Бациллярный ангиоматоз: причины, клиника, диагностика, лечение

Бациллярный ангиоматоз - краткий обзор:
- Этиология: Bartonella henselae и В. quintana.
- Переносчик — инфицированы кошки.
- Наиболее часто возникает у пациентов с синдром иммунодефицита человека, однако может также развиваться у больных с другими формами иммуносупрессии.
- Характерны гнойные поражения по типу гранулемы и подкожные узлы
- Гиперпигментированные бляшки у афроамериканцев.
- Одновременно возможно развитие поражений печени и системных поражений.
- Лечение: эритромицин и доксициклин.

а) Эпидемиология. Бациллярный ангиоматоз (БА) часто выявляется у пациентов с синдромом приобретенного иммунодефицита (СПИДом) при уровне CD4 < 50 клеток/мм3. Заболеваемость БА составляет 1,2 случая на 1000 пациентов из группы риска. БА описан у пациентов с другими формами иммуносупрессии, включая больных лейкозом и пациентов после трансплантации органов. У лиц, не пораженных вирусом иммунодефицита человека, и без иммуносупрессии БА развивается не часто.

В случае возникновения БА у лиц с нормально функционирующей иммунной системой почти все поражения представлены пролиферативными сосудистыми папулами, их количество ограничено, они не носят системный характер, и заболевание характеризуется доброкачественным течением. Раса, пол или возраст не являются предрасполагающими факторами.

б) Этиология и патогенез. В качестве возбудителей бациллярного ангиоматоза (БА) были идентифицированы В. henselae (возбудитель БКЦ) и В. quintana (возбудитель траншейной лихорадки). В классическом варианте БКЦ развивается у молодых пациентов с нормальной функцией иммунной системы и характеризуется ограниченными поражениями. БА, напротив, развивается у пациентов с выраженной иммуносупрессией и носит системный характер. Таким образом, клинические проявления заболевания зависят от состояния иммунной системы организма и бактериальной нагрузки.

При попадании бацилл во внутриклеточное пространство активируется экспрессия индуцируемого гипоксией фактора I, который в свою очередь стимулирует сосудистый эндотелиальный фактор роста, что приводит к пролиферации сосудов. БА, возбудителем которого является В. henselae, передается от инфицированных кошек и является проявлением БКЦ у пациентов с иммуносупрессией. Печеночная пурпура крайне редко ассоциируется с инфицированием В. henselae, тогда как у пациентов с БА, вызываемой В. quintana, формируются подкожные массы и литические кожные поражения.

Болезнь кошачьих царапин (БКЦ) - бациллярный ангиоматоз
Бациллярный ангиоматоз. Многочисленные, расположенные группами, темно-красные и фиолетовые папулы и узлы, напоминающие гнойную гранулему.

в) Кожные проявления. Инкубационный период бациллярного ангиоматоза (БА) неизвестен. У пациентов со СПИДом клиническая картина характеризуется лихорадкой, кожными или подкожными поражениями, лимфаденопатией и/или брюшными симптомами. Морфологически кожные поражения при БА наиболее часто характеризуются:
1) гнойными поражениями наподобие гранулемы,
2) подкожными узлами и
3) пигментированными плотными бляшками.

У одного и того же пациента может выявляться несколько морфологических признаков. Поражения наподобие гнойных гранулем могут составлять в размерах от 1 мм до нескольких сантиметров. Это поражения темно-красного цвета, с ободком и периферическими сателлитными элементами. Поражения плотные, часто напряженные и легко травмируются. Они формируются на коже и слизистых оболочках. Подкожные узлы могут быть представлены отдельными узловыми образованиями или диффузными участками отека с/или без индурации, которые также часто бывают очень напряженными. Гиперпигментированные овальные бляшки наиболее часто наблюдаются у афроамериканцев с БА.

Они представляют собой образования, достигающие несколько сантиметров в диаметре, с нечеткими контурами. Редко формируются крупные грибовидные массы. У пациентов БА могут обнаруживаться несколько тысяч очагов поражений, количество которых со временем постепенно увеличивается. Дополнительная иммуносупрессия, связанная с применением химиотерапевтических препаратов, может приводить к высыпаниям в форме просовидных кожных поражений.

г) Дополнительные признаки. Помимо кожных поражений могут затрагиваться другие системы органов. Одновременно с кожными поражениями или независимо от них могут возникать сосудистые поражения печени и селезенки, которые могут вызывать значительную кровопотерю и анемию. Инфекции, вызываемые Bartonella, особенно В. quintana, могут поражать кости и мягкие ткани. Сообщалось о поражениях центральной нервной системы, что может приводить к неврологическим нарушениям и психическим расстройствам. Также сообщалось о бактериемии, хронической лихорадке и поражениях легких и желудочно-кишечного тракта. При рентгенографии обычно выявляются области системного поражения. Вовлечение в патологический процесс глаз, обусловленное пролиферацией сосудов, может приводить к потере зрения.

