные полосы. Такие пигментные изменения являются следствием низких уровней кортизола и развивающейся в результате этого потери регуляции путем отрицательной обратной связи с гипоталамусом и гипофизом. Это приводит к неконтролируемой продукции ПОМК, АКТГ и МСГ, что повышает меланогенез. Как уже отмечалось, это заболевание часто связано с аутоиммунным процессом, и у 10-20% пациентов может наблюдаться витилиго.

Вследствие снижения уровня андрогенов надпочечников у женщин может уменьшаться количество подмышечных и лобковых волос. Этого не наблюдается у мужчин, так как адекватные уровни андрогенов поддерживаются яичками. Специфическим симптомом для мужчин является кальцификация ушных хрящей. К внекожным симптомам относятся слабость, анорексия, снижение веса, боль в животе и ортостатическая артериальная гипотензия вследствие электролитных нарушений.

в) Анализы при болезни Аддисона. При течении хронической недостаточности надпочечников может развиваться острый опасный для жизни надпочечниковый криз. Первичным и основным методом лечения является заместительная глюкокортикоидная терапия. При остром кризе необходимо определить уровень кортизола в крови, однако внутривенная терапия гидрокортизоном в дозе 100 мг должна быть начата незамедлительно.

При хронической надпочечниковой недостаточности диагноз подтверждается при стимуляции косинтропином. Этот метод основан на внутривенном введении синтетического кортикотропина (АКТГ) и оценке стимулированного кортизола в крови через 30 минут. Неспособность вырабатывать адекватный уровень кортизола является диагностическим признаком. Необходимо проведение пожизненной заместительной терапии, коррекция которой может требоваться при тяжелых заболеваниях или стрессе. При лечении отмечается постепенное улучшение кожных изменений.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Кожа при нарушении обмена эстрогена, прогестерона"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.1.2019