Синдром ихтиоза и преждевременных родов - причины, клиника, анализы
При синдроме ихтиоза и преждевременных родов (OMIM #608649) течение второго триместра беременности осложняется многоводием, что приводит к преждевременным родам с появлением на свет детей, страдающих эритродермией, с отечной, «творожистой» кожей с явлениями шелушения, напоминающими избыток первородной смазки, затруднениями дыхания и преходящей эозинофилией периферической крови.
Проявления со стороны дыхательной системы, эритема и изменения кожи разрешаются, после чего сохраняются проявления атопии, сухость и шелушение кожи с более выраженным поражением фолликулов, чем при волосяном лишае. Характерные трехслойные мембранные включения обнаруживаются в роговом слое дермы при электронной микроскопии.
У членов одной семьи, страдающих этим заболеванием, обнаруживаются мутации в гене 4 белка, обеспечивающего транспорт жирных кислот, FATP4 (SLC27).
- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром кератита-ихтиоза-глухоты (KID-синдром)"
Оглавление темы "Ихтиозы.":- Синдром фолликулярного ихтиоза, аллопеции и фотофобии - причины, клиника, анализы
- Синдром ихтиоза и преждевременных родов - причины, клиника, анализы
- Синдром кератита-ихтиоза-глухоты (KID-синдром)
- Синдром линейного кератита с врожденным ихтиозом и склеротической кератодермией (KLICK-синдром)
- Синдром задержки умственного развития, энтеропатии, глухоты, периферической нейропатии, ихтиоза и кератодермии (MEDNIK-синдром)
- Групповой дефицит сульфатаз - причины, клиника, анализы
- Синдром ихтиоза новорожденного со склеротическим холангитом (NISCH синдром)
- Синдром отслаивания кожи - причины, клиника, анализы
- Болезнь Рефсума - причины, клиника, анализы
- Синдром Руда - причины, клиника, анализы