Имеется ряд сообщений о пациентах с другими кожными заболеваниями, помимо БА, а также об одновременном наличии БА и других инфекций внутри одних и тех же очагов поражений. Были описаны пациенты, одновременно страдающие БА и саркомой Капоши. В кожных поражениях, обусловленных БА, обнаруживались цитомегаловирус, вирус Эбштейна-Барр, Cryptococcus neoformans, и Mycobacterium avium-intracellulare.

д) Анализы. У пациентов со СПИДом и бациллярным ангиоматозом (БА) выявляется анемия и возможно повышение уровней показателей функции печени (характерно более выраженное повышение уровней лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы, чем печеночноклеточных ферментов). Примерно у половины пациентов с БА при посеве крови удается выделить Bartonella sp. Из кожных поражений можно выделить В. henselae и В. quintana. Микроорганизмы растут медленно, и их можно выделить только при длительном культивировании (более одного месяца). Результаты ПЦР инфицированных тканей практически всегда положительны, если кожные поражения имеют характерную гистологическую картину.

В большинстве случаев диагноз устанавливается при гистологическом исследовании с идентификацией бактерий, вызвавших заболевание, при окрашивании по методу Вартина-Стерри.

Гистология бациллярного ангиоматоза
Гистологическая картина при бациллярном агиоматозе:
А. При небольшом увеличении участок поражения напоминает лобарную капиллярную гемангиому.
Б. При большом увеличении видны недавно сформированные капилляры и эндотелиальные клетки с цитологической атипией, выраженный воспалительный инфильтрат и лейкокластический детрит.
В. При окрашивании по Вартину-Стерри видны многочисленные плеоморфные бактерии.

е) Патогистология. Поражения при бациллярном ангиоматозе (БА) сходны с таковыми при лобулярной капиллярной гемангиоме (гнойной гранулеме), однако в отличие от пиогенной гранулемы эндотелиальные клетки часто более крупные, имеют полигональную форму и могут характеризоваться значительной атипией. Наблюдаются выраженные воспалительные инфильтраты со значительным количеством нейтрофилов и лейкокластический детрит. Полиморфные ядерные лейкоциты (ПЯЛ) рассеяны по всему участку поражения, в отличие от классической гнойной гранулемы, когда ПЯЛ расположены на поверхности или вблизи поверхности, даже при разрушении и импетигизации гнойной гранулемы. Обычно в участках инфильтрации ПЯЛ, прилегающих к кровеносным сосудам, наблюдаются нежные гранулярные розовые или пурпурные массы. Это крупные скопления бактерий, которые лучше всего видны при окрашивании по модифицированному методу Вартина-Стерри.

При стандартной окраске ткани по Граму и при окраске по Вартину-Стерри, которые используются для диагностики сифилиса, эти микроорганизмы не обнаруживаются. Если диагноз не удается подтвердить при помощи специальной окраски, можно использовать электронную микроскопию. Гистологические признаки идентичны картине перуанской бородавки, за исключением количества бацилл, которые наблюдаются при специальном окрашивании (при перуанской бородавке бацилл очень мало). Отсутствие веретеновидных клеток, сосудистых каналов атипичной формы и гиалиновых частиц позволяет отличить БА от саркомы Капоши. Поражения других тканей, помимо тканей печени, обусловленные БА, характеризуются сходными гистологическими проявлениями.

ж) Течение. У лиц с иммуносупрессией при отсутствии лечения естественное течение бациллярного ангиоматоза (БА) характеризуется постепенным прогрессированием, увеличением количества кожных поражений, вовлечением висцеральных органов. При отсутствии лечения у лиц с тяжелой иммуносупрессией эта инфекция может привести к летальному исходу.

з) Лечение бациллярного ангиоматоза (БА). Эритромицин 500 мг четыре раза в день или доксициклин 100 мг два раза в день в течение трех месяцев — это терапия выбора для лечения БА. Эффективными могут быть также и другие антибиотики, такие как ми-ноциклин, тетрациклин, хлорамфеникол, азитромицин и рокситромицин. При печеночной пурпуре рекомендуется проводить лечение в течение четырех месяцев. Некоторым пациентам требуется долгосрочная интенсивная терапия. Сообщалось о рецидивах, особенно при проведении коротких курсов лечения. После начала терапии нередко наблюдается реакция Яриша-Герксхаймера.

Большинство пациентов быстро отвечают на адекватную антибиотикотерапию. Исчезновение сосудистых поражений может быть связано с эффектами макролидов и тетрациклинов на синтез белка и с блокированием синтеза сосудистых факторов роста. Пациенты, не получавшие лечения в течение достаточного периода времени, подвержены риску рецидива, несмотря на исчезновение кожных проявлений через несколько недель после начала лечения. Для санации внутренних органов и резервуаров бактерий в клетках крови необходимо дополнительное лечение.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Болезнь Карриона (перуанская бородавка): причины, клиника, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 31.3.2019

Ваши замечания и вопросы: